Aldosteronoma

Simptom uzrokovan povećanjem proizvodnje od mineralokortikoida hormona aldosterona, prvi put je opisao D. Conn, a ime je dobio "primarni aldosteronizmom" ili Kon-ov sindrom. U 70-85% slučajeva uzrok primarni hiperaldosteronizmom nadbubrežne adenom su, u drugim slučajevima - nadbubrežne hiperplazija, tumori štitnjače ili jajnika imaju hormonske aktivnosti.

Pod aldosteroma u endokrinologije shvatiti aldosteronsekretiruyuschuyu nadbubrežne adenom, razvoj koji je u pratnji znakova primarnog aldosteronizma. Aldosteroma u većini slučajeva su benigni, manje od 5% slučajeva - maligni. Aldosteronoma obično otkrivena u dobi od 30 do 50 godina, sa ženama 3 puta češće od muškaraca. Postoje slučajevi aldosteroma djetinjstva.

Uzroci i patogeneza aldosteroma

Uzroci aldosteroma, kao i mnoge druge tumor u kore nadbubrežne žlijezde, nije poznato. Pretpostavka je ulogu u njenom razvoju igraju nasljednost.

Aldosteronoma manifestuje autonomne višak (40-100 puta povećana) mineralokortikoida lučenje hormona - aldosterona reguliše metabolizam vode i elektrolita. Visok nivo aldosterona dovodi do povećanja natrij ion reapsorpciju u bubrežne tubule i povećanje izlučivanja kalija iona, magnezija i vodonika u urinu, što doprinosi zadržavanje tekućine, hipovolemija, metaboličke alkaloze i hipokalemija, patološke promjene u raznim organima i sistemima. Karakteristika primarne aldosteronizmom aldosteroma je na niskim aktivnost renina u plazmi krvi.

Benigna aldosteronoma je mali (ne više od 1-3 cm) nadbubrežne tumor tan okružen tankim kapsule vezivnog tkiva. Benigni aldosteronoma mogu biti povezani sa atrofije ili hiperplazija okolnim područjima kore nadbubrežne žlijezde je. Primarni maligni aldosteronoma razvoju od eigenelements kore nadbubrežne žlijezde, odlikuje brzim rastom, velikih dimenzija, a ponekad i massoy- na malim veličinama formiranje već mogu biti znaci metastaza. Aldosteroma češće biti samac (do 70-90% slučajeva), u 6% slučajeva - sa više bilateralnih lokalizacije. Morfološki aldosteroma imaju heterogena struktura: može biti sastavljen od ćelija sličnih ćelija zrak ili mreže benda.

simptomi aldosteroma

Kliničke manifestacije aldosteroma uzrokovane poremećajima povezanim s primarnim aldosteronizmom, i predstavio tri glavna sindromi - kardiovaskularne, neuromuskularne i bubrega.

Kardiovaskularni sindrom u aldosteroma uzrokovane uglavnom natrija i vode zadržavanje, preopterećenja tekućine, razvoj edema unutrašnje ljuske vaskularnog zida (intima) i lumen vazokonstrikcija, povećana perifernog otpora, povećana vaskularna reaktivnost na presornog djelovanja faktora, posebno, aldosterona.

Klinička slika se odlikuje stalnim aldosteroma umjerenim ili teškim hipertenzija, glavobolja, razvoj fundusa promjena (hipertenzivna angiopatija, angiosclerosis, retinopatija i neyroretinopatiey) cardialgia, hipertrofija, i dalje - lijevo distrofije ventrikularne miokarda.

Neuromuskularne sindrom je povezan sa nedostatkom kalija i magnezija, hyperchloremic acidoza, distrofije promjene u mišićima i neuronske tkiva. Kada aldosteroma manifestuje umor, slabost mišića različite težine, konstipovan, bol u prstima i stopalima, tele mišiće, često - parestezije i grčeve. Kada može doći do aldosteronoma gipokaliemicheskoe krize, u pratnji jake glavobolje, povraćanje, otežano disanje, smanjio (gubitak) pogled myoplegia, ponekad početka paralizom ili napada, komplikuje razvoj akutnog koronarnog insuficijencije, cerebrovaskularne nesreća (udar).

Kada aldosteroma kaliepenicheskaya nefropatija razvija manifestni kršenje koncentracijom sposobnost bubrega, žeđ, često mokrenje i obilje (dnevni diureza do 10 litara), noćno mokrenje, izostenuriey. Periferni edem za aldosteroma nije tipično. U teškim hroničnim infarkta razdražljivost hipokalemija povrijeđena, lučenje inzulina B-ćelija pankreasa i toleranciju na glukozu.

U malignih aldosteronoma uz glavni simptomi mogu se pojaviti bol u trbuhu, groznicu i druge znakove intoksikacije.

Oko 10% aldosterom asimptomatska.

dijagnoza aldosteroma

Aldosteroma Dijagnoza se zasniva na karakterističnim kliničkim manifestacijama sindroma, rezultati laboratorijskih ispitivanja, funkcionalne testove, instrumentalna studija. Tokom 2 tjedna prije ankete pacijentu, poželjno je da se zaustavi uzimanje antihipertenziva.

U urina aldosteroma otkrivena na niskim relativne gustoće i alkalnu reakciju, proteinurija, povećati dnevno izlučivanje kalija i aldosterona.

Biohemijske analize krvi pronalazi hypernatremia, hipokalemija, visok bazalni nivo aldosterona u serumu smanjenje aktivnosti renina u plazmi, gipohloremichesky alkaloza.

Kako bi se dijagnosticirati primarna aldosteronizmom aldosteroma vrši na uzorku aldactone (spironolakton), uzorak s opterećenjem hidrohlorotiazida "marširaju" uzorka.

Ultrazvuk i radioizotopa skeniranje (scintigrafija) nadbubrežne koristi za otkrivanje postojećih lezija i pojasne svoje prirode (hiperplazija, tumor), CT i MR nadbubrežne nadbubrežne - odrediti lokaciju i veličinu aldosteroma.

Radiološke dijagnostičke metode aldosteroma - pnevmosuprarenografiya angiografija i nadbubrežne žlijezde može proizvesti netačne rezultate zbog male veličine tumora i njegovu lošu vaskularizacije. Selektivna venografije nadbubrežne žlijezde uz istovremeno određivanje aldosterona i kortizola u krvi nadbubrežne vena je najinformativnije, iako je njegova implementacija je tehnički težak i opterećen s komplikacijama. Za aldosteroma tipičan više odnos povećanje aldosterona / kortizola.

Diferencijalna dijagnoza se provodi aldosteroma melkouzelkovoy difuzne nadbubrežne hiperplazije, hipertenzija zbog drugih sindroma (sindrom Cushing, maligne hipertenzije, renovaskularnom hipertenzija, mineralokortikoida višak sindrom imaginarnog i dr.), nefritis sa gubitkom kalija, dijabetes insipidus, giperparateriozom, tetanije, sekundarni aldosteronizam.

aldosteroma tretman

Tretman bolesnika s aldosteroma je da izvrši radikalne uklanjanja tumora, zajedno sa pogođenim nadbubrežne žlijezde - adrenalektomija. Ako je poznato lokalizacije aldosteroma, hirurške intervencije se primjenjuje torako-lumbalnom ili lumbalnog pristupa na odgovarajući strani, ako nije definisan lokalizaciju - koristi se pristup transperitonealni kako nadbubrežne žlijezde.

U preoperativno (u roku od 7-10 dana) sa dodijeljena ograničenja dijeta natrij, kalij prijem droga (kalij klorid) i antagonista aldosterona - spironolakton (aldactone ili veroshpirona). Za prevenciju akutnih adrenokortikalna insuficijencija kao rezultat operacije aldosteroma prikazuje glukokortikoida terapija (kortizon, hidrokortizon). Nakon operacije je potrebno pratiti razinu elektrolita i EKG.

Prognoza na aldosteronoma

Uklanjanje aldosteroma u 50-70% slučajeva, doprinose značajno smanjiti ili normalizaciju krvnog pritiska u slučaju nastavka umjerenim hipertenzije vrši ispravljanje konzervativne terapije.

U benigni aldosteroma i odsustva nepovratne promjene u bubregu povoljan prognozu. Maligne aldosteroma imati nepovoljan tok i prognozu.