Brugada sindrom

Normalno, srce kuca na frekvenciji od 60 - 80 otkucaja u minuti. Abnormalnosti mogu ukazivati ​​na bradikardija (ispod normale) ili tahikardije (iznad normale). Tahikardija razvija kao odgovor na stres, fizičkog stresa ili bolesti. Osim toga, povećana srca mogu nastati kao posljedica organske bolesti srca, kao što je upala srčanog mišića ćelije, ili smrt (miokarda ili infarkt miokarda). Takve tahikardija, posebno ako se razvijaju od ventrikularne tkiva, a ne pretkomora, vrlo opasno za ljudsko zdravlje, jer u nekim slučajevima može uzrokovati srčani zastoj.

U posljednjih nekoliko godina, naučnici su otkrili da ventrikularna tahikardija javlja ne samo u oštećenja upala srčanog tkiva, nekroze (smrti) ili njegove zamene ožiljak, ali iu slučaju potpunog nedostatka vidljivog razloga u prisustvu zdravo srce u pacijenta. Međutim, nevidljive golim okom, uzrok je i dalje tu. To - Brugada sindrom, što je uzrokovano više od 50% svih slučajeva iznenadne srčane smrti u mladoj dobi (od 30 do 40 godina).

Prema tome, brugada sindrom - genetski određena kršenja metabolizma mikronutrijenata u ćelije srčanog mišića (miocita), što je dovelo do naglog ničim izazvane paroksizma ventrikularne tahikardije sa gubitkom svijesti, ili bez njega, sa visokim rizikom od iznenadne srčane smrti. Ovaj sindrom se odnosi na listu razloga koji uzrokuju paroksizmalne ventrikularne tahikardije.

Što se događa ako Brugada sindrom? Kao što znate, sve informacije o ljudskom tijelu kodiran u genima, koji su "gradivni blokovi" hromozoma. Ova informacija uključuje mnoge opcije, od boje očiju da se formira u ćelijama proteina odgovoran za funkcioniranje unutarnjih organa. Aktivnost miocita također je pod utjecajem gena, jer se sintetiziraju proteini nose natrijuma, kalijuma i kalcijuma u ćeliju i van. S druge strane, ove supstance igraju važnu ulogu u elektrokemijske procese koji doprinose smanjenju i opuštanje ćelija. To je, učestalost kontrakcija srčanog mišića ćelije direktno zavisi od prijema jona natrijuma u ćeliju. Kada se ovaj sindrom posmatra genetska mutacija dovodi do inaktivacije natrija kanala u miocita, a tu je anomalija električnu aktivnost miokarda. Podložnija desne komore gdje je najveći broj ognjišta i formira pobude izaziva tahikardiju paroksizma.

Brugada sindrom je najčešća u jugoistočnoj - Azija (1 - 60 osoba po 10 hiljada ljudi, prema različitim autorima), prevalencija među Evropljanima manje. Muškarci češće pate od žena. Izdvojiti sinkopa (s gubitkom svijesti) i bessinkopalny (asimptomatska) vrste sindroma.

Uzroci Brugada sindroma

Razlog je mutacija gena odgovornih za sintezu proteina koji prevozi jona natrijuma u ćeliju. Bolest je naslijedila u autosomno - dominantno način, to jest, da li će se mutirani gen treba prenijeti na dijete ili od majke ili oca, mora manifestovati u obliku bolesti, za razliku od recesivno način nasleđivanja, u kojoj između dva mutirane gene, jedan od svakog roditelja, bolest ispoljava u djeteta. Brugada sindrom se može javiti kod potomaka u odnosu 1: 1, to jest, polovina djece rođene u braku, gdje je jedan roditelj nosilac mutiranih gena i da će patiti od ove bolesti.

Faktori rizika za prisustvo Brugada sindroma uključuju:
- prisustvo sinkope kod bolesnika bez utvrđenog uzroka
- Family History iznenadne srčane smrti (pogotovo ako je bilo slučajeva smrti od muškaraca u porodici u dobi od 30 - 40 godina bez očiglednog bolesti srca)
- Pacijent je slučajeva paroksizmalne ventrikularne tahikardije.

Simptomi Brugada sindroma

40 godina - bez obzira na činjenicu da je sindrom je genetski, tj kongenitalna bolest, to najčešće u dobi između 30 pojavljuje. Međutim, opisane izolovani slučajevi iznenadne smrti uzrokovane Brugada sindroma u djece i adolescenata.

Glavna manifestacija sindroma - paroksizmu ventrikularne tahikardije, u većini slučajeva u pratnji gubitkom svijesti (sinkopa). Pacijent je u mirovanju (u večernjim satima ili noću), kao i nakon vježbanja, konzumiranje alkohola, ili tokom groznica, osjećaj iznenada nelagodu, tremor u srcu, zatim izrazito uočljiv otkucaje srca. Sve to može biti praćeno zapanjujući, znojenje, vrtoglavica, leti treperi pred njegovim očima. Pacijent može izgubiti svijest, ponekad u pratnji konvulzije. Nakon 20 - 30 sekundi svesti je u potpunosti obnovljena, ali u 11% slučajeva može razviti ventrikularna fibrilacija i srčani zastoj.

Ponekad je sindrom se manifestuje tahikardija paroksizma bez gubitka svijesti.

Dijagnoza Brugada sindroma

Za dijagnozu, osim pregleda pacijenta, primjenjuju se:
1. EKG. Znaci na EKG-u:
- potpuna ili nepotpuni blok desne grane
- nadmorska visina (porast) j tačka (tačka tranzicije QRS kompleksa u segmentu ST odražava ventrikularne depolarizacije).
- elevacija ST o vrsti "krov" ili "sedlo". Prema zakonu tipa je oblik sinkopa sindroma, u tipu sedlo - bessinkopalnoy.
Ovi atributi su snimljene u pravom prekordijalnim odvodima (V1 - V3). EKG - znaci sindroma može biti otkriven nakon 5 - godina starosti.

Slika pokazuje znake sindroma tipa "luk" (tip 1) i "sedlo" (vrste 2 i 3).

2. EKG elektroda visoke grudi su imenovani u prisustvu prolazne promjene u normalnom EKG. Za visoke grudi snimanje vodi elektroda preklapaju 1-2 međuprostorom veći nego što je to uobičajeno.
3. EKG monitoring To je indiciran za detekciju kratkih staza ventrikularne aritmije tokom noći i tokom dana.
4. elektrofiziološka studija (Ili invazivna transezofagealnu) je dodijeljen za preciznije kardiogramu snimanje nakon elektrostimulacija srca.
5. Test sa administracijom blokatora natrij kanala (ajmalin, prokainamid) se primjenjuje samo u bolnici ili reanimaciju se sastoji od administriranja drogu intravenozno sa naknadni upis EKG-u. Pozitivan test je razvoj paroksizma ventrikularne tahikardije i / ili znakova Brugada sindroma.
6. genetska istraživanja su imenovani kako bi se pronašli mutirani gen za potvrdu bolesti ili anketu rodbina pacijenta već instaliran sindrom, posebno kada se radi o planiranju za pacijente djecu. Međutim, preciznost metode je samo 20 - 30%, tako da je negativan rezultat testa ne dozvoljava da odbije dijagnoze sindroma.
7. Konsultacije neurologa, neuro- sonografija, MR mozga. Prikazano da isključe neurogeni prirode sinkope.

Tretman Brugada sindroma

U ovom trenutku, liječenje droga, što u potpunosti može eliminirati bolest, ne postoji. Studije su u toku, ima za cilj naučiti kako popraviti genetske defekte koji je izazvao sindrom. Lijekovi koji se koriste za prevenciju paroksizmima ventrikularnih aritmija i smanjiti rizik od iznenadne srčane smrti.

Rabljeni antiaritmika klase 1A -hinidin, disopiramid (ritmodan). To može biti dodijeljena amiodaron (Cordarone). Antiaritmici druge klase su kontraindicirana, jer oni mogu izazvati ventrikularne aritmije. To se posebno odnosi prokainamidom aymalina, propafenon i drugi lijekovi koji blokiraju natrij kanala. Beta - blokatora propranolol je imenovan.

Kirurško liječenje je najefikasniji u liječenju sindroma i ugradnjom kardioverter - defibrilator. Ova vrsta veštačke funkcija pejsmejkera se svodi na dva nijanse - definicija otkucaja srca i razvoja ventrikularne aritmije srca kroz defibrilacije elektrode nalazi intrakardijalne. Defibrilacija pomoć ponovno pokrenuti srce, obnavljanje ispravnog vremena kontrakcije.

Lifestyle sa Brugada sindromom

Neki preventivne mjere koje mogu spriječiti razvoj napada, nije razvijena. Međutim, u skladu s načelima uravnotežene ishrane, ograničavajući ekstremne sportove, sa izuzetkom stresa ima pozitivne efekte na kardiovaskularni sistem u cjelini.
Pacijenti sa utvrđenom dijagnozom života treba posmatrati u arrhythmology, uzimati propisane lijekove i vremena koji će biti prikazani. Kada je opremljen kardioverter - defibrilator kardiohirurga moraju prisustvovati svake godine, i zamjenu pejsmejkera treba sprovesti u skladu sa terminom svog rada, obično u roku od 4 - 6 godina, ovisno o modelu.

Parova u kojih je jedan supružnik je bolestan, kada se planira dijete, budite sigurni da posjetite medicinsko-genetsko savjetovanje i podvrgnuti ispitivanju procijeniti rizik da dijete s Brugada sindroma, kao i da se utvrdi taktiku trudnoće i poroda.

komplikacije

Brugada sindrom komplikacije su po život opasno stanje - fatalne aritmije (ventrikularne tahikardije, ventrikularne fibrilacije u prolazu), asistolije i kliničke smrti.

izgledi

Prognoza je loša, jer prema autorima, prvi opisao ovaj sindrom, 30% pacijenata umire u prve tri godine od pojave kliničkih manifestacija. Praćenje studije veće grupe pacijenata su pokazali da je stopa ostaje u 11%, ali je ipak i dalje smrtnost je velika, posebno kada se uzme u obzir da je sindrom manifestuje kod mladih odraslih osoba.