Tiemanna bolest

Tiemann prvi put da je bolest opisao je njemački kirurg H.Thiemann primjer bolesti dječaka do 16 godina. Danas, to je utvrdio da Tiemanna bolest je nasljedna, a prenosi se u autosomno dominantan način. Bolesne djece i adolescenata. Razvoj kliničkih manifestacija bolesti je uglavnom u periodu seksualnog sazrijevanja djeteta. Uz bolesti kao što je Calve bolest, Kohler bolest i Osgood-Schlatter bolest, Tiemanna bolest se odnosi na osteochondropathy - degenerativnih nezaraznih bolesti kostiju, koje se zasnivaju na aseptične nekroze. Njen studirao od strane stručnjaka u području reumatologije, ortopedije i traumatologije.

Simptomi bolesti Tiemann

U većini slučajeva, bolest je Tiemanna sa lezije epifize srednje falange, članovi proksimalnog interfalangealnih zglobova sredini, prsten i kažiprsta. Rjeđe, lezije posmatrano u distalnom interfalangealnih zglobova. Tipično, aseptična nekroza se razvija u isto vrijeme po 2-3 prste jedne ruke. Karakteristično je asimetričan poraz prste obje ruke. U nekim slučajevima, nekrotične promjene posmatrati u tarzometatarzalnom zajedničkim i interfalangealnih zajednički 1. pete.

Pri pregledu kod bolesnika s bolešću Tiemanna, postoje fusiform otoka proksimalnog ili distalni interfalangealnih zglobova prstiju. Obično, na početku bolesti patoloških promena posmatra samo na području srednjeg prsta. Postepeno prolaze nekroze epifize srednje falange i ostalim prstima, ali palac je uvijek netaknuta.

Tiemanna bolest često nije praćen subjektivnih simptoma. sindrom bol ako je prisutan, to je blago izražena. Znakova upale i hiperemija u obliku lokalnog povećanja kožni ljuštura odsutni temperatura. funkcija ruke nije umanjena. Sa dugoročnim tok bolesti postoji skraćenje distalne falange, mogu razviti deformacije interfalangealnih zglobova. Žalbe boli (artralgija) I ograničena pokretljivost u zglobovima prstiju se pojavljuju u razvoju sekundarnog osteoartritisa.

Tiemanna bolest često ima benigni naravno. Postoje slučajevi spontanih rješavanje bolesti i spontanih oporavak. Nakon zatvaranja okoštavanja boda do 50% bolesti u fazi Tiemanna imaju normalan radiografije bez znakova artroze. Međutim, druga polovina pacijenata su izrečene simptome sekundarnog osteoartritisa.

Dijagnoza bolesti Tiemann

Tiemann dijagnosticirati bolest može traumatolog, ortopeda ili reumatolog. Međutim, dijagnoza bolesti u ranoj fazi razvoja je vrlo teško. Iz tog razloga, pacijenti često se tretiraju sa dijagnozama "artritis""tendosinovitis"" Istezanje ". Samo s vremenom razvoj nekrotičnog procesa dovodi do stvaranja karakteristične deformacije interfalangealnih zglobova, otkriti rendgenski pregled. X-ray ruke kostiju određuje ravnanje resorpciju i defragmentirati epiphysiopathy falange. Kada se može posmatrati dugo trajanje bolesti Tiemann radiološke znakove deformacije osteoartritis: Zajednički prostor sužava interfalangealnih joint, subchondral osteosklerozom, proliferacija osteofiti.

U kliničkim analize krvi od pacijenata koji imaju Tiemanna bolest, nema znakova upale: broj leukocita i eritrocita sedimentacija normalni. Analize krvi na prisustvo reumatoidnog faktora i C-reaktivnog prinos proteina negativne rezultate.

Razlikovati bolest Tiemann je potrebno prije svega sa maloljetnim obrazac reumatoidni artritis, posljedice prelomi ili dislokacije prstiju premažite endokrini ili metaboličkim artropatije, kao i druge artritisa: osteoartritis, reaktivni artritis, psorijatični artritis i m. p.

tretman Tiemanna bolest

Trenutno ne postoji jedinstvena metoda lečenja koji zaustavlja nekrotično promjenama u koštano tkivo. Terapija Tiemann bolesti je simptomatsko i čiji je cilj sprečavanje značajne deformacije pogođeni epifize i razvoja osteoartritisa. Za tu svrhu, preporučuje se odmor u pogođenim zglobova, kako bi se osiguralo da je na četkicu se može primijeniti fiksacija zavoj. Applied blato, magnetna terapija, akupunktura, masaža, ruke i podlaktice.