Anomalije u Chiari

Chiari anomalija javlja prema različitim izvorima imaju 3-8 ljudi po 100.000 stanovnika. U zavisnosti od vrste Chiari anomalije mogu se dijagnosticira u prvih nekoliko dana nakon poroda ili postati neočekivano otkriće kod odraslih pacijenata. U 80% slučajeva Chiari anomalije u kombinaciji sa siringomijelija.

Uzroci Chiari anomalije

Do sada Chiari anomalija ostaje bolest, koja je etiologija u neurologiji postoji konsenzus. Neki autori smatraju da Chiari anomalija povezana sa smanjenim veličine posterior fossa, što dovodi do toga da kao strukture raspoređeni u njima, oni počnu da biste izašli kroz foramen magnum. Drugi istraživači ukazuju na to da Chiari anomalija razvija kao rezultat povećanog veličine mozga, koja je u isto vrijeme kad je gura zadnjeg jami sadržaja kroz foramen magnum.

Provociraju tranzicije blago izražen anomalije u izrazio kliničkom obliku može hidrocefalus, na kojoj je komora povećavajući povećanje ukupnog obima mozga. S obzirom da je anomalija Chiari uz displazija koštanih struktura craniovertebral tranzicija u pratnji nerazvijenost ligamenata aparata tog područja, bilo traumatske povrede mozga može dovesti do pogoršanja hernije malog mozga krajnika u foramen magnum sa manifestacija kliničke bolesti.

Klasifikacija Chiari anomalija

Chiari anomalija je podijeljen na 4 vrste:

Chiari I sindrom odlikuje propusta cerebelarnoj krajnika ispod foramen magnum. Obično se manifestuje kod adolescenata ili odraslih. Često praćena gidromieliey - akumulacija likvora u centralnom kanalu kičmene moždine.

Anomalija Chiari II Ona se pojavljuje u prvim danima nakon rođenja. Osim toga cerebelarne krajnika u ovoj patologiji kroz foramen magnum također se nalazi crv malog mozga, srži i IV komore. Anomalija u Chiari tipa II češće u kombinaciji sa gidromieliey od prvog tipa, a u većini slučajeva povezano je sa Myelomeningocele - kongenitalna spinalni kile.

Chiari anomalija III naznačen time da visi kroz foramen magnum malog mozga i produžene leđne moždine, meningocele raspoređeni u potiljak području.

Chiari anomalija IV je hipoplazija (nerazvijenosti) malog mozga, a ne u pratnji svoje pomak u kaudalnom smjeru. Neki autori pripisuju ovu anomaliju na Dandy-Walker sindrom, u kojoj je cerebelarnom hipoplazija u kombinaciji sa prisustvom kongenitalne ciste zadnjeg jame i hidrocefalus.

Anomalija Chiari II i III se često posmatra u kombinaciji s drugim displazija nervnog sistema: heterotopije korteks polymicrogyria, abnormalnosti corpus callosum, ciste Mozhandi rupe, uvijati akvadukt, hipoplazija supkortikalnim strukture za identifikaciju i srpom malog mozga.

Simptomi Chiari anomalije

Najčešće susreću u kliničkoj praksi Chiari tip I anomalije. To se manifestuje likvornogipertenzionnym, tserebellobulbarnym i syringomyelic sindroma, kao i poraz kranijalnih živaca. Obično Chiari anomalija manifestuje u pubertetu ili odraslih.

Za likvornogipertenzionnogo sindrom, koji je u pratnji Chiari I anomalija odlikuje glavobolja glave i oko vrata, povećanje tijekom kihanje, kašalj, napinjanje ili napetost mišića vrata. može doći do povraćanja, bez obzira na unos hrane i njegovu prirodu. Pri pregledu, pacijenti sa Chiari anomalija otkriva povećanu ton mišića vrata. Među cerebelarne poremećaja poštovati poremećaj govora (ataxiophemia), Nistagmus, cerebelarnom ataksija.

Poraz moždanog odlagati u njemu jezgra kranijalnih živaca i svoje korijene pojaviti smanjenje oštrine vida, diplopija, gutanje poremećaj, gubitak sluha po tipu kohlearni neuritis, sistem vrtoglavica sa iluzijom rotacije okolnih objekata, uho buke, sleep apnea sindrom, ponavljaju kratak gubitak svesti, Ortostatska hipotenzija. Pacijenti koji imaju Chiari anomalija, postoji rastući vrtoglavice i zujanje u ušima sa glavom okreće. Okretanje glave u takvih pacijenata može izazvati nesvesticu. Mogu postojati atrofične promjene jezika i pola larinksa pareza, u pratnji promuklost i otežano disanje. Tetraparezom moguće sa velikim smanjenjem mišićne snage u gornjih ekstremiteta nego u donjem.

U slučajevima kada se u kombinaciji anomalija Chiari sam sa siringomijelija, postoje syringomyelic sindrom: senzorni poremećaji disociranog tipa, ukočenost, gubitak mišićne mase, karlice poremećaji, neyroartropatii, nestanak abdominalne reflekse. Međutim, neki autori ukazuju na raskorak između veličine i lokacije ciste syringomyelic prevalencija poremećaja osjetljivosti, ozbiljnost pareza i mišića.

Anomalija Chiari II i III imaju slične kliničke manifestacije koji su vidljivi od prve minute života. Anomalija Chiari II u pratnji bučno disanje (kongenitalni stridor) Kratkih termina prestanka disanja, bilateralni neuropatske larinksa pareza, poremećaj gutanja tečnost refluks hrane u nos. Novorođenčadi Chiari II anomalija manifestuje kao nistagmus, povećan tonus mišića gornjih ekstremiteta, cijanoza kože, koja se javlja za vrijeme hranjenja. poremećaji pokreta se može izraziti u različitim stupnjevima i napredak kvadriplegije. Chiari anomalija III ima težu kurs i često nije u skladu sa životom kršenje razvoj fetusa.

Dijagnoza Chiari anomalija

Neurološki pregled i standardnu ​​listu neuroloških ispitivanja (EEG, Echo-EG REG) ne daju konkretne dokaze da se utvrdi dijagnoza "Chiari anomalije." Tipično, oni otkrivaju samo značajne znakove povećanog intrakranijalnog pritiska, tj. E. hidrocefalus. X-ray lubanje otkriva samo koštanih abnormalnosti koje mogu biti povezane s Chiari anomalije. Stoga, prije uvođenja prakse u neurološkim metode istraživanja tomografska dijagnoze ove bolesti je da neurolog velikim teškoćama. Sada, doktori su u stanju staviti ovih pacijenata precizne dijagnoze.

Treba napomenuti da je MSCT i CT mozga sa dobrim vizualizaciju koštanih struktura craniovertebral tranzicije ne pruža dobar pokazatelj mekih formacije tkiva posterior jame. Stoga, jedini pouzdani način za anomalije danas dijagnosticiranje Chiari je magnetna rezonanca. Njegova implementacija zahtijeva nepokretnost pacijenta, tako mala djeca se održava u stanju mirovanja drogom izazvane. Osim MR mozga za otkrivanje i syringomyelic meningocele cista mora i MRI kičme, posebno vratnih i grudnog koša. U ovom slučaju, MRI studije treba biti usmjerena ne samo za dijagnozu Chiari anomaliju, ali i tražiti druge kongenitalne malformacije nervnog sistema, koji se često u kombinaciji s njim.

Chiari anomalija tretman

Asimptomatski Chiari anomalija ne treba liječenje. U slučajevima gdje je anomalija se pojavljuje samo Chiari prisutnost bolova u vratu i okcipitalnog regiji, koje konzervativna terapija, uključujući analgetik, protuupalni lijekovi i miorelaksirutee. Ako Chiari abnormalnosti u pratnji neurološki poremećaji (pareza, osjetljivost i mišićni tonus poremećaja, poremećaja kranijalnih živaca i tako dalje.) Ili nije pogodna za konzervativne sindroma bol terapija, koja pokazuje svoju kirurško liječenje.

Najčešće u liječenju Chiari anomalije odnosi craniovertebral dekompresije. Rad uključuje širi foramen uklanjanjem dijela okcipitalnog kosti- kompresije eliminacije stabla i kičmene moždine zbog resekcija cerebelarnom krajnika i zadnje polovice prve dvije cervikalne pozvonkov- normalizaciju cirkulacije likvora šivanjem dura mater u zakrpe umjetnih materijala ili alografta. U nekim slučajevima, Chiari anomalija se liječiti postupcima obilaznice dizajnirane da odvedu likvora iz proširenog centralni kanal kičmene moždine. Likvora može se ispuštaju u grudima ili trbušnu šupljinu (lyumboperitonealnoe drenaža).

Prognoza Chiari anomalija

Važan prognostički značaj je tipa na koje se Chiari anomalija. U nekim slučajevima, anomalija Chiari mogu tokom života pacijenta za održavanje bez simptoma. Chiari III anomalija u većini slučajeva fatalne. Kada se neurološkim simptomima anomalija Chiari I, kao i anomalije Chiari II je od velike važnosti pravovremene kirurško liječenje, kao što se pojavila neurološki deficit loše obnovljena, čak i nakon uspješne operacije. Prema raznim podacima craniovertebral kirurških dekompresije efikasnost je 50-85%.