Sindrom i Cushing bolest (hypercortisolism)

Cushing sindrom ili hypercortisolism - stanje izazvano dugotrajnog izlaganja visokom nivou organizma glukokortikoida hormona, od kojih je najvažniji kortizol.

Kortizol se proizvodi u kore nadbubrežne žlijezde. Glavni stimulator kortizola je adrenokortikotropnyygormon (ACTH). ACTH se proizvodi u hipofizi - endokrinih žlijezda se nalazi na bazi mozga. ACTH stimulira razvoj kortikotropin-oslobađajući hormon koji proizvodi u hipotalamusu - mozga regija kontrole endokrinog sistema organizma.

Kortizol obavlja vitalne poslove u organizmu. Ona pomaže u održavanju krvnog pritiska u kardiovaskularni sistem, smanjuje upalni odgovor imunog sistema, balansira učinak inzulina, povećanje razine glukoze u krvi, reguliše metabolizam proteina, ugljikohidrata i masti. Jedan od najvažnijih zadataka kortizola je da pomogne tijelu reaguje na stres. Iz tog razloga, žene u posljednja 3 mjeseca trudnoće, i profesionalni sportisti, imaju tendenciju da imaju visok nivo kortizola. Ljudi koji pate od depresije, alkoholizma, pothranjenost i panike poremećaja također povećava nivo kortizola.

Normalno, kada je količina kortizola u krvi je adekvatan, hipofiza proizvodi manje ACTH. I na snižavanje krvnog ACTH povećava kortizol sadržaja na više snažno stimulirati proizvodnju nadbubrežne glukokortikoida. Time se osigurava da iznos kortizola proizvode nadbubrežne žlijezde, što je dovoljno da zadovolji dnevne potrebe organizma.

Uzroci Cushing

Višak nivo kortizola u sljedećim slučajevima:

1. Dugotrajna upotreba glukokortikoida, kao što su prednizon, deksametazon, za liječenje bronhijalne astme, reumatoidnog artritisa, sistemski eritemski lupus, i drugih upalnih bolesti, ili za imunosupresije nakon transplantacije organa - egzogeni (uzrokovane vanjski utjecaj) giperkortizizm.
2. adenom (benigni tumor) hipofiza - glavni uzrok Cushingov sindrom. Hypercortisolism uzrokovana adenom hipofize, domaći doktori zovu Cushing bolest, svim drugim slučajevima Cushing - zapravo sindrom Cushing. adenom hipofize tisak povećane količine ACTH i ACTH, zauzvrat, stimulira proizvodnju viška kortizola. Ovaj oblik sindroma pogađa žene pet puta češće nego muškarci.
3. sindrom vanmaterične ACTH proizvodnja - stanje u kojem benignih ili malignih (kancerogeni) tumora izvan hipofiza proizvodi ACTH. Raka pluća uzrokovati više od 50% ovih slučajeva. Najčešćih oblika tumora ACTH proizvodnju su pluća ovsyanokletochny ikartsinoidnye ili malih tumora karcinoma pluća. Muškarci su pogođeni 3 puta češće nego žene. Ostale manje uobičajene vrste tumora koji može proizvesti ACTH su thymoma (timus tumor), tumora gušterače, i raka štitnjače.
4. Tumori nadbubrežne žlijezde. Ponekad Cushing sindrom je uzrokovan patologije, najčešće tumor nadbubrežne žlijezde, koje luče prevelike količine kortizola. U većini slučajeva, nadbubrežne benigni tumor (adenom). Adrenokortikalnu karcinom ili rak nadbubrežne žlijezde, je najmanje čest uzrok Cushingov sindrom. Adrenokortikalnu karcinomi obično izazvati vrlo visok rast razine hormona i brz razvoj simptoma. A vrlo rijetki uzrok nadbubrežne Cushing sindrom je nadbubrežne hiperplazije, odnosno nenormalan porast broja ćelija korteksa. U svim oblicima sindroma nadbubrežne Cushing u krvi ACTH se spušta.
5. Familijarna oblik Cushing sindrom. Većina slučajeva Cushingov sindrom nisu urođene. Međutim, vrlo rijetko uzrok ovog sindroma je nasledna bolest - sindrom višestruke endokrine neoplazije, odnosno tendencija da razviju tumore jedan ili nekoliko endokrinih žlijezda. U ovoj bolesti, zajedno sa nadbubrežne tumora može biti prisutan tumora paratiroidne žlijezde, pankreas, i hipofiza proizvodi odgovarajuće hormone.

Simptomi sindroma Cushing

Većina pacijenata sa hypercortisolism su gojazni. Debljanje - jedan od najranijih znakova bolesti. taloženje masti uglavnom torzo, lice, vrat. I udove, naprotiv, postaju tanji.

sindrom Cushing

U djetinjstvu i adolescenciji, po pravilu, uz gojaznost je označen usporavanje stope rasta.
Vrlo karakteristične promjene na koži su hypercortisolism. Koža je tanka, označen modrice, modrice, koje su veoma dugo. Može se pojaviti u širokom ljubičasto roze, ljubičaste strije na trbuhu, bedrima, stražnjici, rukama i grudima.

Strije sa Cushing sindrom

Ponekad pacijenti se žale na bol u leđima, rebrima, rukama i nogama iu pokretu. To je zbog činjenice da je Cushing sindrom često dovodi do osteoporoze. Osteoporoza je smanjenje gustoće kostiju, poremećaja njihove strukture, povećana lomljivost i smanjene snage, što može dovesti do loma čak i na najmanji traume.

Cushing sindrom je u pratnji umor, slabost mišića, razdražljivost, anksioznost, rijetko mijenja psihu.

Jedan od ranih simptoma sindroma je povećanje krvnog pritiska. Od glukokortikoidi suzbijaju učinak inzulina, često hypercorticoidism povećan šećer u krvi, a simptomi dijabetesa (žeđ, često mokrenje obilne it.d.).

Žene obično imaju višak rast dlaka na licu, vratu, grudima, kože, želuca i bedrima. Menstruacija može postati nepravilan ili zaustaviti. Muškarci slave smanjen libido.

Ako naiđete na bilo koji od simptoma Cushing, a posebno njihova kombinacija, neophodno je i da se u što kraćem roku potražiti liječničku pomoć.

Sindrom Dijagnoza Cushing

Prvoj fazi dijagnostike - kako bi se utvrdilo da li postoje povećani nivo kortizola. Za ovu svrhu, poseban test - određivanje kortizola u dnevnom urinu.

urina pacijenta prikupljenih tokom 24 sata, određen nivo kortizola. Nivo veći od 50-100 mikrograma po danu za odrasle, potvrđuju Cushingov sindrom. Gornje granice normalnog raspona varira u različitim laboratorijima, ovisno o tehnici mjerenja.

Nakon otkrivanja nivoa povećanje kortizola bi se otkrila trenutnu lokaciju procesa, što dovodi do prekomjerne proizvodnje kortizola.

Test s deksametazon To pomaže da se razlikuju kod pacijenata sa viškom proizvodnju ACTH zbog adenoma hipofize od onih sa vanmaterične ACTH proizvode tumora. Pacijent uzima deksametazona (sintetički glukokortikoid) oralno svakih 6 sati više od 4 dana. Za prva 2 dana su dobili niže doze deksametazona u proteklih 2 dana - veći. Daily Collection urina proizvedenih prije uvođenja deksametazona i dalje svaki dan testa. Kada se adenom hipofize kortizola u urinu smanjen, a hipofize kortizola nije promenjena vanmaterične tumora. Da biste to ovaj test trebate zaustaviti uzimanje droge, kao što su fenitoin i fenobarbital u tjedan dana.

Depresija, zloupotreba alkohola, visok nivo estrogena, akutne bolesti i stres može dovesti do pogrešnog rezultata. Stoga, priprema za test biti oprezni.

Stimulacija test kortikotropin-oslobađajući hormon. Ovaj test pomaže da se razlikuju između pacijenata sa pacijentima adenom hipofize od sindroma ektopične proizvodnje ACTH i tumora nadbubrežne žlijezde kortizola-luči. Pacijent se ubrizgava sa hormon kortikotropin-oslobađajući, što uzrokuje hipofiza za proizvodnju ACTH. Kada nivo ACTH adenom hipofize i povećanje kortizola. Ovaj odgovor je vrlo rijetko viđen u pacijenata sa sindromom vanmaterične proizvodnju ACTH i praktično nikad u bolesnika s tumorima kortizola-luče nadbubrežne žlijezde.

Narednih dijagnostički korak je Direktan vizualizaciju endokrinih žlijezda. Najčešće se koristi ultrazvuk nadbubrežne kompjuterska tomografija ili magnetska rezonanca hipofize, nadbubrežne žlijezde. Da se uspostavi ektopične proizvodnju ACTH ognjišta koriste ultrazvuk, CT ili MR nadležnog organa (obično grudi, štitnjače, gušterače).

Sindrom Liječenje Cushing

Tretman ovisi o specifičnim uzrok višak kortizola i može se sastojati hirurški, zračenjem ili terapije metodama.

Ako je uzrok sindroma je dugoročno korištenje glukokortikoida hormona za liječenje drugom bolesti, potreban vam je postepeno smanjenje doze na minimalnu dozu dovoljnu za kontrolu bolesti.

Za liječenje adenom hipofize najčešće se koristi hirurško odstranjivanje tumora, poznat kao transsphenoidal prostatektomije. Koristeći poseban mikroskop i vrlo fino endoskopskih instrumenata, hirurg prilazi hipofiza kroz nozdrvu ili otvora napravljena pod gornju usnu, i uklonite adenoma. Uspjeh operacije ovisi o vještinu hirurga, je veća od 80 posto, kada hirurg sa velikim iskustvom. Nakon operacije hipofize proizvodnju ACTH drastično smanjuje, a pacijenti primaju supstitucije terapiju glukokortikoidima (kao što su hidrokortizon ili prednizolon), uglavnom je potrebno tokom godine, a zatim proizvode ACTH i glukokortikoida obnovljena.

Za pacijente sa kontraindikacijama za operaciju može obavljati radioterapija. Ova metoda traje oko 6 sedmica, efikasnost je 40-50%. Nedostatak ove metode je latencija poboljšanja, efekat može biti mjesecima ili čak godinama nakon izlaganja. Međutim, kombinacija zračenja i droge terapija mitotanom (Lizodren) može pomoći da se ubrza zarastanje. Mitotane potiskuje proizvodnju kortizola. Tretman mitotanom biti uspješni u 30- 40% slučajeva samo.

Postoje i drugi lekovi koji se koriste u hypercorticoidism odvojeno ili u kombinaciji: aminoglutetimid, metyrapone i ketokonazol. Svaki od njih ima svoje neželjene efekte koji doktori smatraju kada se dodjeljuju terapije za svakog pacijenta pojedinačno.

Na sindrom vanmaterične proizvodnja ACTH biti najbolja hirurško uklanjanje tumora ACTH-luči. U slučajevima u kojima je otkriven tumor na neoperabilan fazi koristi adrenalektomija - adrenalektomija. Ova operacija je u određenoj mjeri ublažava simptome kod ovih pacijenata. Ponekad se koristi tretman droga (metyrapone, aminoglutetimid, mitotane, ketokonazol).

Kada nadbubrežne tumora hirurška metoda je osnova za liječenje i benignih i malignih tumora nadbubrežne žlezde.