Hipofiza - Cushing

U endokrinologije razlikovanje bolesti i Cushing sindrom (Primary hypercortisolism). Oba bolesti javljaju čest simptom, ali imaju različite etiologije. U srcu Cushing sindrom je hiperprodukcije glukokortikoida hiperplastične tumori nadbubrežne kore (Corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarcinom) ili hypercortisolism zbog hronične upravi egzogenih glukokortikoida. U nekim slučajevima, kada vanmaterične kortikotropinomy dolazi iz ćelije Apud sistema (lipidokletochnoy tumor jajnika, Rak pluća, raka gušterače, utroba, timus, tiroidni i dr.), razvija tzv vanmaterične ACTH sindrom sa sličnim kliničkim manifestacijama.

U Cushing bolest primarne lezije je lokaliziran na nivou hipotalamus-sistema i perifernih žlijezda endokrinog sekundarno uključeni u patogenezi bolesti. Cushing bolest javlja kod žena su 3-8 puta češće od muškaraca-pate uglavnom žena generativne dobi (25-40 godina). Za Cushing bolest se odlikuje ozbiljnim poremećajem neuroendokrine: poremećaj ugljenih hidrata i metabolizam minerala, simptom neuroloških, kardiovaskularnih, probavnog, bubrežne bolesti.

Uzroci Cushing bolest

Razvoj Cushing bolest u većini slučajeva zbog prisustva ili bazofilne chromophobe hipofize adenoma, adrenokortikotropni lučenje hormona. Kada je tumor hipofize lezije kod pacijenata otkrivena microadenoma, macroadenoma adenokarcinom.

U nekim slučajevima, postoji veza sa početka bolesti prethodnim infekcije centralnog nervnog sistema (encefalitis, arahnoiditis, meningitis) povrede mozga, intoksikacije. Žene Cushing bolest se može razviti na pozadini hormonalne promjene uzrokovane trudnoće, porođaja, menopauza.

Patogenezi Cushing bolest je kršenje hipotalamus--nadbubrežne odnos. Smanjena dopamina inhibitorni učinak na lučenje medijatora CRH (kortikotropin oslobađajući hormon kortikotropnogo) dovodi do hiperprodukcije ACTH (adrenokortikotropni hormon).

ACTH uzrokuje povećane sinteze i nadbubrežne extraadrenal efekte kaskade. Nadbubrežne glukokortikoida povećava sintezu androgena, u manjoj mjeri - mineralokortikoidi. Povećan nivo glukokortikoida ima katabolicke efekte na proteina i metabolizam ugljikohidrata, koji je u pratnji atrofija mišića i vezivnog tkiva, hiperglikemija, nedostatak u odnosu na insulin i otpornost na inzulin, sa kasnijim razvojem steroida dijabetes. Kršenje metabolizma masti uzrokuje razvoj gojaznost.

Jačanje mineralokortikoida aktivnost u Cushing bolest aktivira renin-angiotenzin-aldosteron, čime se doprinosi razvoju hipokalemije i hipertenzija. Katabolički učinak na koštano tkivo je u pratnji ispiranja i smanjena resorpcija kalcija u probavnom traktu i razvoj osteoporoza. Androgeni svojstva steroidi uzrokuju kršenje funkcije jajnika.

Oblici kliničkog toka Cushing bolest

Ozbiljnost Cushing bolest može biti blaga, umerena ili teške. Blaga bolest je praćena umjereno teških simptoma: menstrualnog funkcija može održavati, osteoporoza ponekad nije. Sa prosječnom težinom simptoma Cushing bolest izrazio jasno, ali komplikacije ne razvijaju. Teži oblik bolesti karakterizira razvoj komplikacija: mišićne atrofije, hipokalemija, hipertenzija, bubrega, teške psihičke poremećaje, itd ...

Brzina razvoja patoloških promjena razlikovati progresivne i trom za Cushing bolest. Progressive naravno odlikuje brz (u roku od 6-12 mjeseci) povećanje simptoma i komplikacija zabolevaniya- sa trom lezija naravno formirana postepeno 3-10 godina.

Simptomi Cushing bolest

Kada Cushing bolest razvije poremećaje metabolizma lipida, promjene u kostima, neuromuskularne, kardiovaskularni, respiratorni, reproduktivni, probavnog sistema, psihu.

Pacijenti sa Cushing bolest razlikuju Kushingoid izgled zbog taloženja masti u tipičnim mjestima: na licu, vratu, ramenima, grudima, leđima, trbuhu. Lice ima oblik polumjeseca u obliku, formirana masno "klimakterijum grba" u VII vratni pršljen, povećava volumen grudi i udova zhivota- tako ostati relativno tanak. Koža postaje suvo, pahuljast, sa ucrtanim obrazac ljubičasto-mramoriran, strije u grudi, ramena, trbuh, intradermalni krvarenja. Često izgled bubuljice ili svodi.

endokrini poremećaji u žena sa bolesti Cushing izrazio menstrualne nepravilnosti, ponekad - amenoreja. Postoji rast višak dlačica (hirzutizam), Lica rast kose i gubitak kose na glavi.

Kod muškaraca, dolazi do smanjenja i gubitak kose na licu i na televiziji smanjen seksualni nagon, impotencija. Početak Cushing bolest u djetinjstvu može dovesti do kašnjenja u pubertet zbog smanjene lučenja gonadotropina.

Promjene u kosti rezultat osteoporoze, manifestuje bolom, deformiteta i frakture u djece - retardacija rasta i skeletnih diferencijacije.

Kardiovaskularni poremećaji u Cushing bolest može uključivati ​​hipertenzije, tahikardija, elektrolit-steroida cardiopathy, razvoj hroničnog zatajenja srca. Pacijenti sa Cushing bolesti su skloni čestim bolesti bronhitis, pneumonija, tuberkuloza.

Poraz digestivnog sistema u pratnji pojava žgaravice, bolova u epigastrijumu, razvoj hiperacidni hronični gastritis, steroida dijabetes, "steroidima" čira na želucu i 12 ulkusne, gastrointestinalnog krvarenja.

Zbog može doći do bubrega uključenosti i urinarnog trakta hronični pijelonefritis, urolitijaze, Nefroskleroza, zatajenja bubrega do uremije.

Neurološki poremećaji u Cushing bolest može biti izražena u razvoju bol, amiotrofičnom, matičnih malog mozga i piramidalne sindroma. Ako bol i amiotrofične sindromi su potencijalno reverzibilni pod uticajem adekvatna terapija Cushing bolest, matične-cerebelarne i piramidalne sindromom su nepovratna. Kada matičnih cerebelarnom sindrom razvije ataksija, nistagmus, abnormalne reflekse. Piramidalna sindrom karakterizira hiperrefleksija, tetive, centralna lezija lica i hipoglosusa živce sa odgovarajućim simptomima.

Kada Cushing bolest može biti mentalni poremećaj po tipu neurasteničan, astenoadinamicheskogo, epileptiformni, depresivni, hypochondriacal sindroma. Karakteriše smanjenje memorije i inteligencije, letargija, smanjenje veličine oscilacije emocionalnog pacijenti mogu prisustvovati opsesivne suicidalne misli.

Dijagnoza Cushing bolest

Razvoj taktika dijagnostičkih i terapijskih u Cushing bolest zahtijeva blisku suradnju između endokrinologa, neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog, ginekolog.

Kada Cushing bolest primetio tipične promjene u krvi biohemijskih parametara: hiperkolesterolemija, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatremia, hipokalemija, hipofosfatemije, hipoalbuminemija, smanjena aktivnost alkalne fosfataze. Sa razvojem steroida dijabetesa snimljenih glikozuriju i hiperglikemije. hormona istraživanje krvi otkriva povećani nivo kortizola, ACTH, renina- eritrocita u urinu se otkriju, proteina, granule i hijalina cilindara 17 povećava dodjelu CS-17-ACS kortizola.

Dijagnostički test sa deksametazona i metopironom (Lidla test) obavlja se na diferencijalnu dijagnozu bolesti i sindroma Cushing. Povećana izlučivanje 17-ACS u mokraći nakon gutanja metopirona ili smanjena izlučivanja 17-ACS više od 50% nakon primjene deksametazona ukazuje Cushing bolest, dok je bez promjene izlučivanje 17. ACS pogoduje sindrom Cushing.

Koristeći X-ray lubanje (Sella) macroadenoma gipofiza- otkrivena na CT i MR mozga sa uvođenjem kontrasta - microadenomas (u 50-75% slučajeva). Kada je X-zrake kičme otkrila izraženiji znakovi osteoporoze.

Studija nadbubrežne (ultrazvuk, MRI, CT, scintigrafija) sa Cushing bolest otkriva bilateralne nadbubrežne hiperplazija. Istovremeno, povećanje asimetrične jednostrano nadbubrežna ukazuje glyukosteromu.

Diferencijalne dijagnoze Cushing bolest se održava na isti sindrom, hipotalamusa sindrom pubertet, gojaznost.

Tretman Cushing bolest

U Cushing bolest mora riješiti hipotalamusa smjene za normalizaciju lučenja ACTH i kortikosteroida, za vraćanje poremećene metabolizam. Za liječenje bolesti može se primijeniti terapija lijekovima, gama, radioterapija, proton terapiju hipotalamus-regija, kirurško liječenje, kao i kombinacije različitih metoda.

terapija se koristi u početnim fazama Cushing bolest. Za potrebe blokade hipofize funkcija dodjeljuje parlodel, rezerpin, bromokriptin. Osim toga centralno djelujući droga suzbijanje lučenje ACTH u liječenju Cushing bolest se može primijeniti sintezu blokatori steroidnih hormona u nadbubrežne žlijezde (ketokonazol i dr.). To je simptomatska terapija čiji je cilj bio da se ispravi proteina, minerala, ugljikohidrata, elektrolita metabolizam.

Gama, X-ray i protona terapija se obično izvodi u pacijenata koji nemaju radiografski dokaz tumor hipofize. Jedna od metoda radioterapije je stereotaktična implantacije u hipofizi radioaktivnih izotopa. Obično, nekoliko mjeseci nakon što se dešava radioterapije kliničke remisije, što je praćeno smanjenjem tjelesne težine, krvnog pritiska, normalizacija menstrualnog ciklusa, što je smanjenje u lezije kostiju i mišićnog sistema. Zračenje hipofiza regiji mogu se kombinirati s jednostranim adrenalektomija ili ciljanog uništavanja nadbubrežne hiperplazija.

U teškim Cushing bolest može se pokazati bilateralne adrenalektomija (bilateralni adrenalektomija), što zahtijeva doživotno u daljnjem tekstu ST glukokortikoida i mineralokortikoidi.

U slučaju da hipofize adenoma proizvedeni transnazalni ili transkranijalna endoskopske uklanjanja tumora, kriohirurgija transsphenoidal. Sljedeći prostatektomija remisija se javlja u 70-80% slučajeva, oko 20% recidiva može doći do tumor hipofize.

Predviđanje i prevenciju Cushing bolesti

Prognoza Cushing bolest određuje trajanje, ozbiljnost bolesti, starosti pacijenta. Uz rano liječenje i blagi oblik bolesti u mlađih pacijenata mogu završiti oporavak. Dugo trajanje Cushing bolest, čak i kada je otklanjanje uzroka, dovodi do upornog promjene u kosti, kardiovaskularni, urinarni sistem, koji krši invaliditetom i pogoršava prognozu. Napredna oblika hipofize - Cushing su fatalne zbog spajanja septičkih komplikacija, zatajenje bubrega.

Pacijenti sa Cushing bolest uočili endokrinologa, kardiolog, neurolog, ginekolog endokrinologom- izbjeći pretjerane fizičke i psiho-emocionalnog stresa, noćni rad.

Prevenciju razvoja Cushing bolest je smanjena na obscheprofilakticheskim mjera - sprečavanje ozljede glave, intoksikacije, neuroinfections itd ...