Hepatoblastom

Hepatoblastom - najčešće dijagnosticirana maligna tumor jetre kod djece, koja se nalazi u ranoj dobi od 5, uglavnom - u prvoj godini života. Tumor obično pogađa desni režanj jetre, sastoji se od jednog ili više čvorova bjelkasto žute boje, bez kapsule bez klijanje u tkivu jetre i sposoban za proizvodnju žuči. Na hepatoblastom sekcija je jasno razgraničene, lobed struktura sa žarišta krvarenja i nekroze.

Hepatoblastom proizlazi iz embrionalnih ćelija jetre i nezrela sadrži hepatocita u različitim fazama razvoja i mogućnosti za obavljanje normalne funkcije. U gastroenterologiju je izolovan epitela i mješoviti (epitelnih-mezenhimskih) morfološka tipa hepatoblastom.

Epitelne tip hepatoblastom karakteriše prisustvo embrionalne, fetusa i malih ćelija nediferencirane ćelije strukture. Tumori embrionalnih i fetalnih ćelija često sadrže žarišta ekstramedulamu hematopoeze i vaskularne 'lake' (proširene krvne žile, uključujući eritrocite i ćelija koštane srži). Nediferencirane mala komponenta ćelija limfotsitopodobnymi ćelije s visokim mitotska aktivnost. Mješoviti hepatoblastom kombinira fetusa i / ili embrionalne oblike hepatocita sa mezenhimskih komponenata (vlaknastih, chondroid, osteoid). Mješoviti hepatoblastom teratomatous struktura može se sastojati: otočića slojevitih skvamozne epitela ili žljezdanog, izbrazdan mišićnog tkiva, melanin ćelija.

Uzroci hepatoblastom

Tačan uzrok hepatoblastom nejasno. Tumor je često otkrivena u nasljedne abnormalnosti imaju sklonost za razvoj malignih bolesti (porodice adenomaticheskom polipoza, hemihypertrophy, Bekuita-Wiedemann sindroma). Kršenje fetalnog razvoja zbog genske mutacije ili radnje iz onkogena može dovesti do poremećaja diferencijacije, nekontrolisanog širenja nezrelih stanica i embrionalni razvoj tumora.

Hepatoblastom mogu se kombinirati s drugim tumorima djetinjstva, na primjer, Wilms tumor (Nefroblastom). Povećan rizik od hepatoblastom kod djece koji su prošli hepatitis B u neonatalnog perioda, sa crv zaraze, polipoza debelog crijeva, metaboličkih poremećaja - nasljedne tyrosinemia, tip I bolest glikogena i drugi.

Definitivno postoji veza između pojave hepatoblastom i korištenje majke kombinovanih oralnih kontraceptiva, fetalni alkoholni sindrom. U djece s hepatoblastom je teško bilo kakav razvoj ciroze jetre.

Simptomi hepatoblastom

Početnom periodu razvoja hepatoblastom javlja bez očiglednih simptoma, raspoređenih klinika je karakterističan za napredne, metastatski tumor. Kada hepatoblastom kod djece može se otkriti povećanje abdominalne zvuka, njegove jačine određuje vybuhanie- pečat u sindrom gornjem desnom kvadrantu bol.

Napredovanje hepatoblastom prati gubitak apetita, smanjenje telesne težine, mučnina, slabost. Dispepsija su rijetki. Pojava febrilnih temperatura, povraćanje manifestacije žutica, gubitak težine ukazuje na daleko otišla neoplastičnih proces.

Rijetko prevremeni pubertet zbog proizvodnje ljudskih horiogonadotropina tumor se može desiti u hepatoblastom.

Hepatoblastom je brzo rastuća tumora. Postoji velika šansa metastaza hematogeno hepatoblastom u pluća, mozak, kosti i trbušne šupljine.

dijagnoza hepatoblastom

Specifične dijagnostičke metode hepatoblastom ne postoji. General inspekciju i palpaciju abdomena kako bi se utvrdilo prisustvo obrazovanja u gornjem desnom kvadrantu.

Ultrazvuk jetre i trbušnu šupljinu hepatoblastom identificira lokaciju tumora, stupanj proliferacije, broj čvorova, oštećenje jetre sudova i donju šuplju venu. CT i MRI skeniranja i radioizotopa jetre angiografija je korisna u određivanju fazi bolesti i planiranje rada zvuka.

Hepatoblastom može manifestovati anemija, leukocitoza, povišen sedimentacija eritrocita, trombocitoza i visok nivo alfa-fetoprotein - AFP (zbog intratumorska proizvodnje), povećana jetrenih enzima (transaminaza, laktat dehidrogenaze, alkalna fosfataza), holesterol.

Rendgen grudnog koša i trbušne metastaze moguće uspostaviti druge organe u hepatoblastom, prisutnost primarnog tumora kalcifikacije, isključuju druge neoplazme. Biopsija jetre obavlja u slučaju sumnjivog dijagnoze.

Diferencijalne dijagnoze hepatoblastom se vrši Wilms tumora, neuroblastoma nadbubrežne žlijezde i njegove metastaze na jetri, kistozopodobnym širenje žučovoda, gušterače pseudociste.

hepatoblastom tretman

Tretman hepatoblastom - kirurgija je ukloniti tumor parcijalnim hepatectomy. U ovom često proizvodi brisanje jedne ili više režnjeva jetre, tumor-ležaj - lobektomija ili hemihepatectomy. Jetra, koji ima visok regenerativnog potencijala, često u stanju da u potpunosti zaraste.

U težim slučajevima, koristite preoperativne kemoterapije kako bi se smanjila hepatoblastom i potpunije resekcija tumora, smanjenje veličine obima hirurške intervencije. Obično djeca hemoterapija je potrebno ne samo prije, nego i nakon operacije da ubiju ćelije raka neizbrisani. Radioterapija mogu se koristiti samo palijativna za ublažavanje bolova i smanjenje žutice. U nekim slučajevima, moguće izvršiti transplantaciju jetre.

Klasifikacija hepatoblastom sprovedeno u fazama sa rezidualnog volumena tumora nakon resekcije jetre. I-th fazi odgovara potpuno uklanjanje tumora i nepostojanje metastazov- II-korak - mikroskopski nepotpune uklanjanje tumora, nedostatak metastazov- III-e - makroskopski nepotpune uklanjanje tumora ili uključenost regionalnih limfnih čvorova, no metastazov- IV-th faza - prisutnost udaljenih metastaza.

Prognozu hepatoblastom

Predviđanje tretman hepatoblastom odredi nasljednost, starosti pacijenta, fazi tumora, radikalne operacije, stupanj osjetljivosti organizma na tretman. Rana dijagnoza hepatoblastom povećava šanse za izlečenje bolesti.

Nakon pacijenti liječenje hepatoblastom su pod stalnim nadzorom ljekara onkologa, gastroenterolog, ili hepatolog periodično testirati ispitivanje, uključujući određivanje nivoa AFP, ultrazvuk, CT i MRI, RTG.

Postoperativni preživljavanja za 2,5 godina u hepatoblastom fazi I je 90% ili više, IV etapa - 30% manje.