Cholangiocarcinoma

Cholangiocarcinoma - maligni tumor koji se razvija iz epitelne ćelije žučnih vodova. Ustanovljeno je na svim kontinentima, ali je češća u jugoistočnoj Aziji. Otkrivanje stopa cholangiocarcinoma u Europi i Sjevernoj Americi - 1-3 slučajeva na 100 000 stanovnika u Japanu - 5.5 slučajeva u Izraelu oko 7 slučajeva. Cholangiocarcinoma je oko 3% svih malignih oboljenja probavnog trakta. Unatoč činjenici da je tumor ne često javljaju, ovaj problem je vrlo bitno. Prognoza je vrlo loša u ovoj patologiji. Do danas, lijek cholangiocarcinoma je moguće samo u procesu identifikacije u ranim fazama. Primarna dijagnoza se najčešće obavlja doktor gastroenterolog, kao što je to bio on na prvi pacijenata. Tretman traje hirurga i onkologa.

Uzroci cholangiocarcinoma

Etiologija cholangiocarcinoma nije u potpunosti razumio. Faktori rizika uključuju holelitijazom, Kongenitalne malformacije bilijarnog trakta. Veća učestalost u azijskim zemljama zbog širenja na području parazitskih bolesti, kao što su opisthorchiasis i clonorchiasis.

Mnogi stručnjaci u vidu porast učestalosti raka žučnih puteva u bolesnika s primarnim sklerozirajući kolangitis, hronične upalne bolesti crijeva, kao što su Kronova bolest ili ulcerozni kolitis. Također cholangiocarcinoma povezani sa izlaganjem otrovnih tvari, kao što su torijum dioksid, koji se koristi kao rendgenkontrastno pripreme. Vezu između hepatitis C i cholangiocarcinoma nije podešen do kraja.

Po svoj prilici, tumori formirana zbog oštećenja žučnih puteva epitelnih stanica (mehanički ili toksične). Prema histološkom strukturi većina njih je adenokarcinoma (tumor koji se razvija iz žljezdanog tkiva), samo 10% je identificirana kao skvamozokartsinomu (planocelularni karcinom). U svom sastavu cholangiocarcinoma gusta žlezdane strukture, bijela, ponekad malo drugačije od područja pogođenih sklerozni holangitis.

klasifikaciju cholangiocarcinoma

Lokalizacija cholangiocarcinoma sljedeće vrste: intrahepatalni, ekstrahepatične u holedohusu bifurkacije (najčešće lokalizacije), distalne ekstrahepatične tumora koji su nastali u periodu između papile Vater i gornjeg ruba pankreasa.

Osim toga, za upotrebu sistema TNM klasifikaciji, gdje je T (tumor) određuje dubinu tumora invazije, N (nodulus) - prisustvo ili odsustvo metastaze u regionalnim limfnim čvorovima, M (metastaza) - prisustvo ili odsustvo udaljenih metastaza.

Veličina i stupanj širenja procesa tumora:

TX - tumor nemoguće procijeniti;

T0 - znakovi koji ukazuju na prisustvo tumora, ne;

Tis - karcinoma ili tumora in situ (na mjestu);

T1 - tumor ograničen na žučovoda, klija u sloj glatkih mišića i fibroznog;

T2a - tumora širenje izvan žučnih kanala i okolnog tkiva;

T2B - širenje tumora u okolno tkivo jetre;

T3 - tumor se proširio i jetre arterije i portala (portal) vene;

T4 - tumor urastanje jetre kanale ili uključivanje u proces oko vene i arterije.

Limfna uključivanje čvor: Nx - nemoguće je procijeniti stepen uključenosti regionalnih limfnih čvorova u proces- N0 - nema metastaza u regionalnim limfouzlah- N1 - je metastazirao na različitim regionalnim limfnim čvorovima, koji se nalazi uz vene, arterije i žučnih kanala trbušnog polosti- N2 - zadivljen mezenterijalnim limfnih čvorova duž reda ili duž arterija celijakiju arterija u blizini drugih abdominalnih organa. procjena metastaze: Mx - nepoznata ili nemoguće utvrditi da li M0 metastazy- - metastaze u pacijenta no-M1 - udaljenih metastaza otkrivena.

Po prirodi cholangiocarcinoma rasta klasificirati kako slijedi: infiltrativna (manifestuje difuzne klijanje zidove bešike i okolno tkivo) - polipoidni (povećanje u kanalima čišćenje, često ima tanke noge) - egzofitičan (klija na vanjskoj strani žučnih) - mješovita (ima karakteristike svih navedenih vrsta ).

Simptomi cholangiocarcinoma

Prvi simptomi su iskusili doktor gastroenterolog, obično povezuje sa opstrukcijom žučnih puteva. Pacijent se žali žutilo kože, svrab. Često postoji zatamnjenja urina i stolice diskoloracije. Zbog malapsorpcijom masti pacijenata izgubiti na težini. Gubitak težine može biti zbog nedostatka apetita, mučnina, povraćanje, kancerogeni intoksikacija. U kasnijim fazama bolesti, bol u desnom gornjem kvadrantu.

Cholangiocarcinoma može biti komplicirano holangitis (Upala žučnih vodova). Pacijenti sa groznicom, javljaju groznica simptoma. Ako je tumor je nastao na pozadini sklerotične procesa ili kamen u žuči bolesti, pogoršanja pacijenta. Pojačan bol, žutilo, svrab, tu je slabost, mučnina, smanjen apetit.

Nažalost, simptomi cholangiocarcinoma nisu specifični. Dijagnoza isključivo na osnovu povijesti i ispita je gotovo nemoguće. Bolest mora da se razlikuju od akutnog virusnog hepatitisa, leptospiroza, holangitis, kamenje ili sklerotične procesa u žuči, ciroza jetre, rak pankreasa glave.

dijagnoza cholangiocarcinoma

Za dijagnozu pomoću instrumentalne i laboratorijskim metodama. Konvencionalni biohemijskih testova jetre pružaju informacije o stepenu disfunkcije tijela, ali ne dozvoljavaju precizne dijagnoze cholangiocarcinoma. U krvi otkrivaju povećan bilirubin zbog direktnog frakcije alkalne fosfataze. Alaninamintransferaza i aspartat aminotransferaze, albumin razine su obično u granicama normale.

Veći vrijednosti za dijagnozu cholangiocarcinoma su specifični markeri raka. Pacijenti otkriti CA 19-9 antigen, iako na višem nivou može se uočiti i raka gušterače ili holangitis. Značajan rast antigen do 100 U / ml ili više kod pacijenata sa hronični holangitis, najvjerojatnije, to svjedoči u korist cholangiocarcinoma. Ponekad je moguće utvrditi povećanje karcinoembriogeni antigena- -fetoprotein u granicama normale.

Informativniji su instrumentalnim metodama. U gastroenterologiji često dijagnosticirati cholangiocarcinoma početku koristi ultrazvučni pregled jetre i žučne kese. Ova metoda otkriva veliki veličine tumora, proširenje kanala u nekim oblastima. Vaskularne Doppler jetre određuje promjene u protoku krvi, koje ukazuju na prisustvo tumora. Tumori male veličine često ne vizualizuje.

Kompjuterska tomografija (CT) Biliary nešto više informativno. To pomaže da se identifikuju otok limfnih čvorova, i vidjeti tumor manji. MSCT trbušnu šupljinu određuje nivo bilijarne opstrukcije. Napredna pozitronska emisiona tomografija omogućava da se vidi tumor veličine manje od 1 cm nodularnog tipa. Ali uz pomoć ove tehnike je teško otkriti infiltracija formira cholangiocarcinoma.

Da pojasni dijagnozu se koristi i neke radiografske metode. Endoskopska retrogradna cholecystography vodi identificirati mjesto opstrukcije, patološke promjene u papile Vater. Metoda omogućava da se materijal za histološku analizu. Perkutana transhepatic cholangiography se obavlja prije operacije. To pomaže da se identifikuju cholangiocarcinoma umjesto holedohusu bifurkacije.

Najinformativnije metoda za danas je magnetska rezonanca (MR) jetre i bilijarnog trakta. Metoda neinvazivne, ne zahtijeva ubrizgavanje kontrasta, dakle, dovoljno siguran. jetra MRI omogućuje nam da vidimo žučovoda i vaskularnih struktura u tri dimenzije, identificirati male tumore, da pravilno proceni stepen oštećenja, odrediti taktiku rada i dalje prognoze za pacijenta.

Liječenje i prognozu cholangiocarcinoma

Glavni metod liječenja cholangiocarcinoma - operativni, iako se ne prikazuje u svim slučajevima. Ako veličine tumora male, i ne klija zid bilijarne koje choledochotomy. U složenijim situacijama prikazan resekcija režnja jetre (lobektomija). Veliki tumor s porazom okolnih struktura zahtijeva radikalnije intervencije. U takvim slučajevima operacija Whipple: ukloniti dio jetre, želuca i duodenuma, žučne kese kanali, pankreas i regionalnih limfnih čvorova.

Konzervativni tretman cholangiocarcinoma se obavlja nakon operacije ili u slučajevima kada operacija ne može izvršiti (palijativna terapija). To uključuje hemoterapije i radioterapije. Hemoterapija se najčešće koristi 5-fluorouracil. Pokrenuti i kurseve sa gemcitabin, cisplatin.

Prognoza neželjenih cholangiocarcinoma. Prosječna opstanak 14 mjeseci. Ako se otkrije tumor na vrijeme, zahvaljujući tretmanu život pacijenta se može proširiti na tri ili čak pet godina. Već zato što u početnoj fazi bolesti je gotovo asimptomatski slučajevi rane dijagnostike rijetke.

Osnova prevencije cholangiocarcinoma - odgovarajući tretman bolesti, što može dovesti do maligne transformacije. To žučnih kamenaca, sklerotične procesa, helminthiases, hroničnih upalnih bolesti crijeva.