Frontotemporalna demencije

Frontotemporalna demencija - progresivna demencija sa prevalencija emocionalnih poremećaja i poremećaja ponašanja. Po prvi put slučaj poput demencije opisana je od strane njemačkog neurolog i psihijatar Alfred Peak. Dugo vremena ovaj patologija zvao bolest Pick-a, ali onda smo saznali da je bolest, koja se ogleda u radu Peak, je samo jedan oblik frontotemporalna demencije. Za frontotemporalna demencije odlikuje raniji početak u odnosu na druge oblike demencije. Prvi simptomi se često pojavljuju prije dobi od 60 godina. Potpuno izlečenje nije moguće, prosječan životni vijek nakon dijagnoze je 8-11 godina. Liječenje ove bolesti vrši se od strane stručnjaka na polju neurologije i psihijatrije.

Uzroci i klasifikacija frontotemporalna demencije

Uzroci frontotemporalna demencije još nije konačno razjašnjeno. Približno polovina pacijenata su otkrivenih slučajeva bolesti u porodici, što ukazuje da je zbog nepovoljnih nasleđa. 1997. godine dobitnik Nobelove nagrade Stanley B. Prusiner dokazano da je razvoj neurodegenerativnih bolesti uzrokovanih priona često - posebno infektivnih agenasa, modifikovanih proteina koji uzrokuju drugi normalan prion proteina transformirati svoju strukturu, neka vrsta pokretanja lančane reakcije. Kada frontotemporalna demencije, kao što su proteini modificirani tau proteina. Kao predisponirajući faktori, neki stručnjaci smatraju vaskularnih poremećaja, Saint Martin zlo, infektivnih lezija, i ozljede mozga.

Heterogenosti lezije frontalno režnja izaziva različite simptome i komplicira klasifikaciji bolesti. U kliničkoj praksi obično koristi kolo kapitala atrofira. Razlikovati izolovani lezija temporalnih režnjeva, izolovani uključivanje frontalnim režnjevima i opcije uz rasprostranjene atrofijom. Zasebne povrede temporalnih režnjeva prevladava afazija. U širenja patoloških promjena u amigdale i hipokampusa aphasic poremećaji su dopunjeni emocionalni poremećaji, gubitak moralnih standarda, povećana odvlačenje pažnje, poremećaja u ishrani i nemogućnosti da prepoznaju objekte iz viđenja. Kada primarne lezije frontalnog režnja do izražaja kognitivnih poremećaja. Uz istovremeno atrofiju frontalno režnja su prisutni svi od gore navedenih simptoma.

Simptomi frontotemporalna demencije

ponašanje pacijenta mijenja postepeno. Oni postaju pasivni i počnu da zanemaruju svoje profesionalne i porodične obaveze, ako je nemoguće da odbije da izvrši bilo koju akciju - obavljaju svoje neuredan, nevoljno i nemarno. Kontakt sa drugima (i profesionalnih i ličnih) gube spontanost, ograničena na stereotipne interakcije. Smanjuje potrebu za komunikaciju, pacijenti više ne preuzme inicijativu da odgovori kratko i jezgrovito.

Tokom vremena, izgubili moralne norme nestaje empatija, svodi se na kritiku svojih postupaka. Pacijent se više ne suosjećati s drugim ljudima koji se nađu u teškoj situaciji, ne daje emocionalnu podršku nekoga, pokazuje ravnodušnost, pusti "ravna" šale, zanemarujući javne pristojnosti. Često razvija vruće temperament, pacijent počinje da brzo odgovori na nedužne primjedbe ili manjih kritika, uvreda i vrijeđaju druge bez ikakvog razloga. Tu dezinhibicije diskova, može se otkriti neprikladno razigranost, promiskuitet, prejedanje, ovisnost o slatka ili alkoholu.

Ona pati od logičko razmišljanje, sposobnost da razlikuje primarni i sekundarni, planiranje, rezimira, donošenje sudova i formiranje zaključaka. akcije pacijenta su na meti, i neorganizovano. On ne završi počeo djela, je rastrojen, stalno mijenja planove i prelazi iz jedne aktivnosti na drugu, nikada ne dostiže rezultat. Na dijelu takvog ponašanja izgleda besmislena i haotično. U nekim slučajevima postoji ponavljanje bilo kakve akcije.

Pacijent postaje neuredan. Prestane da obrati pažnju na svoj izgled, rijetko mijenja odjeća, zanemarivanje lične higijene. Posmatrano izrazio blage smetnje govora. Pacijent postaje sve teže pronaći riječi na adekvatan način izraziti svoje misli. Dostupan kao okolišanje sa stalnim skokovima od jedne teme na drugu, i smanjenje glas aktivnosti. Sposobnost da se postigne, pisanje i izvršavanje stručnih poslova za dugo vremena ostaju netaknuti.

Za razliku od drugih vrsta demencija (Npr demencije Alzhajmerova bolest) Teška pogoršanje pamćenja u ranim fazama frontotemporalna demencije su odsutni. Kognitivne sposobnosti (razmišljanja, inteligencija) u početnim fazama pate malo, tako da ljudi često blizu dugo ne zna za razvoj demencije, pripisujući te promjene u prirodnim starenja ili oštećenja prirode.

Postoje tri faze frontotemporalna demencije. Za svaku fazu odlikuje specifične promjene kognitivnih funkcija, pokreta i ponašanja. U prvoj fazi, pacijenti gube osjećaj takta, nisu kritične za njegovo stanje. Tu su izrazili blagi poremećaj mišljenja i smanjeni kapacitet za namjensko akciju. Promjene u području motora su odsutni.

U drugom koraku napreduje kontrolu kršenje nad svojim postupcima. Revealed Kluver-Bucy sindrom, koji uključuje hiperseksualnost, iscrpljivanje vlastitih emocija i gubitak sposobnosti da prepoznaju emocije drugih ljudi, nemogućnost da prepoznaju vizualne objekte, poremećaja u ishrani i giperoralizm (opsesivno tjelesnog kažnjavanja djece, sisanje, žvakanje i želje da se različite stvari u usta). Kognitivna oštećenja manifestuje poremećaji govora, poremećaji mišljenja i postepeni gubitak sposobnosti da reguliše volonterske aktivnosti. Sektor motor ostaje netaknuta.

U trećoj fazi pacijent postaje pasivna, slabe volje i apatični. Otkrio je izrekao poremećaji razmišljanja i teških kršenja govora. Ona pati od memorije, poremećaj sposobnosti za navigaciju u prostoru pomoću more. Postoje poremećaji pokreta, razvijanje parkinsonizam, neki pacijenti se nalaze piramidalne znakova. Period od pojave simptoma demencije prije prelaska na treću fazu kreće od 2 do 10 godina. Je prosječan životni vijek od početka bolesti je 8-11 godina.

Dijagnostici i liječenju frontotemporalna demencije

Dijagnoza se postavlja na osnovu pregleda i pregled pacijenta, kao i intervjue sa članovima svoje porodice. Provesti neurološki pregled, procijeniti stepen oštećenja govora, ako je potrebno, uputiti pacijenta da se konsultuje neurologa i logoped. Za identifikaciju žarišta kortikalne atrofije i promjene bijele tvari u dijelovima odrediti MR mozga, međutim, bez promjene nema razloga da se isključuje dijagnozu demencije, jer u ranim fazama patoloških područja ne može se vizualizirati. Za otkrivanje prioni rade lumbalnu punkciju zatim uviđaj na CSF-tau proteina.

Da biste potvrdili fronto--vremenske demencije, i diferencijalna dijagnoza s drugim oblicima demencije koristiti posebne neuropsiholoških testova - "A kratak pregled psihološko stanje» (MMSE) i "baterije frontalni disfunkcija» (FAB). Kada frontotemporalna demencija FAB pokazatelja smanjena na 11 bodova ili manje, MMSE metrike su obično više od 24 poena. U Alzheimerova bolest je istina suprotna - što je značajan pad u MMSE nastupu na visoke stope FAB.

Trenutno ne postoji način da se izliječiti bolesti. Glavni zadatak psihijatra, neurolog i drugih specijalista je povećati trajanje i poboljšanje kvaliteta života pacijenata. Za normalizaciju mentalne aktivnosti, čime se povećava mogućnost da se fokusira i poboljšanje memorije koristi memantin. Upotreba serotonergičkih droge. Prema iskazu propisane antipsihotici i antidepresivi. U kasnijim fazama ključnu ulogu po kvalitetu zaštite. Sat nadzor je potrebno. Ako izgubite sposobnost da mjere brige o sebi su potrebne da se spriječe komplikacije koje se često javljaju u nepokretnih bolesnika (dekubitus, tromboza, stajaće pneumonija).