Creutzfeldt - Jakobove bolesti

Bolest Creutzfeldt - Jakobove bolesti je vrlo rijetka bolest. Ranije u literaturi pokazuju da učestalost njegove pojave oko 1 u 1 milion. Ljudi. Međutim, u 90-ih godina prošlog stoljeća počeo je da se slavi slučajeva tzv nova varijanta Creutzfeldt - Jakobove bolesti povezanih s infekcijom stoke i pod nazivom "kravlje ludilo". Samo u Engleskoj za 5 godina od bolesti umrlo 86 ljudi. Najčešće bolesti Creutzfeldt - Jakobove bolesti kod ljudi u dobi od 65-70 godina starosti i stariji. Međutim, nova verzija Creutzfeldt bolesti - Jakobove bolesti često pogađa mlade ljude. Relativno visoka učestalost posmatrati u Engleskoj, Izrael, Čile i Slovačka.

Uzroci Creutzfeldt - Jakobove bolesti

Utvrđeno je da je bolest Creutzfeldt - Jakobove bolesti je zarazna karakter. Infekcije može doći kada presađivanja tkiva zaraženih prioni kroz neurohirurških instrument i proizvodi od krvi, kada se primjenjuje na određene hormonalne pripreme (za liječenje ljudskih gonadotropina neplodnost i hormon rasta terapija hipopituitarizam). Creutzfeldt - Jakob novi oblik se može razviti nakon konzumiranja mesa zaraženih životinja (krava) ili nosioci infekcije (ovce i koze).

Kao rezultat toga, brojne studije, saznalo se da je bolest Creutzfeldt - Jakobove bolesti povezane sa prodiranje u tijelo zarazne proteina - priona. Normalno, u ćelijama ljudskog mozga sadrži zdrav priona koji ima malo drugačiju strukturu. Infektivnih priona ulaska u ljudski organizam nije uništen, i ulazi u krvotok u mozak, a se taloži na površini neurona. Njegova interakcija sa prioni sa normalnim moždanih ćelija dovodi do toga da oni promijene svoje struktura se postepeno pretvara u patogene sličan infektivnih priona obliku. Patogenih priona formiraju plakete i uzrok neurona smrti.

Creutzfeldt - Jakobove bolesti ima prilično dug period inkubacije u vezi sa vremenom potrebnim za prodor infektivnih priona u moždanom tkivu i patogenih transformaciju normalnih priona. Trajanje perioda inkubacije ovisi o načinu infekcije. Kada zaraženog tkiva mozga zaražen kirurških instrumenata bolest Creutzfeldt - Jakobove bolesti se razvija u 15-20 mjeseci. Kada zaraženi kroz okolomozgovye ugrađuju u strukturi tkiva (npr dura mater, rožnice), period inkubacije može trajati do 5,5 s. Kada se daje intramuskularno zaražen droga (npr gonadotropin, Somatotropin, goveđi trombin sadrže hemostaze) bolest Creutzfeldt - Jakobove bolesti počinje da se manifestuje nakon 12.5 s.

Tu su i oblici nasljedne Creutzfeldt - Jakobove bolesti povezanih sa genetskih poremećaja dovodi do stvaranja patoloških prioni.

Klasifikacija Creutzfeldt - Jakobove bolesti

Praktična neurologiju svrstava bolest Creutzfeldt - Jakobove bolesti, s obzirom na klinički oblik. U skladu sa ovom izolovani: subacute spongiformna encefalopatija, različite brzo tekuće i difuzna lezija na mozgu kory- klasične (diskinetična) obliku, koji je kombinacija piramidalne i ekstrapiramidalnih znakove sa demencije (demencija) - srednji oblik Creutzfeldt - Jakobove bolesti, karakterizira dominacija malog mozga i subkortikalnih rasstroystv- amiotrofičnom oblik, kretanje i poremećaja govora u koje liče na kliniku amiotrofične lateralne skleroze.

Razlika je takođe primetio ranije sporadične oblik bolesti i novu varijantu Creutzfeldt - Jakobove bolesti ( "kravlje ludilo").

Simptomi Creutzfeldt - Jakobove bolesti

U većini slučajeva bolest je Creutzfeldt - Jakobove bolesti odlikuje postepeni razvoj, ali je moguće subakutni ili akutni početak. Oko 30% slučajeva bolesti Creutzfeldt - Jakobove bolesti počinje sa prodromalnih simptoma: razdražljivost, rasejanosti, glavobolje, poremećaja spavanja, vrtoglavica, memorije oštećenje, gubitak vida, nedostatak inicijative, smanjen libido, promjene u odgovorima u ponašanju. Možda povremeno pojave euforije i / ili iracionalan strah, govedina zabludi ili halucinogeno iskustva. Neuroloških poremećaja u prodromalne posmatranom periodu: nestabilnost u hodu, puzeći, poremećaj viših kortikalnih funkcija (Alex, diskalkulija, itd). Opisujemo nekoliko slučajeva u kojima je bolest Creutzfeldt - Jakob debitirao sa pojavom kortikalne sljepoće.

U koraku raspoređeni kliničke manifestacije Creutzfeldt bolesti - Jakobove bolesti karakterizira progresivna spastična paraliza (paraplegija ili hemiplegija), ataksija napadi. Postoje ekstrapiramidne poremećaji: rigidnost mišića, atetoza, tremor. Gotovo svi pacijenti imaju mioklonus - brzo grčevito kontrakcije pojedinih mišića. Najčešće citiran mioklonus usne stoljeća. Posmatrano sekundarno generalizirani miokloničnih napada. Čini se i raste izgovara demencija, u pratnji oštećen govor do potpunog kolapsa. Varijanta Creutzfeldt - Jakobove bolesti karakterizira prevalenciju psihijatrijskih simptoma i poremećaja osjetljivosti. U 100% slučajeva je u pratnji malog mozga poremećaja, dok su u sporadičnim Creutzfeldt - Jakob poremećaji bolesti funkcija malog mozga se uočavaju samo u 40% slučajeva.

U terminalnoj fazi od Creutzfeldt bolesti - Jakobove bolesti odlikuje dubokim demencije. Pacijenti ne obratite, su u stanju iznemoglost, izgubio kontrolu nad funkcije organa male karlice. Uočene giperkinezy izrazio mišićne atrofije, gutanje poremećaji, dekubitus. Moguća hipertermije i napada. Smrt nastupa u komi na pozadini Decerebraciona rigidnosti i teške kaheksije.

Dijagnoza Creutzfeldt - Jakobove bolesti

Klinička dijagnoza bolesti zasniva se na kombinaciji progresivnih roku od 2 godine od demencije, piramidalnih i ekstrapiramidalnih poremećaja, mioklonus, malog mozga poremećaji i oštećenja vida. Da pojasni dijagnozu neurolog imenuje instrumentalne metode ispitivanja: elektroencefalografija (EEG), PET i MR mozga, lumbalnu punkciju. U sumnjivim slučajevima, dijagnoza Creutzfeldt bolesti - Jakobove bolesti proizvesti stereotaktična biopsiju mozga.

EEG sa smanjenim bioelektrična aktivnost u većini bolesnika ima periodične ili pseudo-slučajnih oštre valove. Tu bilateralne, fokalne ili uopštene miokloničnih aktivnost, koja je u početnoj fazi utvrđuje se u polovine bolesnika, ali u terminalnoj fazi je otkriven u 100% slučajeva sporadična Creutzfeldt - Jakobove bolesti. Nova varijanta bolesti često nastavlja bez značajne promjene u EEG obrazac.

U obavljanju MR mozga T2 određen takozvani "saća simptom" - područja povećane signala koji potiču iz bazalnih ganglija i talamusa. Često otkrila znakove atrofične promjene u malom mozgu i cerebralni korteks, proširenje i lateralne komore tenkova mozga. PET dijagnoze smanjen metabolizam područje, lokaliziran u supkortikalnim jezgra, malog mozga hemisfere i korteksa.

Lumbalna punkcija se obavezno vrši u bolesnika sa sumnjom na Creutzfeldt - Jakobove bolesti. To vam omogućuje da procijeniti pritisak CSF i napraviti studiju likvora. Odsustvo patološke promjene u likvoru omogućava da se diferenciraju bolesti Creutzfeldt - Jakobove bolesti na mnogim drugim bolestima CNS-a.

Najpouzdaniji način dijagnoza je morfološki studija uzoraka moždanog tkiva, što može biti pripremljen in vivo biopsijom ili na autopsiji nakon smrti pacijenta. Korištenje imunohistohemijskih metoda može otkriti u materijalu patološkog proteina depoziti - a priona.

Diferencijalna dijagnoza Creutzfeldt bolesti - Jakobove bolesti mora se obaviti frontotemporalna demencije, gerpevirusnym encefalitis, Alzhajmerova bolest, multiinfarct demencija (Demencija nastala nakon višekratnog ishemijski i hemoragijski udaraca) hronični meningitis, arahnoiditis, normotenzivne hidrocefalus, Hashimoto encefalopatija pratećih nekim slučajevima autoimuni tireoiditis, et al.

Tretman Creutzfeldt bolesti - Jakobove bolesti

U modernoj medicini pristupa liječenju Creutzfeldt - Jakobove bolesti su pod aktivni razvoj. Konvencionalnih antivirusnih lijekova, kao i pasivna imunizacija i vakcinaciju ljudi i životinja otkrivena neefikasan. Napominje se da je blokiranje učinak na sintezu patoloških priona u zaraženim neurona ima Brefeldin A, i blokatori kalcijevih kanala produžiti život zaraženih ćelija. Tipično, pacijenti sa Creutzfeldt - Jakobove bolesti, dobiti simptomatska terapija. Ona ima za cilj olakšanje miokloničnih napada i ekstrapiramidalnih poremećaja, i zato se koristi antiepileptične i antiparkinsonika.

Prognoza Creutzfeldt - Jakobove bolesti

Creutzfeldt - Jakobove bolesti je fatalna bolest. Očekivano trajanje života kod većine pacijenata ne prelazi 1 godine od datuma početka kliničke proyavleniy- i prosječno trajanje od 8 mjeseci. Samo 5-10% pacijenata živi za 2 i više godina. Nasljedne Creutzfeldt - Jakobove bolesti, u prosjeku traje oko 26 mjeseci.