Feohromocitomom

Feohromocitoma (chromaffinoma) - benigni ili maligni tumor hormonski aktivne chromaffin ćelije simpatičko sistem u stanju da proizvede biogenih amina i peptida, uključujući i norepinefrin, dopamin. U 90% slučajeva se razvije u feohromocitoma medule nadpochechnikov- 8% pacijenata u području lokaliziran lumbalne aorte paragangliya- 2% slučajeva - u grudima ili trbušne šupljine, u malim tazu- rijetko (manje od 0,1%) - u regiji glave i vrat. Endokrinologiju feohromocitoma su opisani sa intrapericardiac i miokarda lokalizacije, uz dominantan položaj i ostavio dijelove srca. Feohromocitoma obično dijagnosticira kod osoba oba spola u dobi od 20-40 godina-češći kod djece kod dječaka (60% slučajeva).

Malignih feohromocitoma čine manje od 10% slučajeva, oni imaju tendenciju da imaju extraadrenal lokalizacije i proizvode dopamin. Metastaze malignih Feohromocitomom javljaju u regionalnim limfnim čvorovima, mišići, kosti, jetru i pluća.

Uzroci i patogeneza feohromocitoma

Vrlo često, feohromocitoma je komponenta sindrom, multipla endokrina neoplazija 2A i 2B vrste, uz medularni karcinom štitnjače, hiperparatireoidizam i neurofibromatoza. U 10% slučajeva porodične oblik bolesti s autosomno dominantan način nasleđivanja i visok stepen varijabilnosti u fenotipu. U većini slučajeva, chromaffin tumora etiologije ostaje nepoznat.

Feohromocitoma je čest uzrok hipertenzije i otkrije u oko 1% bolesnika sa stalno povišen dijastolički arterijski tlak.

Klinički simptomi feohromocitoma povezana sa akcijom na tijelu se pretjerano proizvodi tumor kateholamina. Osim toga kateholamina (norepinefrin, dopamin) mogu feohromocitoma luče ACTH, kalcitonin, serotonin, somatostatin, vazoaktivnih crijevnih polipeptid, najjači vazokonstriktor - neuropeptid Y, i druge aktivne tvari koje izazivaju raznolike efekte.

Feohromocitoma tumor oklopljenog sa dobrim vaskularizacije od oko 5 cm i prosječne težine od 70 do g. Postoji feohromocitoma i velikih i manjih razmerov- stepen hormonske aktivnosti nezavisno od tumora.

Simptomi feohromocitoma

Najkonstantniji simptom feohromocitoma je arterijske hipertenzije, teče u krizovoe (paroksizmalne) ili stabilna forma. tokom kateholamina hipertenzivne krize Krvni pritisak naglo raste, drže u granicama normale ili ostaje stabilno povišen mezhkrizovy periodu. U nekim slučajevima, feohromocitoma javlja bez krize s konstantno visok krvni pritisak.

Hipertenzivne krize u feohromocitoma pratnji kardiovaskularni, gastrointestinalni, neuropsihijatrijske manifestacije, metaboličkih poremećaja. Razvoj krize odlikuje nemir, anksioznost, tremor, drhtavica, glavobolja, blijeda koža, znojenje, napade. Bilo je bol u srcu, tahikardija, aritmije- ima suha usta, mučnina i povraćanje. Karakteristične promjene u krvi kada feohromocitomu su leukocitoza, limfocitoza, eozinofilija, hiperglikemije.

Nabor može trajati od nekoliko minuta do 1 ili više sati- obično završavaju sa svojim iznenadnim oštrim smanjenje krvnog pritiska do hipotenzija. Završetak paroksizma zatim obilno znojenje, poliurija s do 5 litara svjetlo inkontinencije, opšta slabost i slomljena. Krize mogu biti izazvan emocionalnim poremećajima, fizičke aktivnosti, pregrijavanja ili prekomerno provodeći duboko palpacija abdomena, nagle pokrete tijela, uzimanje droge ili alkohola i drugih faktora.

Učestalost napada varira od nekoliko mjeseci na 10 - 15 po danu. ozbiljne ishod krize u feohromocitoma može biti retine krvarenje, uvreda, plućni edem, infarkta miokarda, zatajenja bubrega, seciranje aorte ., Itd Najozbiljniji komplikacija klinički tok je feohromocitoma kateholamina šok, hemodinamski manifestuje nepregledan - slučajnih promjena epizode hiper i hipotenzija koja se ne može ispraviti. Trudna feohromocitomom maškara toksemija trudnoće, i preeklampsije eklampsija i često dovodi do neželjenih ishoda rođenja.

Stabilan oblik feohromocitoma karakterizira uporno visok krvni pritisak uz postepeni razvoj promjena u bubrezima, miokarda i fundusa, raspoloženje varijacija, razdražljivost, umor, glavobolja. Metabolički poremećaji (hiperglikemija) u 10% pacijenata dovesti do razvoja dijabetes.

Bolesti često povezana feohromocitomom su GSD, Recklinghausen (neurofibromatoza) bolest, Cushing sindrom, Raynaudov sindrom et al.

Maligni feohromocitoma (feohromoblastomy) prati bol u trbuhu, značajan gubitak težine, metastaze na udaljene organe.

dijagnoza feohromocitoma

U procjeni fizički nalaze u bolesnika s feohromocitoma skreće pažnju na povišen krvni pritisak, ortostatska hipotenzija, tahikardija, bledilo kože lica i grudi. Pokušaj palpacija formiranje surround u trbušnu šupljinu ili u regiji vrat može uzrokovati kateholamina krize.

U 40% pacijenata sa hipertenzijom pronađeno hipertenzivna retinopatija različitim stupnjevima, tako da pacijenti sa feohromocitoma treba savjetovati strane oftalmologa. EKG promjene su nespecifični, raznolika i obično su privremeni u prirodi, pokazuje se tokom napada.

Biohemijski kriteriji Feohromocitomom su povišene razine mokraćne kateholamina, kateholamina u hromogranin-A krvi krvnom serumu, razine glukoze u krvi, u nekim slučajevima - kortizola, kalcitonin, paratiroidnog hormona, ACTH, kalcija, fosfora i drugih.

Važno diferencijal dijagnostičke vrijednosti i da su provokativne suzbijanje farmakološki test (histamin, tiramin, glukagon, klonidin, Phentolamine, klonidin i dr.). Testovi su usmjerene na bilo stimuliše lučenje kateholamina feohromocitoma, ili da blokira periferne vazopresornih djelovanje kateholamina, ali možete dobiti i lažno pozitivnih i lažno negativnih rezultata tokom suđenja.

Za potrebe tematskih dijagnoze feohromocitoma obavlja i ultrazvuk tomografija (CT ili MRI) nadbubrežne žlijezde, izlučivanje urografija, selektivna arteriografija, bubrega i nadbubrežne arterije, nadbubrežne žlijezde scintigrafije, X-ray ili RTG (da se izbegne intratorakalna lokacija tumora).

Diferencijalna dijagnoza se provodi uz feohromocitomom hipertenzivna bolest, neuroze, psihoze, paroksizmalne tahikardije, tireotoksikoza, CNS bolesti (moždani udar, prolazni cerebralne ishemije, encefalitis, TBI) Trovanje.

tretman feohromocitoma

Glavni metod liječenja feohromocitoma - hirurški. Prethodna zakazivanje operacije koje lijekove čiji je cilj uklanjanje krize simptoma, smanjenje težine manifestacija bolesti.

Za paroksizmi uklanjanje, normalizaciju krvnog pritiska i tahikardija udubljenja propisanih kombinacija-adrenergičkih antagonista (phenoxybenzamine, tropafen, Phentolamine) i beta blokatori (propranolol, metoprolol). Sa razvojem hipertenzivne krize pokazala administriranje Phentolamine, natrijum nitrofericijanida, i drugi.

Tokom operacije za feohromocitoma koristiti samo laparotomija pristup zbog visoke vjerojatnost višestrukih tumora i extraadrenal lokalizacije. Tokom cijele intervencije prati hemodinamiku (CVP i krvni pritisak). Obično vrši u feohromocitoma ukupno adrenalektomija. Ako feohromocitoma je dio više endokrine neoplazije, pribegavaju bilateralne adrenalektomija, čime se izbjegava ponavljanje tumora na suprotnoj strani.

Tipično, nakon uklanjanja feohromocitoma snizhaetsya- krvnog pritiska u odsustvu smanjenja trebali misliti da ektopične tumorskog tkiva krvni pritisak.

U trudnica sa feohromocitoma nakon stabilizacije krvnog pritiska se vrši abortus ili carskim rezom, a zatim uklanjanje tumora.

U malignih feohromocitoma sa raširena metastazama primaju kemoterapije (ciklofosfamid, vinkristin, dacarbazine).

Prognoza za feohromocitomom

Uklanjanje benignih Feohromocitomom dovodi do normalizacije krvnog pritiska, regresije patoloških manifestacija. 5-godišnje stope preživljavanja nakon radikalnog liječenja benignih tumora nadbubrežne žlezde je 95% - na feohromoblastomy - 44%.

Feohromocitoma ponavljanje frekvencija je oko 12,5%. U cilju ranog otkrivanja recidiva u bolesnika prikazani endokrinolog posmatranje sa godišnjim potrebno inspekcije.