Poljska sindrom

Poljska sindrom - rijedak kongenitalne malformacije. Je otkriven u jednoj od 30-32.000. Novorođenče. Prva parcijalna opis ove bolesti su napravljene Frorier i Lallemand u prvoj polovini 19. stoljeća, ali bolest je nazvan po imenu jednog studenta medicine na engleskom Poljske, također stvara parcijalne opis kvara 1841.. Javlja sporadično, familijarna predispozicija nije dokazano. Odlikuje velikim varijabilnosti - različitih pacijenata, postoje značajne razlike u oba ozbiljnost i prisustvo ili odsustvo određenih nedostataka.

Pretpostavlja se da je razlog za to anomalija predstavlja kršenje migracije embrionalnog tkiva od kojih se formiraju grudnog mišića. Postoje i teorije koje povezuju Poljska sindrom sa intrauterinog lezija ili hipoplazija subklaviju. Nijedna od ovih teorija još nije primio pouzdane potvrde.

Patološka anatomija sa Poljskom sindromom

Glavni i najveći stalna komponenta kompleksa malformacija smatraju hipoplazija ili aplazija od grudnog mišića, što može biti dopunjen druge funkcije. Možda blago hipoplazije ili odsustvu obalnog hrskavice. U nekim slučajevima, pogođenim strani potpuno odsutna, ne samo hrskavice mišića, masnog tkiva i rebra, ali i dio rebra kosti. Drugi mogući simptomi uključuju Poljska sindrom brachydactyly (Skraćenje prstiju) i aschistodactylia (Fusion prstiju) na pogođenim strani. Ponekad postoji Smanji veličinu četkom ili njegovo odsustvo.

Sa neispravan deo se može otkriti kao odsustvo dojke (amazia), nil bradavice (studio) i odsustvo aksilarne kose. U 80% slučajeva složenih defekata otkriven na desnoj strani. Kada levom verzija Poljske sindroma se ponekad nalazi obrnuti raspored unutrašnjih organa - od dekstrakardii na kojima je srce u pravu, a drugi organi su na mjestu, na aranžman ogledalo, u kojem se nalazi obrnuta (ogledalo) lokalizaciju svih organa.

Kada lijevoj strani varijanta bolesti, normalan položaj srca i ozbiljnog hipoplazija grudi srce je slabo zaštićen od vanjskih utjecaja, a ponekad može biti postavljen neposredno ispod kože. U takvim slučajevima, postoji neposredna opasnost za život pacijenta, jer svaki udar može uzrokovati ozbiljne povrede i srčani zastoj. U drugim slučajevima, posljedice nisu tako ozbiljne i mogu se kretati od pogoršanje respiratornih i krvotoka funkcije zbog grudi deformacija čisto kozmetički defekt zbog nedostatka mišića i / ili rak dojke.

Simptomi i dijagnoza Poljske sindroma

Poljska sindrom simptomi imaju tendenciju da čak i laiku vidljivo dobro i roditelji se obično nalaze u ranim danima beba života. Odlikuje se asimetrija grudi, odsustvo ili nedostatak razvoj mišića i neadekvatne potkožno masno tkivo na jednoj strani. Ukoliko je kvar koji se nalazi na strani srca, u odsustvu rebara može vidjeti otkucaje srca neposredno ispod kože. Kod djevojčica, pubertet grudi na pogođenim strani ne raste ili zakržljala. U nekim slučajevima (sa hipoplazija mišića u odsustvu drugih malformacija) u dječaka Poljskoj sindrom dijagnosticiran samo u adolescenciji, kada je nakon treninga, pacijenti idu kod doktora zbog asimetrije pojavila između "naduvane" normalno i hipoplastičan grudnog mišića.

Postoje četiri osnovne opcije za formiranje grudnog koša sa Poljskom sindrom. U prvoj izvedbi (posmatrano kod većine pacijenata), hrskavice i kostiju dijela rebara nije pokvarena, oblik grudi se čuva, anomalija je otkriven samo na nivou mekih tkiva. U drugom utjelovljenje kosti i hrskavičnog dijela Rubovi zadržao, ali grudi ima nepravilnog oblika: na strani lezije se nalazi izražena povlačenje hrskavičnog dijela rebara, prsne kosti rotirati (valjani polubokom) često se otkrije na suprotnoj strani jezici grudi deformitet.

Treći utjelovljenje karakterizira rebro hrskavice hipoplazija uz očuvanje kosti dijelova rebara. Thorax više "iskrivljena" blago nagnut grudne kosti u pogođenim strani, ali gruba soj se ne poštuje. U četvrtom utjelovljenje otkrije odsustva i hrskavičnog i koštanog dijela jedan, dva, tri ili četiri peraje (od treće do šeste). Rebra na pogođenim strani sudopera, otkriva izraženu rotaciju prsne kosti.

Za potvrdu dijagnoze i odrediti politiku tretman Poljske sindrom se provodi niz instrumentalnih studija. Na osnovu RTG se suditi o težini i prirodi patološke promjene koštanih struktura. Za procjenu stanja hrskavice i mekih tkiva pacijenta je usmjerena na MRI i CT grudnog koša. Zbog sumnje da su sekundarne patološke promjene unutrašnjih organa propisanih kardiologa i respiratornog terapeuta, koje studija respiratorne funkcije, EKG, i druge studije EhoEG.

Poljska sindrom tretman

sindrom tretman Poljske u najkraćem roku, obično počinje u ranoj dobi obavlja grudnog koša i plastične operacije. Obim terapijskih mera zavisi od prisutnosti i težini raznih patoloških promjena. Tako je, u odsustvu bruto patologije sa rebara i grudi deformitet može zahtijevati niz fazama operacije kako bi se osigurala sigurnost unutrašnjih organa i normalizaciju vanjskog disanja. A u izolovanim odsustvu grudnog mišića i normalan oblik grudi za isključivo u svrhu estetske kirurgije je ukloniti kvar.

Ako je potrebno izvršiti korekciju četkom anomalije (npr eliminirati Sindaktilija) privući traumatologije i ortopedije. U prisustvu unutrašnjih organa pacijenata patologije usmjeren na kardiologa i pulmologije. Cilj tretmana osnovne patologije je osigurati optimalne uvjete za zaštitu i rad unutrašnjih organa, obnavljanje normalnoj formi grudni koš i vraćanje normalne anatomske odnose između mekih tkiva.

Prvi i glavni dio tretmana Poljske sindrom - eliminacija koštanog defekta supstitucije deformacije i peraja. Nanesite nekoliko načina torakalne. Kada je pravo-lokalizaciji defekta i odsustvo dva ili tri ivice transpozicije obavlja nizvodno rubovima. Uz poraz od četiri ivice provesti transplantacija koštane mišića poklopac, "rez" od zdravih polovine grudi pacijenta. Ako se obavlja potrebne korektivne klin sternotomijom (uklanjanje grudne dio za ispravljanje svoj oblik i položaj sa skew na naprijed).

Trenutno, zajedno sa vlastitim tkivom pacijenta, sve češće obavljaju operacije pomoću implantata od specijalne inertnih sintetičkih materijala. U nekim slučajevima, u predškolskom postaviti posebnu mrežu koja štiti unutrašnje organe, a ne ometa normalan rast rebra u rebra defekt - takva taktika može smanjiti vjerojatnost sekundarnog deformiteta grudi uzrokovane neujednačen rast rade, a ne rebra radi pacijenata.

Kada izolirani defekti mišići obavljaju transplantacije serratus prednji mišića i trbušnim mišića. Također je moguće zamjene mišića grudi pojedinačno proizvedeni silikona graft. Kod žena, važan dio liječenja postaje rekonstruktivne mammoplasty - uklanjanje kozmetičkih nedostataka zbog nerazvijenosti ili odsutnost od raka dojke. Da biste vratili anatomske odnose između pojedinih kretanja mekog tkiva latissimus dorsi, a nešto poslije ozdravljenja rane postaviti silikonske grudi proteze.