Miastenija

Mijastenije (ili lažno / mijastenije gravis, bolest ili Erb-Goldflama) pod nazivom bolesti, od kojih je glavna manifestacija je brz (brzo bolno) zamora mišića. Miastenija gravis - ovo je apsolutno klasična autoimuna bolest u kojoj imunološki sistem ćelija, iz jednog ili drugog razloga da unište vlastite ćelije kao i karoserija. Ovaj fenomen se može smatrati normalnim imuni odgovor, ali nije usmjerena na strane ćelije, i na svoju ruku.

Nenormalan umor mišića je opisan od strane kliničara sredinom XVI vijeka. Od tada, učestalost mijastenije gravis je rapidno raste i dijagnostikuje u 6-7 osoba na 100 tisuća. Stanovništva. Žene pate od mijastenije tri puta češće od muškaraca. Najveći broj slučajeva, bolest se javlja kod ljudi u dobi 20 do 40 godina, iako se bolest može pojaviti u bilo kojoj dobi, ili biti urođene.

Uzroci mijastenije gravis

gravis Kongenitalna miastenija je rezultat genetske mutacije, zbog čega je neuromuskularne sinapse ne može ispravno raditi (kao što sinapse - to je nešto poput "adapteri"Koje omogućavaju živaca da komunicira sa mišića). Stečena miastenija gravis je češća kongenitalna, ali je lakše liječiti. Postoji nekoliko faktora koji pod određenim uvjetima može uzrokovati razvoj mijastenije gravis. Najčešći nenormalan mišića umor se formira na pozadini tumora i benigne hiperplazije prostate (razmnožavanja tkiva) od timusa - thymomegaly. Rjeđe, uzrok bolesti i druge autoimune bolesti, na primjer - JDM ili sklerodermija.

Opisano u nekim slučajevima dijagnosticirana mijastenični slabost mišića kod pacijenata s rakom, na primjer, tumora genitalnih organa (jajnik, prostata), Najmanje - svjetlo, jetra et al.

Kao što je već spomenuto, miastenija gravis - bolest autoimune prirode. Mehanizam razvoja bolesti na osnovu proizvodnju antitijela za proteine ​​organizam receptore koji se nalaze na postsinaptičkih membrana sinapse šaljete neuromuskularnih.

Shematski, ovo se može opisati kao proces neurona membranu kroz koju može prodrijeti specifične supstance - posrednika. Oni su potrebni za prijenos impulsa iz nervnih ćelija mišića, koji imaju receptore. Najkasnije mišićne ćelije gube sposobnost da se vežu neurotransmiter acetilkolin, neuromuskularne transmisije je mnogo teže. To je ono što se događa u novorođenčadi: antitela uništiti receptora na "druga strana" komunikaciju između nervnih i mišića.

Simptomi mijastenije gravis

zove miastenija "lažne bulbar paraliza" s obzirom na to da su simptomi ove dvije patologija su stvarno slične. Gravis - do oštećenja jezgra od tri kranijalnih nerava glossopharyngeal, vagus i hipoglosusa. Sve ove jezgre nalaze se u produžene leđne moždine, a njihov poraz je izuzetno opasan. Kao i kod bulbar paralizom i mijastenije, tu žvakanje slabost, ždrijela i mišića lica. Kao rezultat toga, to dovodi do najstrašnijih manifestacija - disfagija, odnosno, poremećaj gutanja. Patološki proces u novorođenčadi, obično prvo utječe na mišiće lica i očiju, a onda - usana, grla i jezika. Sa dugoročnim progresiju bolesti razvija slabosti respiratornih mišića i mišića vrata. Ovisno o tome što je udario u grupu mišićnih vlakana, simptomi se mogu kombinirati u raznim oličenje. Postoje univerzalni znakovi miastenije gravis: promjena simptoma tokom DAN pogoršanje nakon dužeg napetost mišića.

Kada očni miastenija oblik bolesti utiče samo na mišiće okulomotorna, oko kružnog mišića, levator mišića gornjeg poklopca. Kao posljedica toga, glavni simptomi su: dvostruki vid, strabizam, poteškoće u fokusiranju vzglyada- nemogućnost dugo vremena da pogledate objekte koji su vrlo daleko ili vrlo blizu. Osim toga, gotovo uvijek postoji vrlo karakterističan simptom - ili ptoza spuštenim gornjeg kapka. Posebnost ovog simptom kod miastenije je da se pojavi ili pogorša u večernjim satima. U jutarnjim satima, ne može biti sve.

Patološki umor front, žvakanja mišići i mišići odgovorni za to, dovodi do promjene glasa, poteškoće pri jedenju i govora. Glas kod pacijenata sa mijastenijom postaje gluh "luk" (Dakle, to zvuči otprilike isto kao da je osoba upravo rekao, držeći se za nos). U ovom govoru vrlo ozbiljno: kratki razgovor može biti tako zamorno pacijenta da će trebati nekoliko sati da se oporavi. Isto se odnosi i na slabosti žvačnog mišića. Žvakanja čvrste hrane može biti za osobu sa mijastenije fizički nemoguć zadatak. Pacijenti su uvijek pokušavaju da precizno planirati put obrok jesti u trenutku maksimalnog efekta droga uzima. Čak iu periodima relativnog unapređenja zdravlja, pacijenti vole jesti ujutro, jer su simptomi gori u večernjim satima.

Poraz mišića ždrijela - opasan stanju. Ovdje je problem, naprotiv, je nemogućnost da se tečnu hranu. Kada pokušate da popije nešto pacijenti često poperhivayutsya, što može dovesti do izlivanja tečnosti u disajne puteve sa razvojem aspiracija pneumonije.

Svi ovi simptomi su znatno poboljšana kada je opterećenje na određenu mišićnu grupu. Na primjer, dug razgovor može izazvati još veću slabost, a žvakanje tvrdog hrane često dovodi do dodatnog pogoršanja rada žvačnog mišića.

I na kraju, nekoliko riječi o najopasniji oblik mijastenije gravis - generalizovane. To što pruža stabilnu stopu smrtnosti od 1% kod pacijenata sa ovom patologijom (u zadnjih 50 godina, stopa smrtnosti pala je sa 35% na 1%). Generalizirani oblik može manifestovati slabosti respiratornih mišića. disanje poremećaj koji se javlja iz tog razloga, dovesti do akutne hipoksije i smrti kada pacijent nije pomogla u vremenu.

Miastenija vremenom stalno napreduje. stopa propadanja mogu znatno varirati u različitim pacijenata, možda čak i privremenog prekida progresije bolesti (iako je to rijetko). Remisija moguće: po pravilu, oni nastaju spontano i završiti na isti način - "sebe". Egzacerbacije mijastenije gravis može biti epizodna ili dugoročne prirode. Prva opcija se zove mijastenični epizoda, a drugi - mijastenični države. Kada je "epizoda" simptomi nestaju brzo i potpuno, to jest, u remisiji se ne poštuju bez ostatka efekata. Mijastenični država - dugoročno pogoršanje postojećih simptoma uz prisustvo sve to, međutim, ne napreduju. Takvo stanje može trajati nekoliko godina.

dijagnoza mijastenije gravis

Najviše otkriva u istraživanju mijastenije koji mogu dati neurolog mnogo informacija o bolesti - to prozerinovaya uzorka. Neostigmine blokira enzim koji razgrađuje acetilkolin (posrednika) u prostoru sinapsi. Dakle, iznos od posrednika se povećava. Neostigmine ima vrlo moćan, ali kratkoročni efekt, tako da je liječenje ove droge se gotovo nikada ne koristi, ali u procesu dijagnostike potreba mijastenije proserine. Uz pomoć ovog drugog se provodi nekoliko studija. Prvo, ispitati pacijenta da procijeni stanje mišića na test. Nakon toga Neostigmine supkutano. Narednoj fazi istraživanja se provodi u 30-40 minuta nakon uzimanja. Doktor ponovo ispituje pacijenta, čime se razmišljanje odgovor.

Osim toga, slična shema se koristi za elektromiografija - snimanje električne aktivnosti mišića. EMG vrši se dva puta: prije i nakon primjene neostigminom sata nakon toga. Studija kako bi se utvrdilo da li je problem zapravo leži u kršenje neuromuskularne transmisije ili funkcija umanjena izoliranih mišića ili živaca. Ako ni nakon EMG ostaju sumnje u prirodi bolesti, može proći brojne studije provodljivosti nerava kapaciteta (electroneurogram).

Važno je proučiti krvni test za prisutnost specifičnih antitijela. Njihova otkriće - dobar razlog za postavljanje dijagnoze mijastenije gravis. Ako je potrebno, iskoristite biohemijske analize krvi (za pojedine indikacije).

Dragocjene informacije može dati CT medijastinuma. S obzirom na činjenicu da je veliki postotak slučajeva mijastenije gravis može biti povezano sa rasutih procesima u timusu, CT takvi pacijenti se provodi dovoljno često.

U procesu dijagnosticiranja mijastenije gravis je potrebno da se isključe sve druge opcije - bolesti koje imaju slične simptome. Prvi je, naravno, već bulbar sindrom je gore opisano. Osim toga, diferencijalnoj dijagnozi se vrši bilo upalnih bolesti (encefalitis, meningitis) I tumor formacije u moždanom (glioma, hemangioblastoma i dr.), drugi poremećaji neuro-mišićne (ALS, Guillain, miopatija). U nekim slučajevima, slično kao i simptome mijastenije gravis može proizvesti cerebrovaskularni inzult (ishemijskog moždanog udara) U vertebralnih arterija.

miastenija gravis tretman

Cilj liječenja u djece - da se poveća iznos acetilkolina u neuromuskularne sinapse. To se radi ne povećanjem sinteze ovog materijala (to je teško) i inhibira njegovo uništenje. Da biste to učinili u praktičnom neurologije koristio drogu iz iste grupe, koja uključuje proserine. Za dugotrajno liječenje odabranih droga drugog tipa: najbolja opcija ovdje se smatra sredstvom blagim i trajan učinak. Najčešći derivati ​​Pyridostigmine i oksazil se danas koriste.

U težim slučajevima, bolest napreduje brzo i propisivači da imuni odgovor. Po pravilu, korištenje glukokortikoida, barem - klasične imunosupresivi. U izboru steroida treba uvijek ostvaruju krajnji oprez. To je kontraindiciran u bolesnika s mijastenijom preparatima koji sadrže fluor, tako da je spektar lijekova za odabir nije velika.

Svi pacijenti sa mijastenije preko 69 godina izvršili uklanjanje timusa. Takođe, ova metoda pribjegavanja detekcije u surround proces timus, au slučaju otpornih na liječenje mijastenije.

Pripreme za simptomatsko liječenje izabrane pojedinačno, na osnovu karakteristika svakog pacijenta. Čovjek s mijastenije moraju biti u skladu s određenim pravilima u njihov način života, da se ubrza oporavak ili da produže remisiju. Ne preporučujemo troše previše vremena na suncu i potez nepotrebne vježbe. Prije nego što počnete da se nikakve lijekove, konsultacije sa lekarom je apsolutno neophodno. Kontraindiciran kod mijastenije određena sredstva. Na primjer, prijem određenih antibiotika, diuretici, sedativi i droge koje sadrže magnezij - ovo drugo može značajno uticati na stanje pacijenta.

Predviđanje i sprečavanje mijastenije gravis

Predviđanje miastenija ovisi o mnogo faktora: oblik, vrijeme početka, uslovi protoka tipa, pol, starost, kvaliteta ili prisustvo / odsustvo liječenja, itd najlakši oblik oka teče gravis, najteže - generalizovati ... U ovom trenutku, striktno u skladu sa preporukama ljekara, skoro svi pacijenti imaju povoljnu prognozu.

Od miastenija gravis - hroničnu bolest, to je najčešće pacijenti moraju stalno brinuti (kurseve ili kontinuirano) u cilju održavanja dobrog zdravlja, ali njihova kvaliteta života ne pati toliko. To je vrlo važno za dijagnozu mijastenije i zaustaviti njegovo napredovanje na početak nepovratne promjene.