Uspinjača myelosis

Uspinjača myelosis razvija zbog degenerativnih procesa u zadnje i bočne strane kičmene moždine na pozadini beriberi B12 (nedostatak cijanokobalamin). Od nedostatka B12 dovodi do raka pernicioznom anemijom, to je gotovo uvijek u pratnji uspinjačom myelosis. Prvi opis ove komorbiditeta dao Lihtgeym 1887

Uspinjača myelosis se može razviti u bilo kojoj dobi, ali češće (oko 90%) javlja nakon 40. godine života. Uzrok bolesti može djelovati kao nedostatak egzogeni B12 vitamina, to je. E. nedovoljan unos dijetalnih cijanokobalamin i endogenih nedostatak B12 vitamina uzrokovane poremećajima apsorpcije na različitim gastrointestinalnog patologija. Osim toga, više od 50% od žičare myelosis pratnji formiranje antitijela na Castle je suštinski faktor i formiranje atrofični gastritis, ukazuje na to da postojeći imunološkog poremećaja. U vezi sa navedenim, pohranjene u uspinjače myelosis spektar interesa nekoliko kliničkih predmeta: neurologije, gastroenterologije, imunologije.

Razlozi funicular myelosis

nedostatak egzogeni vitamin nastaje kada B12 anoreksija, potpuno isključenje iz ishrane bogate cijanokobalamin meso, ribu i mliječne proizvode, produženo posta ili pothranjenosti, što dovodi do pothranjenost. nedostatak endogenih B12 vitamina je povezan sa poremećajem apsorpcije cijanokobalamin. Za uspješnu apsorpciju vitamina B12 je potrebno transformacija u svom probavljiva obliku, koji se provodi kroz želudac sintetiziran biermerin - biermerin. Sinteza se drugi znatno smanjuje kada ahilii, želudac tumora, želuca resekcija ili gastrektomijom, što dovodi do poremećaja apsorpcije cijanokobalamin. Ovo je najčešći razlog koji uzrokuje uspinjače myelosis.

Razne bolesti crijeva praćena sindrom malapsorpcijom, To može biti uzrok nedovoljne usisavanje B12. Oni uključuju: Kronova bolest, tuberkulozni enteritis, sprue, celijakije, Whipple bolest, pelagra, post-resekcija kratki crijeva sindrom et al. Smanjena unos cijanokobalamin u organizmu je zbog prekomjerne apsorpcije crijevne flore, višak koji se posmatra prilikom formiranja stagnira "slijepa" crijevnih petlje nakon formiranja enteroanastomoza na crijeva divertikuloza i diphyllobothriasis.

Patogeneza uspinjača myelosis utvrđivanje patološke promjene u kičmene moždine nisu u potpunosti instaliran. Pronaći osnovne disfunkcije metionin sintaze i methylmalonyl-CoA mutase - enzimi uključeni u proces formiranja i mijelina formiranje mijelin omotača nervnih vlakana. Morfološki uspinjača myelosis pratnji demijelinizacije vlakana proširenje u leđa i strane kičmene kolona. I proces demijelinizacije je najizraženiji u zadnje stubove, gdje je način duboko osjetljivosti (put Gaulle Burdach). Bočnih stupova demijelinizacije žarišta utjecati na putevima lokomotornog aktivnost (piramidalni, spinocerebelarne, spinotalamičkog i dr.). U nekim slučajevima, postoji demijelinizacije vidnog živca vlakana.

Simptomi funicular myelosis

Klinička slika se sastoji od poremećaja senzorno-motorne i mentalne poremećaje. Bolest debituje sa pojavom parestezije parestezije i opšta slabost u vidu peckanja, prolazne utrnulost, iglama, groznica javljaju u ekstremitetima prstima, a zatim pokriti ramena, grudi i stomak. Pogođene mišićno-zglobnog osjetljivost, a zatim - vibracija. Kao rezultat toga, u razvoju senzorna ataksija, u pratnji discoordination pokreta nestabilnost, klimav hod. Zatim, tu je slabost u ekstremitetima, naročito u nogama (donji paraparezu). U početku paraliza je spastična lik sa povećanim tetive refleksi, mišićna hipertenzija, gležanj kreten. Zatim se smanjuje tonus mišića, reflekse blijede. Pareza stiče karakteristike perifernih. Međutim, čuvaju patološki refleksi stopnye pokazuje lezije piramidalnih način. Sa pacijentom gubi sposobnost da hodaju tokom vremena. Join karlice poremećaja (encopresis, urinarne inkontinencije, impotencija).

Mentalni poremećaji su varijabilnosti u prirodi. dostupan depresija, apatija, razdražljivost, hipersomnija, ponekad - akutna psihoza. U nekim slučajevima, optička neuropatija razvija manifestuje progresivnom smanjenje oštrine vida sa gubitkom vida oblasti centralnog dijela (centralni skotom). Zajedno sa neurološkim i oftalmoloških manifestacije, uspinjače myelosis pratnji simptome perniciozne anemije: bledilo, Crimson jezik, upala jezika i / ili stomatitis, tahikardija, otežano disanje i tako dalje.

Dijagnoza funicular myelosis

Kombinacija neuroloških simptoma sa simptomima anemije odmah pobuđuje sumnju o postojanju nedostatka cijanokobalamin. Da bi se potvrdila ova pretpostavka analizirati B12 u krvi. Dalje dijagnoza vrši neurologa i gastroenterolog u kombinaciji sa hematolog. Za potvrdu dijagnoze i određuju se traži uzrok beriberi: CBC, proučavanje želuca sekretorni funkcije (gastroskopija, želuca intubaciju, želuca analiza), analiza na antitijela na unutrašnjim faktor Castle, crijeva pregled (plain radiografija, X-ray barij prolaz).

Vizualizacija kičmene morfološke promjene (žarišta demijelinizacije) moguće je uz pomoć MRI kičme. Takođe vam omogućava da razlikuje od žičare myelosis tlačna mielopatijom sa kičmene tumora, kičmeni mijelopatija, spinalni tumori i ciste. Lumbalna punkcija i pregled cerebrospinalnog likvora se izvode kako bi se izbjegle infekcije mijelitis i hemorrhachis. Ako je potrebno, izuzetak neurosifilis imenovan RPR-test. Kako za dijagnosticiranje hematoloških poremećaja sternalne punkcije obavlja slijede myelograms studija. Ako smetnje vida pokazuje oftalmolog konsultacija visometry ponašanje, perimetrijom i oftalmoskopija.

Tretman funicular myelosis

Liječenje je uglavnom u korekciji nedostatka cijanokobalamin. Rani tretman Cijanokobalamin pripreme intramuskularno u dozi od 1 mg / dan. Nakon 5-10 dana lijek se daje jednom tjedno, 4 tjedna - jednom mjesečno. Tamo gde je naznačeno moguće doživotno imenovanje mjesečno injekcije vitamina B12. Preporučuje se da koristite dijetu nutrijentima bogata vitaminima grupe B (različite vrste riba, govedina, sir, sir, jaja, rakovi). Istovremeno sa tretmanom s vitaminom B12 se odvija naravno administracija drugih lijekova u ovoj grupi: tiamin (B1), i piridoksin (B6).

Prisustvo nedostatak folne kiseline je indikacija za njegovu upotrebu. Međutim, folna kiselina terapija je bolje početi nakon punjenja nedostatak cijanokobalamin, jer u suprotnom može pogoršati težini neuroloških simptoma. Prema iskazu korekcije funkcije sekrecije želuca i malapsorpcijom u crevima, prevenciju urogenitalnih infekcija. Za brže i potpuni oporavak od senzorimotorne funkcija koje obavljaju masaža, fizioterapija i terapija vježbe.

Tipično, uspinjače myelosis je subakutni ili drift. Prije utvrđivanja njegove uzroke bolesti za 2 godine rezultiralo smrću. Pravovremeno liječenje vitaminom B12 povoljan prognozu. Na početku liječenja, nakon nekoliko mjeseci od početka bolesti je moguće postići stabilizaciju države, ali ne možemo računati na potpunu regresiju neuroloških simptoma.