Pernicioznom anemijom

Megaloblastna anemija - manjkav varijanta megaloblastna anemija, koja nastaje kada nema dovoljno endogenog prijemu ili asimilaciju vitamina B12. "Perniciozna" na latinskom znači "opasan, fatalna" - u rusku tradiciju takve anemije se nekad zvalo "poguban anemija". U modernom hematologije sinonim za perniciozne anemije poslužiti i kao B12 anemije, Addison bolest-Birmera. Bolest se najčešće javlja kod osoba starijih od 40-50 godina, češće kod žena. Prevalencija perniciozne anemije je 1% - u isto vrijeme, nedostatak vitamina B12 pogađa oko 10% starijih ljudi starijih od 70 godina.

Uzroci perniciozne anemije

Dnevne ljudske potrebe za vitaminom B12 je jednaka 1-5 mg. Ona je upoznala unosom vitamina iz hrane (meso, mliječne proizvode). U želucu djelovanjem enzima, vitamina B12 je odvojena od proteina, međutim, za probavu i apsorpciju u krvi treba spojiti na glikoprotein (Dvorac faktor) ili drugih obavezujućih faktora. apsorpcija Cijanokobalamin u krvotok javlja u srednjem i donjem dijelu ileuma. Naknadni vitamina B12 transport do tkiva i hematopoetskih stanica koje proteine ​​plazme - Transkobalamin 1, 2, 3.

Razvoj B12 anemije mogu biti povezani sa dvije grupe faktora: probavnog i endogene. Nutritivni uzroka zbog nedovoljnog unosa vitamina B12 iz hrane. To se može dogoditi za vrijeme gladovanja, vegetarijanske ishrane i sa izuzetkom životinjskih proteina.

Endogenim se misli uzroka malapsorpcijom zbog cijanokobalamin biermerin deficit kada dovoljne količine izvana. Takav mehanizam je poguban anemija se javlja kada atrofični gastritis, stanje nakon gastrektomijom, formiranje antitijela na Castle je suštinski faktor ili želuca parijetalni ćelija, urođene odsustvo faktora.

Kršenje Cijanokobalamin apsorpcije u crijevu može doći u enteritis, hroničnog pankreatitisa, celijakije, Kronova bolest, divertikuli tankog creva, u jejunum tumora (karcinoma, limfoma). Povećana potrošnja cijanokobalamin može biti povezano s crijevna glista, posebno, diphyllobothriasis. Postoje genetski oblici pogubne anemije.

Apsorpciju vitamina B12 poremećen kod pacijenata koji su bili podvrgnuti resekcija tankog crijeva sa nametanje gastrointestinalne anastomoze. Megaloblastna anemija može biti povezana s kroničnog alkoholizma, korištenje određenih lijekova (kolhicin, neomicin, oralnih kontraceptiva, itd).

Budući da je jetra sadrži dovoljno rezerve cyanocobalamine (2.0-5.0 mg), perniciozne anemije obično tek nakon 4-6 godina nakon prijema poremećaja ili asimilacije vitamina B12.

U kontekstu nedostatka vitamina B12 javlja deficit svoje koenzima obliku - metilkobalamin (uključeni u normalan proces protok eritropoeze) i 5-dezoksiadenozilkobalamina (uključen u metaboličkim procesima nastaju u CNS i perifernog nervnog sistema). Nedostatak metilkobalamin daje sintezu esencijalnih aminokiselina i nukleinskih kiselina, što dovodi do sloma formiranja i sazrijevanja eritrocita (megaloblastna tip hematopoeze). Su one u formi megaloblasts megalocytes i koje ne ispunjavaju funkciju kisika transporta i brzo uništeni. U tom smislu, broj crvenih krvnih zrnaca u perifernoj krvi je značajno smanjena, što dovodi do razvoja anemije.

S druge strane, deficit koenzim 5 dezoksiadenozilkobalamina slomljena razmjenu masnih kiselina, što je rezultiralo u akumuliranih toksičnih metilmalonske i propionska kiselina imaju direktan štetan učinak na neurone mozga i kičmene moždine. Pored toga, sinteza mijelina je poremećen, što je praćeno degeneracije mijelinskih nervnih vlakana sloj - to je uzrokovana oštećenja nervnog sistema u perniciozne anemije.

Simptomi perniciozne anemije

Ozbiljnost određuje ozbiljnost pogubne anemije, cirkulacije hipoksija (anemične), gastroenterološke, hematoloških i neuroloških sindroma.

Znaci anemije su nespecifični i predstavljaju odraz kršenja kisika transportne funkcije eritrocita. Oni predstavljaju slabost, smanjena izdržljivost, tahikardija i lupanje srca, vrtoglavica i otežano disanje prilikom pokretanja, low-grade groznica. Auskultacija srca može se auscultated "top" ili sistolički (anemična) buke. Eksterno označena bledilo kože sa dozom subikterichnost, natečenost lica. Prolongiran "staža" perniciozne anemije može dovesti do razvoja myocardiodystrophy i otkazivanje srca.

Gastrointestinalni manifestacije B12 anemije su smanjeni apetit, nestabilna stolica, hepatomegalijom (Masna jetra). Klasičan simptom otkriti sa perniciozne anemije - "lakirani" jezik Crimson. karakterizira fenomen ugaoni stomatitis i upala jezika, paljenje i bol u jeziku. Prilikom obavljanja gastroskopije otkrio atrofične promjene u sluznici želuca, što potvrđuju i endoskopske biopsije. Želuca lučenje je drastično smanjena.

Neurološke manifestacije perniciozne anemije zbog lezija neurona i puteva. Pacijenti ukazuju utrnulost i ukočenost udova, slabost mišića, poremećaj hoda. možda urinarne inkontinencije i izmet, pojava rezistentnih paraparezu donjih ekstremiteta. Ispitivanja od strane neurologa otkrivanje povreda osjetljivosti (bol, taktilni, vibracioni), povećana tetive reflekse, simptomi Romberg i Babinski znakova perifernih polineuropatije i uspinjača myelosis. Mentalni poremećaji mogu razviti na B12 anemije - nesanica, depresija, psihoze, halucinacije, demencija.

Dijagnoza perniciozne anemije

Pored hematolog, do dijagnoza perniciozne anemije treba da budu uključeni u gastroenterologiji i neurologije. Nedostatak vitamina B12 (najmanje 100 pg / ml po stopi od 160-950 pg / mL) postavljen u biokemijske studije krovi- moguće otkrivanje Ab Dvorac je suštinski faktor i želuca parijetalni ćelija. Za opšte analize krvi tipičnih pancitopenija (leukopenija, anemija, trombocitopenija). Kada razmaza periferne krvi otkriva megalocytes, tele Jolly i Kabat. Fekalne (coprogram, crijevna glista analiza jaja) može otkriti steatoreja, fragmenti ili široka pantljičara jaja na diphyllobothriasis.

Schilling uzorak kako bi se utvrdilo malapsorpcijom u cijanokobalamin (po izlučivanje radioaktivno vitamina B12 uzima oralno). punkcija koštane srži, a rezultati odražavaju myelograms karakterističan perniciozne anemije povećan broj megaloblasts.

Da biste utvrdili uzroke kršenja apsorpciju vitamina B12 u probavnom traktu odvija EGD, radiografiju želuca, ergography. U dijagnostici poremećaja vezanih informativne EKG, ultrazvuk abdomena, EEG i MRI mozga dr. B12 anemije treba razlikovati od folievodefitsitnoy, hemolitičke i željeza anemije.

Tretman perniciozne anemije

Postavljanju dijagnoze perniciozne anemije je da će pacijent trebati cjeloživotnog vitamina B12 patogenetskim tretman. Osim toga, pokazuje redovno (svakih 5 godina) obavljanje gastroskopija da se isključe razvoj raka želuca.

Kako bi se nadoknadili nedostatak cijanokobalamin su dodijeljeni intramuskularne injekcije vitamina B12 je u početku u dozi od 200-500 mg / dan. (Sa teškim poremećajima - do 1000 mikrograma), i dalje - 100-200 mg mjesečno. korekcija stanje je potrebno, što je dovelo do B12 anemije (dehelminthization, recepcija enzima pripreme, operativno liječenje), i sa prirodom probavnog bolesti - dijeta s visokim životinjskih proteina. Kada stvaraju pribor biermerin imenovan glukokortikoida. Transfuzijom je posezala za samo u slučajevima anemije ili teškim simptomima anemična koma.

Terapiji perniciozne anemije krvne obično normalizira u roku od 1,5-2 mjeseca. Najduža (do 6 mjeseci). Pohranjene neurološke manifestacije, a na kasno počeo tretman postaju nepovratan.

Prevencija perniciozne anemije

Prvi korak ka prevenciji perniciozne anemije treba da bude uravnoteženu ishranu koja pruža adekvatan unos vitamina B12 (potrošnja mesa, jaja, jetra, riba, mliječni proizvodi, soja). Potreba za pravovremeno liječenje patologija gastrointestinalnog trakta, ometati apsorpciju vitamina. Nakon operacije (resekcija želuca ili crijeva) potrebno je provesti kurseve podrške vitamina.

Pacijenti sa B12 anemije su uključeni u razvoj rizika difuzno toksične gušavost i myxedema, kao i rak želuca, tako da je potreba za praćenje endokrinologa i gastroenterologa.