Spina bifida

spina bifida - kongenitalna anomalija kičmenog stuba, na kojem se formira nivo jedan ili više kralježaka koštanog defekta, formirajući kičmeni kanal. Kanal prolazi kičmene moždine koja može prolabirovat na defekt nivou formirana formiranjem urođenim spinalne kila. U modernom neurologije i neonatologiju spina bifida se osvrnuo i na latinski naziv spina bifida. Prevalencija ove kičmene malformacije stanovništva prema nekim izvorima i do 20%. Učestalost pojave urođenih kičmene kila manje od 1 slučaja na 3000 novorođenčadi. Najčešći anomalija je lokaliziran u lumbosakralnim kičme. 99% urođenih kičmenog kile se formiraju u stražnjem dijelu kičmenog kanala. Sadržaj hernije može varirati. Prinos hernial sac u kičmenoj tkiva pupčane vrpce je uočena u 75% slučajeva.

Uzroci spina bifida

Spina bifida je uzrokovana poremećajima u formiranju neuralne cijevi, koji se održava na trećem nedelje trudnoće i završava na 23-og dana gestacije. Spina bifida je multifaktorijalno bolesti. Njegov razvoj mogao igrati ulogu nasljednih mehanizama spontanih mutacija i izloženost teratogenima. Potonji uključuju intrauterina infekcija (pljuvačne žlijezde bolesti, ospice, rubeole, herpes), Hiperglikemija dijabetes, konstanta pregrevanja trudna tijelo (insolacija, kadama, sauna), recepcija trudna farmaceutskih proizvoda sa teratogeni nuspojava (npr, antibiotici, antikonvulzivi), nedostatak folne kiseline, toksičnost (ovisnosti, alkoholizam, narkomanija, zanimanja opasnost), zračenja. Situacija se dodatno komplicira činjenica da je često u ovoj ranoj fazi trudnoće žena ne zna o njoj trudnoće i nije u skladu sa potrebnim zaštitnim režima, čiji je cilj maksimalno otklanjanje mogućih teratogeni efekata.

Klasifikacija spina bifida

Izdvojiti skrivene i otvorene spina bifida. Latentna (spina bifida occulta) je mali koštanih defekata (npr lukovi rascjep pršljenova) bez formiranja cerebrospinalne kila. Open Spina bifida (spina bifida aperta) uključuje rahishizis i hernijacija kičmene moždine. Bilo koja vrsta spina bifida može biti povezana sa rastom fibro-masnog tkiva punjenje koštanih defekata, prodiranja u subarahnoidalne prostor i dovesti do kompresije kičmene moždine.

Ovisno o sadržaju kilne kese su 4 oblika urođene spinalne kile. Kada meningocele u hernial sac je cerebrospinalnog likvora (CSF). Meningoradikulotsele osim pića sadrži kičmene moždine. Kada Myelomeningocele kila se sastoji od likvora membrana i kičmene tkiva pupčane vrpce. Mielotsistotsele - je potpuni gubitak segmenta kičmene moždine granatama, u pratnji everzija i proširenje kičmeni kanal. Rahishizis - spina bifida u najtežim slučajevima, kada dužina veliki koštani defekt u kombinaciji s rascjepom membranama kičmene moždine i kožu. U ovom slučaju kičmene moždine je vidljivo kroz ogromnu rupu u kičmi. Ova patologija dovodi do smrti.

Simptomi spina bifida

Hidden spina bifida je obično asimptomatska. Kliničke manifestacije manifestuje u slučaju širenja fibro-masnog tkiva sa kompresijom korijenima i drugih objekata kičmene moždine. Najčešći klinički debi u adolescenciji. Karakteriše radikularnog bol po tipu išijas, da sami pacijenti opisuju kao osjećaj prolaska električne struje. Na koži u području koštanog defekta, obično postoji gomila kose i / ili lentigo, ponekad - papiloma.

Meningocele odlikuje vidljivo ispupčen kičme, prekriven stanjivanje sloja kože. Takva spina bifida nastaje bez razvoja neuroloških deficita. Meningoradikulotsele predstavlja izbočenje okupatorska površine 4 do 5 kralješka. Lik neurološki poremećaji uključeni ovisi o broju korijene u hernial kesu i lokalizaciju kila. Klinike mogu varirati od blage do teške smanjenje pareza u snazi ​​mišića, dodir i karlice poremećaja. Myelomeningocele i mielotsistotsele raspon od 6. do 8. kralješka i ne apsorbira u kožu, odlikuje teškom paralizom, nedostatak osjetljivosti, urinarne inkontinencije, encopresis.

Često u pratnji spina bifida hidrocefalus. Može se kombinirati s drugim malformacijama: Chiari anomalija, zakrivljenost kičme (skolioza, kifoza) Clubfoot, rođenje ud deformiteti, hip displazija, urođene srčane bolesti, više dermatofibroma, lipom, teratomi.

Komplikacije spina bifida

spina bifida s hernije opasne infekcije kila ulici. Tipično, kao komplikacija javlja u nedostatku kože preko diskus hernija. Osim toga, infekcija se može pojaviti na diskontinuiteta i drugih smetnji razrjeđivanje kože koja pokriva kile. U takvim slučajevima, crvenilo tkiva kile kese i okolne kože. Opasnost od infekcija širenje upale na ovojnica sa razvojem meningitis, hit infekcija u krvotok sa pojavom sepsa.

Još jedna komplikacija urođenih kičmene kila može biti jaz kilne kese isteka likvoru (liquorrhea), što dovodi do pada pritiska i pića također otvara vrata za kontrolu infekcije. Osim toga, spina bifida može se komplikuje povećanjem kompresije kičmene moždine, na kraju dovodi do nepovratne promjene u kičmenoj tkiva.

Dijagnoza spina bifida

Hidden spina bifida često ne dijagnosticira tokom svog života. Dijagnozu kongenitalne cerebrospinalnog kile neonatologa instaliran zajedno sa neurolog na klinici i rezultati palpaciju - osjećaj iz koštanog defekta kičme. Specifikacija dijagnoza se provodi uz pomoć CT i MRI kičme. CT kičme sve više otkriva postojećih koštanih defekata i deformacije, MRI - dobiti informacije o stanju kičmene moždine i membrane, za postavljanje sadržaja kile ulici. Mlađa djeca CT se ne vrši zbog visoke izloženosti radijaciji. U nedostatku mogućnost tomografska pregled kralježnice X-zraka se koristi.

Obavezno studiji somatskih organa za otkrivanje kongenitalnih anomalija u kombinaciji. Za tu svrhu, imenovan od strane biohemijske analize krvi i urina, urografija, CT bubrega, RTG, ultrazvuk srca, ultrazvuk abdomena, MSCT trbušne rendgenske snimke kostiju i zglobova. Za dijagnostiku po potrebi mogu biti dodijeljena različite specijalisti: nefrolog, kardiologije, gastroenterologije, i drugi.

U nekim slučajevima, moguće prenatalne dijagnostike. Može biti osumnjičeni spina bifida prema akušerskih ultrazvuk, amniocenteza slijedi koncentracija studija u amnionske tekućine i -fetoproteina acetilkolinesteraze. Prenatalno dijagnosticiran spina bifida je indikacija za carski rez koji može spriječiti povrede kičmene kile tokom prirodnog poroda.

Liječenje i prognozu spina bifida

Otvoren spina bifida zahtijevaju kirurško liječenje. Operacija se vrši neurohirurzi kao što je planirano u prvim danima novorođene života. To vam omogućuje da sprečavaju razvoj komplikacija i povećanje neurološki deficit, eliminirati postojeće kozmetički defekt. Ako krši integritet operacije kile kesu i pića se obavlja po hitnom postupku.

Kontraindikacije za kirurško liječenje može napraviti ozbiljne poremećaje somatskih organa, zbog istovremene urođenih poremećaja.

Operacija se izvodi uz upotrebu opšte anestezije. Njegova suština - zatvaranje postojećeg defekta. Na površini od hernije rez je napravljen. formiranje živac pažljivo odvojiti i povući iznutra izvan spinalne korice. Plašta sašivena u slojevima, zatvara defekt kože. Komplikacije operacije mogu postati sve veći hidrocefalus, infekcije rane, divergencije ruba, trofičkog poremećaja u postoperativnom rana, ometa svojim ljekovitim. lyumboperitonealnoe obilaznice može se koristiti za sprečavanje hidrocefalus.

Postoperativno koje rehabilitaciona terapija za povećanje mišićne snage i obima lokomotornog aktivnosti, prevencija kontrakture zglobova. Postoje različite metode fizioterapije, vježbe terapija, masaža. Ishod operacije u velikoj mjeri ne zavisi od veštine neurohirurga i oblik kičme kile. Ako se spina bifida ne prati angažman tkiva kičmene moždine u kile ulici, nakon operacije je bio potpuni ili znatan oporavak neuroloških funkcija. Kada Myelomeningocele i mielotsistotsele postoperativno zadržali postojeće neurološkog deficita, kao operacija nije u mogućnosti vratiti izmenjenim kičmene tkiva pupčane vrpce.