Retinoblastom

Retinoblastom - maligni tumor djetinjstva koji utiče na retina, žilnice i orbite često daju udaljenih metastaza. Na Retinoblastom čini 2.5-4.5% svih malignih tumora u djece mlađe od 15 godina. U većini slučajeva, retinoblastom razvija prije dobi od 5 godina, sa maksimalnim učestalost na 2-3 godina. U oftalmologiji tumora na istoj frekvenciji u djevojčica i dječaka.

Uzroci retinoblastom

U 50-60% slučajeva retinoblastom imaju genetsku (urođene) porijekla. Više od polovine djece s retinoblastom su rođeni od roditelja koji je imao dijete u sličnom bolesti. Kongenitalna retinoblastom se obično dijagnosticira kod djece mlađe od 30 mjeseci. U ovom slučaju, retinoblastom se obično povezuje sa drugim kongenitalnim anomalijama - srčane mane, rascjep nepca ( "rascjep nepca"), kortikalni djecu hiperostoza i dr. Kod pacijenata sa genetskim oblik retinoblastom imaju povećan rizik od razvoja zloćudnih bolesti na drugim lokacijama.

Sporadični slučajevi retinoblastom su manje česte i javljaju iz nepoznatih razloga. Među faktorima rizika za ne-genetski oblik retinoblastom je prihvaćen na visoku starost roditelja, njihovo zapošljavanje u industriji željeza i čelika, negativni okolišni i nutritivnih faktora koji uzrokuju aberacija u hromozomima klica ćelija i retine. Ovaj oblik raka vidi u starije djece i rijetko - u odraslih.

Moderni pogledi na histogeneze retinoblastom joj dozvoli da nose na tumore neuroectodermal porijekla. Retinoblastom ćelije mogu nastati iz bilo koje nuklearne (u granulama) sloj retine. Mikroskopskim pregledom utvrđeno nepostojanje strome, nekroze i kalcifikacije različit stepen diferencijacije tumorskih stanica.

Za retinoblastom se odlikuje brzim rastom, metastaze duž očnog živca do mozga, kao i hematogeno proširio na koštanu srž i duge kosti.

klasifikaciju retinoblastom

O porijeklu retinoblastom se dijele na nasljedne i sporadični. Nasljedne retinoblastom obično utjecati na oba oka istovremeno. Sporadični retinoblastom obično utjecati na jedno oko i razvijen lokalno da formira jedinicu (jednostrano) tumor nodula.

Prema stepenu diferencijacije tumorskih stanica diferenciraju diferencirane oblik tumora - retinotsitomu i nediferencirane obliku - retinoblastom, koji se javlja češće i više malignih.

Retinoblastom mogu imati endophytic tip rasta u pravcu očne jabučice centra: ovo je u pratnji uništenje slojeva retine i staklastog. U drugoj izvedbi, rast - egzofitičan, retinoblastom infiltrirati retine, proteže u subretinalnu prostoru. Egzofitičan tumor može uzrokovati ablacije retine i akumulacija transudat u subretinalnu prostor. U rijetkim slučajevima (1-2%) nalazi se infiltrativna oblik retinoblastom, što dovodi do difuznog razrjeđivanje retine, akumulacija tekućine u prednjoj dijelovima oka, razvoj prednje priraslica i psevdogipopiona.

Prema kliničkim klasifikaciji retinoblastom po TNM sistema, dodijeliti obim primarnog razvoja tumora:

• T1 - retinoblastom traje do 25% fundusa
• T2 - retinoblastom područje pokriva više od 25%, ali manje od 50% površine retine
• TK - retinoblastom širi više od polovine retine, ili ide dalje, ali zadržava lokaciju intraokularne
• T4 - retinoblastom izvan orbite.
• N1 - ima metastaza u regionalnim (parotidne, submandibularnoj, cervikalnih) limfni čvorovi.
• Ml - udaljenih metastaza retinoblastom određuje u mozgu, koštane srži, kosti, jetru i druge organe ..

simptomi retinoblastom

Klinički tok retinoblastom razlikuju se četiri uzastopne faze.

I - ostatak fazi. U ovom periodu nema subjektivnih simptoma. Na ispitivanje pogođenim oka se otkrije leykokoriya (simptom "cat eye") - beli refleks zjenice izazvalo radiografski tumorsku masu kroz učenika. Do ranih znakova retinoblastom uključuju gubitak centralne i binokularnog vida, tako da može da se razvije strabizam.

II - faza glaukoma. U pratnji upala u oči - hiperemija, fotofobija, suzenje, razvoj iridociklitis i uveitis. Na pozadini tumora invazije poštovati lokalne bol. Uništavanje retinoblastom trabecular aparat dovodi do poteškoća IOR odliva, povećan intraokularni tlak i izgled sekundarni glaukom.

III - faza klijanja. Karakteriše razvoj različitog stepena ozbiljnosti egzoftalmus, orbitalni invazije mekih tkiva i uništavanje zidova, retinoblastom klijanja u sinusima i subarahnoidalne prostora.

IV - faza metastaze. Prihoda sa daljinskim otkrivanje distribuirane žarišta u koštanoj srži, jetre, cjevaste kosti, mozak, kosti lubanje. Propagiranje javlja retinoblastom Pial, vidnog živca, hematogeno i lymphogenous sredstvima. U ovoj fazi, pacijent pati od uobičajene: raste intoksikacije, slabost, cerebralna simptomi (mučnina, povraćanje, glavobolja).

dijagnoza retinoblastom

Djeca sa porodičnom istorijom retinoblastom treba da bude pod stalnim nadzorom oftalmologa. Razvoj retinoblastom generalno ukazuje na trijada simptoma: leykokoriya, spuštenog učenik dilatacija sa slabljenjem njegove reakcije na svjetlo. Kada vidite ove znakove sproveli temeljitu oftalmološki pregled djeteta, uključujući biomikroskopija, direktni i indirektni oftalmoskopija, visometry, tonometrom, gonioskopija, proučavanje binokularnog vida, exophthalmometer, mjerenje ugla strabizma. Kada je mutnoća optičkih medija važnu ulogu u identifikaciji retinoblastom u vlasništvu američke oči.

Intraokularne biopsija može dovesti do širenja malignih ćelija u oku, tako da ga izvrši je posezala za samo u prisustvu apsolutne indikacije. Za procjenu prevalencije retinoblastom koristi orbite radiografija, radiografija sinusa, CT mozga i MR, scintigrafija jetre, kostiju skeniranja. Za procjenu moguće udaljenih metastaza posezala za obavljanje lumbalnu punkciju da prouči cerebrospinalnog zhidkosti- punkcije koštane srži i myelograms studija.

Proces dijagnoza da se razlikuju od retinoblastom ožiljak retinopatija, retine displazija, hamartomi, sarkomi mekih tkiva, metastaze neuroblastoma, lezija u orbiti limfoma i leukemije.

Djeca sa retinoblastom treba savjetovati strane neurologa i otorinolaringolog.

retinoblastom tretman

Retinoblastom Liječenje se sprovodi uzimajući u obzir stadij tumora lezije. Istovremeno se može koristiti operacija, zračenje i kemoterapija droge, laserfotokoagulacijom, krioterapija, termoterapija. Ispravan kombinacija ovih metoda u mnogim slučajevima spasiti oko i vid. U slučaju bilateralne retinoblastom, u odnosu na oba oka određuje diferencirane strategije, ovisno o stupnju tumora uništenja.

Trenutno, oftalmološke operacije i oftalmoonkologii imaju tendenciju da se drži najkonzervativniji upravljanje retinoblastom. Kada je prednji deo retine lezija i promjera tumora i 7 mm cryodestruction retinoblastomy- Resort stražnje segmente sa lezija i tumora veličine do 4 mm prikazan fotokoagulacija. Možda termoterapija - kompleks efekte na tumor pomoću mikrovalna terapija, ultrazvuk i infracrveno zračenje.

Kada masivne intraokularne lezije, razvoj glaukoma, i nemogućnost da se oporavi gubitak pribjegavanja enukleacija očiju, a zatim glazoprotezirovaniem. Kada distribuciju ekstraokularnih retinoblastom prikazani egzenteracija orbite.

Retinoblastom je izuzetno osjetljiva na terapiju zračenjem. Radioterapija za retinoblastom mogu postići dobre rezultate u kombinaciji sa ablativnu i kirurške terapije. Moguće je kao vanjski izloženost udaljenim i kontakt putem aplikacije radioaktivnih supstanci. Komplikacija zračenja terapija može biti razvoj post-zračenja katarakte, zračenje keratitis, Kseroza.

Hemoterapija se koristi u liječenju retinoblastom sa masivnim intraokularne lezija, tumora invazije vidnog živca, regionalne metastaze. Najefikasniji kombinaciju nekoliko priznatih citostatika (vinkristin, Vepeside, Carboplatin).

Predviđanje i sprečavanje retinoblastom

Pravovremene dijagnoze i otkrivanje retinoblastom u ranim fazama može izliječiti uporni pacijent metodama organ - fotokoagulacija, krioterapija, terapija zračenjem. Kada se posmatra enukleacija oko visoke stope preživljavanja, ali ova operacija je praćena gubitkom oka, kao tijelo i formiranje kozmetičkih defekta. Faktori nepovoljne prognoze za retinoblastom su tumora invazije u vidnog živca, koroidalne invazija ljuska extrascleral širenje tumora, bilateralni angažman.

Za prevenciju retinoblastom potrebno genetsko savjetovanje obitelji s nasljednim retine slučajeva raka, istraživanje male djece u riziku.