Felty sindrom

Felty sindrom - samostalna verzija joint-visceralni oblik reumatoidni artritis, kombinirajući poliartritis, leukopenija, proširenje slezine, pigmentaciji i drugih kliničkih i laboratorijskih znakova. Felty sindrom javlja u oko 1-5% bolesnika sa reumatoidnim artritisom. U odvojenom nozologiji diferencirana bolest 1929. godine. Žene dominiraju među predmetima (pol odnos 3: 1) u dobi od 40-50 godina. U reumatologiji Felty sindrom je izuzetno rijedak, tako da je etiologija, patogeneza, dijagnostici i liječenju taktiku ove bolesti je još dosta nedostataka.

Etiologija Felty sindrom je studirao u manjoj mjeri nego reumatoidnog artritisa. Poznato je da je sindrom je HLA-DRw4 povezanih bolesti. Mehanizam neutropenije je zbog činjenice da je formirana u organizmu pacijenata sa Felty sindromom, kruži imuni kompleksi, krši neutrofila funkcija i aktiviraju svoje fagocitozu uglavnom u slezeni. Dokaz za to se nalazi u citoplazmi neutrofila depozita sadrži imunoglobulina (IgG, IgM) i dopunjuju i specifična antitijela na leukocitima (u t. H. Antigranulotsitarnye antitijela). Osim toga, u slučaju neutropenije se očekuje sudjelovanje humoralnog i mobilne faktori imuniteta ugnjetava leucopoiesis u koštanoj srži.

Simptomi Felty sindroma

Felty sindrom javlja u bolesnika s seropozitivnih reumatoidni artritis bolesnika (npr. E. Uz pozitivan reumatoidni faktor), u prosjeku 10 godina nakon razaranja zglobova. Zglobnih simptomi su karakteriše razvoj poliartritis sa dominantan uključivanje malih zglobova šaka i stopala. Karakteriše prisustvo, i druge manifestacije reumatoidnog artritisa: potkožnog čvorići, groznica, polineuropatije, amiotrofija, generalizovanog limfadenitis. Osim toga, sistemski visceralne lezije na sindrom Felty uključuju miokarditis, polyserositis, episkleritisa, hepatomegalijom. Slezene dodir gusta bezboleznennaya- njegove dimenzije obično značajno povećati, a prosječna težina je 4 puta veća od normalne.

U pola slučajeva se razvije Sjogren sindrom- može izazvati pigmentaciju i čireva kože na potkoljenicama. Kao rezultat leukopenija i imunosupresija, pacijenti sa Felty sindromom su skloni zaraznih bolesti: re SARS, pneumonija, ponavljaju pyoderma i tako dalje. Felty sindrom može biti komplikovano protok ruptura slezene, portal hipertenzija, gastrointestinalnog krvarenja, amiloidoza.

Dijagnoza i tretman Felty sindroma

Osnova za kliničku dijagnozu reumatoidnog poliartritis kombinacije i splenomegalija. Za opšte analize krvi odlikuje leukopenija, neutropenija, trombocitopenija, anemije. Imunološki ispitivanje krvi u Felty sindrom otkriva RF visoki titar, prisustvo antinuklearnih antitijela (posebno antigranulotsitarnyh AT), CRC, Hipergamaglobulinemiju (povećanje IgG i IgM). Prema myelograms otkrio koštane srži mijeloidne hiperplazija pomak ka nezreo ćelijski elemenata. Ovi instrumentalni studije (ultrazvuk zglobova, rendgen, MRI i CT skenovi) daje malo informacija. Felty sindrom treba razlikovati od limfomi, sarkoidoza, ciroza jetre, Banti sindrom.

Pronalaženje načina da se učinkovito tretira sindrom Felty nastavlja. Trenutno se koristi za stimulaciju granulocytopoiesis litij formulacije, ali njihova upotreba može izazvati neželjene efekte: tremor, TUBULO-intersticijski nefritis, hipotireoza. Da bi se smanjio rizik od interkurentne infekcija svrsishodno uvođenje granulotsitostimuliruyuschego faktor. U roku od terapija ima za cilj blokiranje formiranja antigranulotsitarnyh AT, koji je prikazan glukokortikoidi, osnovni lijekovi (D-penicilamin, soli zlata, metotreksat), plazmafereze. U teškim je prikazan leukopenija i splenomegalija splenektomije, ali četvrtine pacijenata, čak i nakon uklanjanja slezene neutropenije ponavlja. Prevencija Felty sindroma nije razrabotana- prognoza je vrlo ozbiljna. Felty sindrom povećava rizik od Non-Hodgkinov limfom.