Akutne mijeloidne leukemije

Akutne mijeloidne leukemije (AML) - malignih oboljenja od mijeloidne klica krvi. u rezultatima koštane srži u suzbijanju preostalih krvi snima nekontrolisanog širenja ćelija leukemije. Kao rezultat toga, broj periferne krvi normalnih ćelija smanjuje, anemija, a tu su i trombocitopenija. Akutna mijeloična leukemija je najčešći akutne leukemije u odraslih. Verovatnoća razvoja bolesti povećava dramatično nakon dobi od 50. Prosječna starost pacijenata je 63 godina. Muškarci i žene mlade i srednje dobi pate jednako često. U starijoj starosnoj grupi, tu je dominacija muškaraca. Prognoza ovisi o vrsti akutne mijeloične leukemije, kreće se stopa preživljavanja od pet godina, od 15 do 70%. Tretman obavljaju eksperti u oblasti onkologije i hematologije.

Uzroci akutne mijeloične leukemije

Neposredan povod za AML je različit kromosomske abnormalnosti. Među faktorima rizika koji doprinose razvoju ovih poremećaja ukazuju na nepovoljan nasljednost, jonizujućeg zračenja, izloženost određenim otrovnih tvari, uzimajući veliki broj lijekova, pušenje i bolesti krvi. Verovatnoća akutne mijeloične leukemije raste s Bloom sindromom (nizak rast, visokim glasom, karakteristične crte lica i raznih kožnih manifestacija, uključujući hipo- ili hiperpigmentacija, osip na koži, ihtioza, hipertrihoze) I Fankonijeva anemija (nizak rast, pigmentacija nedostataka, neurološki poremećaji, skeletne abnormalnosti, srca, bubrega i reproduktivnih organa).

Akutna mijeloična leukemija je dovoljno često da se razvija u bolesnika s Down sindrom. Također je evidentno u nedostatku porodičnu istoriju genetskih bolesti. U AML bliže rodbine je povećan rizik od bolesti 5 puta u odnosu na prosjek za stanovništvo. Najviši nivo korelacije je otkrivena u jednojajčanih blizanaca. Ako je akutna mijeloična leukemija dijagnosticirana u twin, rizik od drugi je bio 25%. Jedan od glavnih faktora uzrokuju AML su poremećaji u krvi. Hronične mijeloične leukemije u 80% pretvara u akutnom obliku bolesti. Osim toga, AML je često ishod mijelodisplastični sindrom.

Jonizujućeg zračenja izaziva akutni mijeloidne leukemije u preveliku dozu od 1 Gy. Povećava učestalost u odnosu na doze. U praksi stvari ostanu u zonama nuklearnih eksplozija i nesreća u nuklearnim elektranama, rad sa odgovarajućih izvora zračenja bez zaštitnih sredstava i zračenja primjenjuje u liječenju nekih vrsta raka. Uzrok akutne mijeloične leukemije u kontaktu sa otrovnih materija je aplazija od koštane srži zbog mutacija i lezija matične ćelije. Pokazala negativan utjecaj toluen i benzen. Tipično, AML i drugih akutne leukemije dijagnosticiran nakon 1-5 godina nakon izlaganja na mutagen.

Među lijekovima koji mogu izazvati akutne mijeloidne leukemije, stručnjaci zovu neki kemoterapije droge, uključujući i inhibitori DNA topoizomeraze II (Teniposide, etopozid, doksorubicin i druge antracikline) i alkilirajućim agensima (Thiotepa, embihin, ciklofosfamid, hlorambucil, Carmustine, busulfan). AML može doći i nakon prijema kloramfenikol, fenilbutazon i arsena proizvoda. Odnos medicinskih akutne mijeloične je 10-20% slučajeva. Pušenje ne samo da povećava rizik od AML, već i pogoršava prognozu. Prosječna stopa preživljavanja od pet godina i trajanje kompletnog odgovora kod pušača je niža od nepušača.

Klasifikacija akutne mijeloične leukemije

Klasifikacija akutne mijeloične leukemije SZO verzija je vrlo složen i uključuje nekoliko desetina vrsta bolesti, su podijeljeni u sljedeće grupe:

• AML s tipičnim genetske alteracije.
• AML sa izazvane displastičnih promjena.
• Sekundarne akutne mijeloidne leukemije, rezultat tretmana drugih bolesti.
• Bolesti sa mijeloidne proliferaciju u Down sindrom.
• Mijeloidne sarkom.
• Blastic plazmocitne dendritnokletochnaya tumora.
• Druge vrste akutne mijeloične leukemije.

Taktika liječenja, prognoze i trajanje odgovor u različitim vrstama AML može se značajno razlikuju.

Simptomi akutne mijeloične leukemije

Klinička slika uključuje otrovne, hemoragijski, anemični sindrom i infektivnih komplikacija. U ranim fazama manifestacije akutne mijeloične leukemije su nespecifični. Temperatura se povećava bez znakova katar, slabost, umor, gubitak težine i apetita. Kada anemija se pridruže vrtoglavica, nesvjestica i blijeda koža. Kada trombocitopenija posmatra povećana krvarenje i petehijalna krvarenja. može formirati hematomi za lakše povrede. Kada leukopenija infektivne komplikacije: česte gnojenje rane i otporna na grebanje ponavljaju upale grla i nosa, i tako dalje. d.

suprotno akutne limfoblastične leukemije akutne mijeloične leukemije ne izgovara promjene u perifernim limfnim čvorovima. Limfni čvorovi su male, mobilne, bezbolno. Ponekad je otkrila povećanje cervikalnih limfnih čvorova, u supraklavikularni području. Jetre i slezene u normalnom ili blago povećao. Odlikuje se znaci lezije kosti i zglobne aparata. Mnogi pacijenti s akutnim mijeloidne leukemije žale različitih stupnjeva intenziteta bolova u kičmi i donjih ekstremiteta. Moguće ograničavanje slobode kretanja i hod promjena.

Među manifestacije ekstramedulamu akutne mijeloične leukemije - zapaljenje desni i egzoftalmus. U nekim slučajevima, postoji gingive otoka, i povećanje krajnika kao rezultat infiltracije ćelija leukemije. Kada mijeloidne sarkom (oko 10% slučajeva akutne mijeloične leukemije) bolesnika na koži se pojavljuju zelenkasto, barem - roza, siva, bijela ili smeđa formiranje tumora (chloroma, leykemidy kože). Ponekad kožnih lezija otkrivenih paraneoplastičnim sindrom (Sweet sindrom), koja se manifestuje upala kože oko leykemidov.

U razvoju akutne mijeloične leukemije su pet perioda: početni ili pretkliničkim, visina, remisija, recidiv, i terminala. U početnom periodu akutne mijeloične leukemije bez simptoma ili manifestira nespecifične simptome. Na vrhuncu toksičnog sindroma postaje izraženiji otkrivene anemično, hemoragijske i infektivnih sindroma. U remisiji manifestacije akutne mijeloične leukemije nestati. Recidiva javljaju na isti period zamahu. Terminal periodu zatim progresivno pogoršanje stanja pacijenta, a završava u smrti.

Dijagnoza i liječenje akutne mijeloične leukemije

Presudnu ulogu u procesu dijagnostike igra laboratorijskim testovima. Koristite analiza periferne krvi, mijelogram, mikroskopske i citogenetske studija. Za uzorak tkiva rade koštane srži biopsija (sternuma punkcija). Periferne analiza krvi, pacijenti s akutnim mijeloidne leukemije poštovati smanjenje broja eritrocita i trombocita. Broj leukocita može biti i povećana i (rjeđe) niska. Brisevi se može otkriti eksplozija. Osnova za dijagnozu "akutne mijeloične leukemije" detekcija postaje više od 20% eksplozije ćelije u krvi ili koštanoj srži.

Oslonac liječenja akutne mijeloične leukemije je kemoterapija. Postoje dvije faze tretmana: indukcije i konsolidacije (post-remisije terapija). U fazi indukcije obavljaju terapijske mjere usmjerene na smanjenje broja ćelija leukemije i postizanje stanje remisije. U koraku konsolidacija eliminirati rezidualni simptomi i spriječiti relaps bolesti. politika Tretman se određuje u zavisnosti od vrste akutne mijeloične leukemije, ukupno stanje pacijenta i drugih faktora.

Najpopularnije indukcija režim - "7 + 3", koja pruža kontinuiranu intravenske citarabinom za 7 dana u kombinaciji sa simultanim brze periodične administracija je antraciklina antibiotika za prva 3 dana. Uz ovaj program, druge terapijske aplikacije mogu se koristiti u liječenju akutne mijeloične leukemije. U prisustvu teških medicinskih poremećaja i visok rizik od infektivnih komplikacija kao rezultat potiskivanja mijeloidne (obično - kod pacijenata sa senilna) koriste manje intenzivne palijativnu terapiju.

Uvodni program omogućuje da se postigne remisija u 50-70% bolesnika s akutnim mijeloidne leukemije. Međutim, bez daljnjeg konsolidacije u većine pacijenata sa recidiva, tako da je druga faza liječenja smatra kao obavezni dio terapije. Plan tretmana konsolidacija za akutne mijeloične leukemije je napravljen pojedinačno i uključuje 3-5 ciklusa kemoterapije. Sa visokim rizikom od recidiva i recidiva već razvijene transplantacija koštane srži. Ostali tretmani za relaps AML je još uvijek u fazi kliničkih ispitivanja.

Prognoza akutne mijeloične leukemije

Prognoza utvrđenih vrsta akutne mijeloične leukemije, dobi pacijenta, prisustvo ili odsustvo istorije mijelodisplastični sindrom. Prosječna petogodišnjeg preživljavanja u različitim oblicima AML varira od 15 na 70%, verovatnoća recidiva - 33-78%. Stariji ljudi imaju lošiju prognozu od mlađih, zbog prisustva komorbidnih medicinskih stanja koja su kontraindicirana za intenzivnu hemoterapije. Kada mijelodisplastični sindrom prognoza je lošija nego u osnovnom akutne mijeloidne leukemije ili AML, nastala je na pozadini terapija za drugih vrsta raka.