Mijelodisplastični sindrom

Mijelodisplastični sindrom - grupa bolesti i stanja sa oštećenom mijeloidne hematopoeze i visokog rizika akutne leukemije. Vjerovatnost razvoja raste s dobi, u 80% slučajeva, sindrom dijagnosticira kod ljudi starijih od 60 godina. Muškarci su pogođene češće nego žene. U djece s Mijelodisplastični sindrom, gotovo se ne dešava. U posljednjih nekoliko desetljeća, hematologa zabilježio je porast incidencije radno sposobnih ljudi. Pretpostavlja se da je razlog za "podmlađivanje" bolesti mogao postati značajan degradacije životne sredine.

Do nedavno, tretman mijelodisplastični sindrom je samo simptomatsko. Danas, stručnjaci razvijaju nove terapije, međutim, efikasan tretman ove grupe bolesti je i dalje jedan od najtežih problema moderne hematologije. Dok je prognozu mijelodisplastični sindrom, uglavnom ovisi o karakteristikama bolesti, prisustvo ili odsustvo komplikacija. Tretman obavljaju eksperti u oblasti onkologije i hematologije.

Uzroci i klasifikacija mijelodisplastični sindrom

S obzirom na uzroke dva tipa mijelodisplastični sindrom: primarna (idiopatska) i sekundarne. Idiopatska varijanta otkrivena u 80-90% slučajeva uglavnom dijagnosticiran kod pacijenata starijih od 60 godina. ne može utvrditi razloge nastanka. Među primarni faktori rizika za mijelodisplastični sindrom - pušenje, povišen nivo radijacije u zanimanja ili ostaje u nepovoljnom ekološke zone, ponovljenom kontaktu s benzinom, pesticida i organskih otapala, neke nasljedne i urođene bolesti (neurofibromatoza, Fankonijeva anemija, Down sindrom).

Srednje mijelodisplastični sindrom varijanta je uočena u 10-20% slučajeva, može se javiti u bilo kojoj dobi. To postaje uzrok kemoterapije ili radioterapije preko neke vrste raka. Broj lijekova koji su dokazali sposobnost da izazove mijelodisplastični sindrom uključuju ciklofosfamid, podophyllotoxins (kondilin, etopozid), antraciklinima (doksorubicin), i inhibitori topoizomeraze (irinotekan, topotekan, camptothecin). Drugi utjelovljenje ima veću otpornost na liječenje, to je veći rizik od razvoja akutne leukemije i nepovoljne prognoze.

U sadašnjem izdanju WHO klasifikaciji razlikujemo sljedeće vrste mijelodisplastični sindrom:

• vatrostalnih anemija. To potraje duže od šest mjeseci. U analizi krvi eksplozija odsutni ili sporadični. U koštanoj srži eritroidno displazije.
• Vatrostalnih anemija sa Ringed sideroblasts. To potraje duže od šest mjeseci. test krvi udarila je odsutan. U koštanoj srži eritroidno displazije.
• Vatrostalnih Citopeniju sa višelinearnost displazija. U analizi krvi zrnca Auer ne, ne eksplozije ili pojedinca, identifikovani pancitopenija i povećao broj monocita. U koštanoj srži, displastičnih mijenja manje od 10% od mijeloične ćelija po 1 stanična linija od manje od 5% eksplozija, Auer ne ćelije.
• Vatrostalnih anemija sa viškom eksplozijama-1. U analizi krvi tele Auer odsutni, više od 5% eksplozije, Citopeniju i povećati broj monocita. U srži displazija kosti, jedan ili više staničnih linija, 5-9% eksplozija, ne Auer tela.
• Vatrostalnih anemija sa viškom eksplozijama-2. U analizi povećanja krvnog broja monocita, Citopeniju, 5-19% eksplozije, može se otkriti tele Auer. U srži displazija kosti, jedan ili više staničnih linija, 10-19% eksplozija, pronašao tele Auer.
• Unclassifiable mijelodisplastični sindrom. U analizi Citopeniju krvi, nema eksplozije ili pojedinca, ne tele Auer. U srži displazija kosti megakaryocytic ili granulocita klica eksplozije više od 5% tele Auer odsutan.
• Mijelodisplastični sindrom povezan sa izolovanim brisanje 5q. U analizi anemije krvi, eksplozija od više od 5%, tu je trombocitoza. U koštanoj srži od 5% eksplozijama tele Auer ne izolirani brisanje 5q.

Simptomi mijelodisplastični sindrom

Klinički simptomi poremećaja određuje stupanj mijelopoezu. Kada lagano se javljaju poremećaji vjerojatno dugo bez simptoma ili izbrisana. Zbog blage kliničke manifestacije, neki pacijenti ne idu kod doktora, i mijelodisplastični sindrom otkrio tijekom rutinskog medicinskog pregleda. Sa Anemija poštovati slabost, otežano disanje, loše tolerancije vježbanja, pale kožu, vrtoglavica i nesvjestica.

Kada mijelodisplastični sindrom s trombocitopenijom dođe povećane krvarenje, gingive i označena krvarenje iz nosa, petehije na koži se pojavljuju. Moguća potkožno krvarenje i menoragija. Mijelodisplastični sindrom sa ucrtanim neutropenija i agranulocitoza manifestuje česte prehlade, stomatitis, upala sinusa ili streptoderma. U težim slučajevima, može razviti pneumonija ili sepsa. Zaraznih bolesti su često uzrokovane gljivicama, virusima ili oportunističke mikroba. Svaki peti pacijent s Mijelodisplastični sindromom otkrila povećanje limfnih čvorova, slezene i jetre.

Dijagnoza mijelodisplastični sindrom

Dijagnoza se postavlja uzimajući u istraživanju podataka računa laboratorija: analiza periferne krvi, koštane srži biopsija citologija, citokemijske i citogenetskom testu. U analizi periferne krvi bolesnika sa Mijelodisplastični sindromom obično otkrivena pancitopenija, rijetko otkriva bilateralne ili odnorostkovaya Citopeniju. U 90% bolesnika ima normocytic ili makrocitne anemija, 60% - neutropenija i leukopenija. Većina pacijenata sa mijelodisplastičnim sindromom poštovati trombocitopenija.

ispitivanje koštane srži obično je normalan broj ćelija ili poboljšane. Već u ranoj fazi znakova dizeritropoeza pronađeno. Iznos zavisi od oblika eksplozija mijelodisplastični sindrom, može biti normalan ili povećan. U narednim se poštuju disgranulotsitopoez i dismegakariotsitopoez. U nekih bolesnika, simptomi koštane srži displazije su vrlo slabi. U procesu citogenetske studija kod pacijenata sa hromozomopatijama su otkrivene. Diferencijalne dijagnoze mijelodisplastični sindrom se vrši B12 anemije, folna kiselina anemije, aplastične anemije, akutna mijeloična leukemija i druge akutne leukemije.

Liječenje i prognozu mijelodisplastični sindrom

Taktika tretmana određuje ozbiljnost kliničkih simptoma i laboratorijskih promjene. U nedostatku otvorene simptoma anemije, hemoragijski sindrom, i infektivnih komplikacija se prate. Kada mijelodisplastični sindrom sa označenim anemija, trombocitopenija i neutropenija, kao i na visokim rizikom za akutne leukemije propisana prateća terapija, hemoterapija, i imunosupresivnu terapiju. Ako je potrebno, transplantacija koštane srži obavlja.

Podržavaju terapija je najčešći tretman za mijelodisplastični sindrom. To uključuje intravensku infuziju komponenti krvi. Uz duže upotrebe može dovesti do povećanja nivoa željeza podrazumijeva poremećajima vitalnih organa, međutim transfuziju gemokomponentov proizvoditi dok prima kelatori (droga koji se vezuju željezo i promociji svojih izlučivanje).

Imunosupresivi efikasan u liječenju mijelodisplastični sindrom odsustva kromosomskih abnormalnosti, prisustvo gena HLA-DR15 i gipokletochnom koštane srži. Hemoterapija se koristi u nemogućnosti transplantacije koštane srži. Visoke doze lijekova koji se koriste u transformaciji mijelodisplastični sindrom akutne leukemije, kao i vatrostalnih anemija sa viškom eksplozija u normokletochnom i hypercellular koštane srži, niska - kada je nemoguće transplantacija koštane srži. Uz navedene agentima davati pacijentima hypomethylating agenata (azatsetidin). Najpouzdaniji način za postizanje dugoročne remisije je potpuna transplantacija koštane srži.

Prognoza ovisi o vrsti mijelodisplastični sindrom, iznosi kromosomskih abnormalnosti u redovne transfuzije krvnih komponenti potrebnih kliničkih manifestacija i komplikacija. 5 razliku rizične grupe. Prosječna preživljavanje pacijenata sa Mijelodisplastični sindromom u grupi sa najnižim nivoom rizika je više od 11 godine- sa najvišim - oko 8 mjeseci. Verovatnoća koštane srži odbacivanja nakon transplantacije - oko 10%.