Plućna sarkoidoza

Plućna sarkoidoza - polisistemny bolest karakterizira stvaranje epithelioid granuloma u plućima i drugim pogođenim organa. Sarkoidoza je bolest uglavnom mladih i srednje dobi (20-40 godina), češće žene. Etničke prevalencija sarkoidoze je veća među afričkim Amerikancima, Azijati, Nijemci, Irci, skandinavska, i Portorikanci.

U 90% slučajeva otkrivenih respiratornih sarkoidoza pluća s lezijama, bronhopulmonalnom, traheobronhijalno, intratorakalna limfni čvorovi. Također lezije sarkoid koži često nalazio (48% - potkožnog čvorići, eritem nodosum), Oči (27% - keratoconjuktivitis, iridociklitis), Jetre (12%) i slezene (10%), nervni sistem (4-9%), žlijezda slinovnica (4-6%), kostiju i zglobova (3% - artritis, više ciste prst falange nogama i rukama), srce (3%), bubrega (1% - nefrolitijaze, nefrokalcinoza) i drugih organa.

Sarkoidoza morfoloških podloga služi kao formiranje granuloma više epitolioidnyh i gigant ćelija. Kada sličnost tuberkuloze granuloma od sarkoid nodula neuobičajenom razvoj kazeoznog tkiva nekroze i prisustvo Mycobacterium tuberculosis. Sa rastom sarkoid granuloma srasti u više velikih i malih džepove. Fokuse granulomatozna akumulacije u bilo koji organ krši svoju funkciju i dovesti do pojave simptoma sarkoidoze. Sarkoidoza ishod služi resorpcije granuloma ili fibrozne promjene pogođenim organa.

Uzroke i mehanizam razvoja plućne sarkoidoze

Beck Sarkoidoza je bolest nejasne etiologije. Nijedna od teorija iznijela ne daju pouzdane znanje o prirodi porijekla sarkoidoze. Sljedbenici zaraznih teorije ukazuju na to da agenti sarkoidoze može biti mikobakterije gljive, spirohete, Histoplazma capsulatums, protozoa i drugih mikroorganizama. Postoje podaci iz studija na osnovu posmatranja porodičnih slučajeva bolesti i dokaze u korist genetske prirode sarkoidoze. Neki moderni razvoj sarkoidoze je povezana sa oštećenim imuni odgovor na uticaj egzogenih (bakterija, virusa, prašine, kemikalija) ili endogenih faktora (autoimuna reakcija).

Prema tome, danas postoji razlog da se vjeruje sarkoidoza bolesti polietiologichesky genezu povezane sa imunim, morfološke, biokemijske abnormalnosti i genetske aspekte. Sarkoidoza nije zarazna (m. E. infektivne) bolesti i nije prešao iz nosioca na zdrave ljude.

Pratili definitivno trend u učestalosti sarkoidoze neka zanimanja: radnici u poljoprivredi, kemijske industrije, zdravstva, mornari, poštanski radnici, glodalice, mehanike, vatra zbog povećanog toksične ili infektivne izloženosti, kao i kod pušača.

Po pravilu, sarkoidoza odlikuje više organa preko. Plućna sarkoidoza počinje sa uništavanjem alveolarne tkiva, a prati razvoj intersticijske pneumonitis ili alveolitis uz naknadno formiranje sarkoid granuloma u subpleural i peribronchial tkiva i interlobarni pukotina. Nakon toga granuloma ili rastvara ili prolazi kroz fibroznog promjene, postavši acelularnom hijalina (staklastog) mase.

Uz napredovanje plućne sarkoidoze izrazio lezije ventilacije funkciju, po pravilu, po restriktivnim tipa. Kada kompresije zidova bronhijalnih limfni čvorovi su mogući opstruktivne bolesti, a ponekad i razvoj zone i hipoventilacije atelektazu.

Klasifikacija plućne sarkoidoze

na X-ray podataka na osnovu tokom sarkoidoza pluća podijeljena u tri koraka i odgovarajuće oblike.

korak (Odgovara na početni oblik limfozhelezistoy intratorakalna sarkoidoza) - bilateralna, često asimetrično povećanje bronhopulmonalnom, manje traheobronhijalno, paratrahealnim i bifurkacije limfnih čvorova.

korak II (Odgovara formiraju medijastinuma plućna sarkoidoza) - jednostrani širenje (milijarna, alopecija), infiltracija pluća tkiva i lezija intratorakalnih limfnih čvorova.

korak III (Odgovara obliku plućnih sarkoidoza) - izgovara pneumoskleroza (Fibroza) plućnog tkiva, povećanje intratorakalna limfnih čvorova na mreži. Uz napredovanje formiranja konglomerata ispustiti na pozadini povećanja fibroze i emfizem.

Naišao kliničkim i radiološkim oblika i lokalizacija razlikuju sarkoidoza:

• Intratorakalna limfni čvorovi (VGLU)
• Pluća i VGLU
• limfnih čvorova
• svjetlo
• Respiratornog sistema, u kombinaciji sa uključivanje drugih organa
• Generalizirani na više povreda organa

Tokom plućna sarkoidoza luče aktivne faze (ili akutne faze), faza stabilizacije i obrnuto fazi razvoja (regresije, proces remisija). Reverse razvoj može karakterizira širenje, brtve i retke - kamenca sarkoid granuloma u čvorovima pluća tkiva i limfnih.

Po stopi rasta od promjena može se uočiti abortificijens, sporo, progresivno ili hronične prirode razvoja sarkoidoze. Posljedice plućne sarkoidoze ishod nakon procesa stabilizacije i ozdravljenja mogu biti: plućna fibroza, difuzno ili bulozna emfizem, adheziv zapaljenje plućne maramice, bazalni fibroza sa kalcifikacije ili odsustvo kalcifikacije limfne čvorove.

Simptomi plućne sarkoidoze

Razvoj plućne sarkoidoze može biti praćeno nespecifični simptomi: malaksalost, anksioznost, slabost, umor, gubitak apetita i težine, groznica, noć znojenje, poremećaji spavanja.

Kada intratorakalna limfozhelezistoy oblik polovina pacijenata tokom asimptomatski plućna sarkoidoza, druga polovina kliničke manifestacije uočene u obliku slabosti, bol u grudima i bol u zglobovima, kašalj, groznica, eritema nodosum. Kada udaraljke određuje bilateralni proširenja pluća korijena.

Za medijastinuma plućna sarkoidoza forma prati kašalj, otežano disanje, bol u grudima. Auskultaciju slušao krepitacije, razbacane mokro i suho Rales. Pridruži ekstrapulmonalna manifestacije sarkoidoze: lezije kože, očiju, periferne limfne čvorove, žlijezda slinovnica (Herford sindrom), kosti (Morozova-Yunglinga simptom).

Za plućne oblika sarkoidoze karakterizira otežano disanje, kašalj s ispljuvak, bol u grudima, artralgija. U toku druge faze III kliničkih manifestacija sarkoidoze Vitiate kardio-plućne insuficijencije, plućne fibroze i emfizem.

Komplikacije plućne sarkoidoze

Najčešće komplikacije sarkoidoze su pluća emfizem, bronhoobturatsionny sindroma respiratorne insuficijencije, plućno srce. Na pozadini plućne sarkoidoze ponekad pristupanja tuberkuloza, aspergiloza i nespecifičnih infekcija.

Fibroza sarkoid granulomi u 5 - 10% pacijenata dolazi do difuzne intersticijske plućne fibroze, do formiranja "ćelija pluća". Prijeti ozbiljnim posljedicama izgled sarkoid granulom paratiroidne žlijezde izaziva kršenje kalcija metabolizam i tipičan klinici hiperparatireoidizam do smrti. Sarkoid bolesti oka u kasnoj dijagnoza može dovesti do ukupno sljepoće.

Dijagnoza plućne sarkoidoze

Akutni tok sarkoidoze prati promjene u vrijednostima laboratorijskih krvi sugestivan upalnih procesa: umjereni ili značajan porast u sedimentacija eritrocita, leukocitoza, eozinofilija, limfni i monocytosis. Početne povećanje naslova - i globulini sa razvojem sarkoidoze zamjenjuje povećanje sadržaja globulina.

Karakteristične promjene u sarkoidoze otkrio RTG pluća, tokom CT ili MR pluća - limfnog čvora proširenja definirane tumora, poželjno korijen, simptom "krila" (shadow čvorova overlay jedni od drugih) - disseminatsiya- fokalne fibroze, emfizem, ciroza plućnog tkiva. Više od polovine pacijenata sa pozitivne reakcije određuje sarkaidozom Kveim - ljubičasto-crveni izgled nodula nakon intradermalnih administracije 0,1-0,2 ml sarkoid specifični antigen (supstrat sarkoid tkiva pacijenta).

Prilikom obavljanja bronhoskopija biopsija može se otkriti direktni i indirektni znakovi sarkoidoze: vazodilatacije u ustima kapitalu bronhija, znakovi povećane limfne čvorove u području bifurkacije, deformacije ili atrofični bronhitis, sarkoid lezija bronhijalne sluznice u obliku flastera, udaraca i Warty izraslina.

Najinformativnije metoda za dijagnozu sarkoidoze histološkog pregleda biopsija se dobija prilikom bronhoskopija, medijastinoskopije preskalennoy biopsija transtorakalni punkcija otvoren pluća biopsiju. Morfološki biopsija određuje elemente epithelioid granuloma bez nekroze i znakova perifocal upale.

Tretman plućne sarkoidoze

S obzirom na činjenicu da je većina novootkrivenih slučajeva sarkoidoze pratnji spontano smiri, pacijenti dinamičan praćenje set za 6-8 mjeseca za određivanje prognoze i potreba za konkretan zadatak tretman. Indikacije za terapijske intervencije je ozbiljan, aktivan, progresivni tok sarkoidoza, u kombinaciji i generalizovane oblika, intratorakalna limfnih čvorova izrazio širenje u plućnog tkiva.

sarkoidoza Liječenje je prošireni stope zadatak (6-8 mjeseca) steroid (prednizon), anti-upalni (Indometacin, aspirin) droge, imunosupresivi (delagil, rezohin, azatioprin, itd), antioksidansi (retinol, tokoferol acetat, itd.)

Prednizolon terapije početi sa dozom 30-40 mg / dan (3-4 mjeseca) - onda, postepeno smanjenje doze prednizolona dnevnog unosa je prilagođen 10-15 mg / dan (3-4 mjeseca) - u daljnjem tekstu dozu prednizolon je smanjena na 5-10 mg / dan (4-6 mjeseci). Kada siromašni podnošljivost prednizolon, prisustvo neželjenih efekata, pogoršanje komorbiditet sarkoidoze terapija se izvodi na diskontinuirani rasporedu administracije glukokortikoida 1-2 dana. Tokom hormonski tretman preporučuje se protein dijeta soli, kalij prijem pripreme i anaboličkih steroida (Nerobolum ili Retabolilum).

Kombinacijom režima sarkoidoza 4-6 mjeseca, naravno prednizolona, ​​deksametazona ili polkortolona naizmenično s NSAID indometacin ili Voltaren.

Tretman i kliničkim pacijenata sa sarkoidoza phthisiatricians obavlja. Pacijenti sa sarkoidoza su podijeljeni u 2 grupe ambulante:

• I - pacijenti sa aktivnim sarkoidoza:
• IA - dijagnosticiran instaliran vpervye-
• IB - Pacijenti sa rekurentnim egzacerbacije, a nakon osnovno liječenje.
• II - pacijenti sa neaktivan sarkoidoza (rezidualni promjene nakon kliničkih i radioloških stabilizacije ili izliječiti sarkoid proces).

registracija dispanzer sa povoljnom razvoju sarkoidoze je 2 godine, u težim slučajevima - od 3 do 5 godina. Nakon tretmana, pacijenti su odvedeni u ambulantu.

Prognozu sarkoidoze

Sarkoidoza pluća karakterizira relativno benigni naravno. Znatan broj osoba sarkoidoze ne može dati klinički proyavleniy- 30% - ići u spontanu remisiju.

Ishod hronični oblik sarkoidoze u fibroze javlja se u 10-30% bolesnika, ponekad izaziva izraženu respiratorne insuficijencije. Sarkoid bolesti oka može dovesti do sljepoće. U rijetkim slučajevima, neobrađeni generalizovati sarkoidoza može dovesti do smrti

Prevencija sarkoidoze

Specifične mjere prevencije sarkoidoze nisu razvijene zbog nejasnih razloga za bolest. Nespecifičan prevencija je da se smanji uticaj na opasnosti na radu u rizične grupe pojedinaca, jačanje imunološkog reaktivnost.