Rejevog sindrom

Rejevog sindrom - rijedak, ali vrlo opasan bolest karakteriše uglavnom oštećenje mozga i akumulaciju masti u jetri. To je prvi put opisana 1963. godine naučnici Reye, Morgan i Bazalni. Prema statističkim podacima, patologije razvija kod djece i adolescenata zaraženo virusnim infekcijama u omjeru 2: 100 000 slučajeva bolesti kod odraslih se rijetko snima, iako nije isključeno.

Do danas, kliničke kriterije Rejevog sindroma uključuju nezapaljenske genezu encefalopatiju u bolesnika od 16 godina, u pratnji porast ALT, AST, ili amonijak je više od tri puta, ili jetre steatozom, ili dva od ovih simptoma u isto vrijeme. "Classic" Rejevog sindrom je obično povezan sa istorijom aspirina, "atipični" - sa urođenim greškama metabolizma (metabolizam aminokiselina, masnih kiselina i organske kiseline, enzimi uključeni u proizvodnju uree ciklusa ornitin, itd). Reye-like (atipične) oblika bolesti su snimljene samo za djecu do pet godina.

Od 1973. godine, smrtnost u Rejevog sindrom smanjen je za gotovo pola, a trenutno je prosjek manji od 20%, dok je u grupi do pet godina (posebno u djece mlađe od godinu dana) umre svake sekunde pacijenta. Češće nego ne dovode do tragičnog ishoda kasne dijagnoze i hospitalizacije. Ishod ovisi o mnogim faktorima, a posebno na brzinu ispravne dijagnoze, proceduralni proces terapeutski početku o stupnju ozbiljnosti.

Uzroci i patogeneza Rejevog sindroma

To još uvijek nije shvatio precizan uzroka koji dovode do razvoja Rejevog sindroma. Smatra se da je osnova za sve procese leži oštećenja mitohondrija i poremećaja njihove funkcije, da budemo precizni - neuspjeh ATP sintezu - spoj koji je glavni izvor energije za ćelija i omogućava sve metaboličke procese u organizmu. Na mitohondrijski defekt može uzrokovati pluralitet vanjskih i unutarnjih razloga :. Lijekovi, infekcija, toksina, kongenitalne anomalije, itd Napominje se oštećenja mitohondrija u svim organima i tkivima, ali posebno u jetri i mozgu.

Brojne kliničke studije provedene na raskrsnici za gastroenterologiju, toksikologije, hepatologiju virusologiju i drugih nauka, su i dokazali utjecaj priprema acetilsalicilne kiseline u liječenju virusnih infekcija o učestalosti Rejevog sindroma. U svim slučajevima pacijenata snimljene prethodnog infektivne bolesti: gripa, varičela, šarlahna groznica i drugi. Osim toga, rizik od Rejevog sindroma povećava 35 puta, ako je terapija ove bolesti koriste aspirin. To se pripisuje toksično dejstvo droge na ćelije čitavog organizma, posebno jetre i moždane ćelije. slučajeva smanjiti trajanje, ozbiljnost i obim pacijenata neuspjeh bolesti na aspirin ili zamijeniti sa drugom antipiretik i protuupalni lijekovi su također snima, što još jednom dokazuje štetnog djelovanja lijekova.

Simptomi Rejevog sindroma

U većini slučajeva sindroma simptoma Rejevog javljaju nakon što je pacijent u potpunosti oporavio, bio je bolestan virusne infekcije, ali ponekad klinički znakovi razvijaju na dan 5 infekcije. Prva manifestacija Rejevog sindroma su slične bolesti probavnog trakta: mučnina, povraćanje, dijareja, toliko primarni žalba na gastroenterolog. Postepeno povećanje veličine jetre, dostižući maksimum na 5-7 dana bolesti, ali se ne pojavljuje žutica. Nekoliko dana kasnije, manifest neurološkim simptomima: dezorijentacija, zbunjenost, mamurluk, razdražljivost, otežano disanje, cephaledema, paraliza i konvulzije, koma.

Klinički znaci Rejevog sindrom je u velikoj mjeri ovisi o dobi pacijenta. Sindrom se često razvija u djetinjstvu, ali ponekad utječe na odrasle osobe. U novorođenčadi, u većini slučajeva određena grčeve koji se javljaju zbog nedostatka glukoze ili moždani udar, također registrovani respiratornog distresa, proljev. Povraćanje je gotovo uvijek odsutna. Starija djeca s Rejevog sindromom uglavnom pogađa iz nekontrolisane povraćanje, konvulzije, respiratorna insuficijencija i svesti. Ovi simptomi su tipični za odrasle. Svih manifestacija trajati oko 1-2 tjedna, a zatim postupno nestati. Nažalost, 50% patologije dovodi do smrti.

Uzorak bolesti dozvoljeno Lovejoy i drugi stručnjaci identificirati glavne korake Rejevog sindroma. Na korak 0 mogu pokazivati ​​znakove steatoza jetre, ali nema kliničke manifestacije. Faza 1 odlikuje povraćanje, letargija, pospanost, disfunkcije jetre, smrti u ovoj fazi je oko 5%. 2. faza Rejevog sindrom se manifestuje dezorijentacija, delirijum, respiratorni distres, napadi, abnormalan rad jetre, agresivno ponašanje, uznemirenost, lupanje srca, groznica, znojenje, i proširene zenice.

Treća faza je uvredljiv komy- označena otežano disanje, promjene u zjenice refleksa, poremećaj funkcije jetre. Tokom ovog perioda, ubijeno oko 50-60% pacijenata. 4. fazi Rejevog sindroma, postoji nedostatak većine refleksa (tetive, zjenica i tako dalje. P.) i reakcije na podražaje, poremećaja disanja, produbljivanje koma. Smrtnost u ovoj grupi bolesnika bila je 95%.

Dijagnoza Rejevog sindroma

Prilično teško dijagnosticirati pacijenta samo na osnovu kliničkih manifestacija, jer Rejevog sindrom postoje posebni znakovi. Važno je da se održe visoke budnosti o ovoj bolesti i potrebu da sprovede hitne mjere kako bi spasiti život pacijenta.

Laboratorijska dijagnostika Rejevog sindroma je da izvrši biohemijske analize krvi. Rani znak patologije karakteristika je rast koncentracije amonijak u krvi, ali je na kraju 3-4 dana, nivo se smanjuje u normalu. Pacijenti navedeno povećanje serumskih transaminaza, bilirubina i alkalne fosfataze aktivnost ne mijenja. Djeca sa Rejevog sindroma otkrio hipoglikemije (pad koncentracije glukoze u krvi), hypoalbuminaemia (neuspjeh Albumin) gipoprotrobinemiya (pada nivoa protrombinsko) smanjenje broja krvnih faktora koagulacije.

Često biopsiju tkiva jetre: pomaže otkriti masne degeneracije ćelija. Rejevog sindrom karakteriše odsustvo znakova upale i nekroze. Kako bi se utvrdilo na neurološke promjene učiniti EEG, CT mozga. Kako bi se isključila infekcija u nervni sistem vrše studiju likvora.

Rejevim sindromom tretman

Terapijske mjere ne može zaustaviti razvoj Rejevog sindroma, imaju za cilj samo na održavanje vitalnih funkcija. Pacijenti zahtijevaju obavezno hospitalizaciju za intenzivnu njegu, kućno liječenje je moguće.

Tretman bolesnika s Rejevog sindroma u stanju kome, ima za cilj sprečavanje tragičan ishod i neželjenih komplikacija, kao što su povećani intrakranijalni pritisak. Intrakranijalnog pritiska ne smije biti veća od 15 Torr, sa stopom rasta upravlja intravenske injekcije manitola i furosemid i drugih droga. Za prevenciju upalnih procesa u moždanom tkivu se daje kortikosteroide.

Osim toga, pacijenti sa Rejevog sindromom odrediti koncentrovani rastvor glukoze kako bi se za svoje manjak, i izvršili korekciju zgrušavanja krvi davanjem vitamina K, svježe smrznuta plazma. Ponekad koristio transfuziju krvi ili dijalizu. Istovremeno s postupcima stalno mjerenje vitalnih parametara :. tlak, puls, disanje stopa, itd Identifikovanjem kršenja provode korekcije.

Predviđanje i sprečavanje Rejevog sindroma

Nedavno je došlo do tendencija da se poboljša prognozu Rejevog sindroma. Prema podacima za statistiku, tu je smanjenje smrtnosti, sa izuzetkom beba i bolesnika na 4. fazi bolesti. Rapid otkrivanje i pravovremeno liječenje - je temelj uspješnog ishoda bolesti.

Konačni ishod Rejevog sindroma ovisi o stupnju promjene centralnog nervnog sistema, a stopa progresije poremećaja. Pacijenti koji su prevazišli akutnoj fazi bolesti, većina šupljine oporaviti. Ponekad se može pokazati znakove oštećenja moždanih ćelija: zaostalost, konvulzije, patologija perifernih živaca, itd se dodjeljuje broj znakova koji ukazuju na lošu prognozu: .. trenutnu promjenu prve tri faze, rana pojava konvulzija, značajno povećanje razine amonijaka (iznad 300 mg / ml), rast likvora pritisak, loše rezultate elektroencefalogram. Rejevog sindrom gotovo nikad ne razviju dva puta u jednoj osobi.

Da biste spriječili razvoj bolesti, važno je obratiti pažnju na opće stanje djeteta. Ako postoji nepovoljan simptoma, trebali biste odmah se obratite lekaru, a ne samo-liječiti. Što ranije počnete tretman, bolje šanse za uspješan oporavak. Također je potrebno da se isključe pripreme acetilsalicilnu kiselinu za liječenje virusnih infekcija.