Sekundarna bilijarna ciroza

U gastroenterologiju i hepatologiju primarne i sekundarne bilijarna ciroza čine 5-10% ciroza jetre različite etiologije. Ljudi razbole sekundarna bilijarna ciroza je duplo više nego žene. Bolest se obično razvija kod ljudi u dobi od 25-50 godina-ponekad se javlja kod djece, uglavnom u kombinaciji sa ulcerozni kolitis. Sekundarna bilijarna ciroza se može u kombinaciji sa Ileitis, tireoiditis, dijabetes Kucam.

Uzroci sekundarne bilijarna ciroza

Razvoj sekundarnih bilijarna ciroza zbog dugotrajnog djelimično ili potpuno poremećaja žuči toka iz jetre zbog opstrukcije holedohusu (holedohusu) ili jedan od njegovih glavnih grana.

Neposredni uzroci holedohusu opstrukcije kod odraslih se najčešće obavljaju postoperativni strikture ili kamenje u žučne kanale, koji su u pratnji holangitis. Tako pathogenetically sekundarna bilijarna ciroza usko povezan sa holelitijazom, holelitijazom i operacije na bilijarnog trakta (obično holecistektomije). Ponekad formiranje striktura žučnih puteva Rezultati za dugoročno hroničnog pankreatitisa.

pacijenata sa raka gušterače ili bilijarnog trakta, uglavnom ne do srednje bilijarna ciroza. Međutim, u rijetkim slučajevima, spor razvoj raka gušterače glave, papile Vater ili žučnih kanala može doći do mehaničkog opstrukcije ekstrahepatičnih žučnih kanala. Rijetki uzroci sekundarne bilijarna ciroza uključuju i benigni tumori i ciste holedohusu.

Sekundarna bilijarna ciroza razvija uglavnom u djece u odnosu na pozadinu urođene bilijarna atrezija ili cistične fibroze.

dugo ekstrahepatične cholestasia, uzrokovane jedan od gore navedenih razloga, rezultati u formiranju tsentrolobulyarnyh i, u daljnjem tekstu, i periportalno nekroze, proširenje i proširenje žučnih canaliculi i interlobularnih žučnih puteva. U daljem razvoju pojava bakterijske ili aseptičnim holangitis i periholangita koja dovodi do progresivnog širenja portala trakta zbog svoje oteklina i fibroznog promjene.

Bile iz oštećene intrahepatalni kanala akumuliraju u oblasti periportnoj nekroze, formirajući tzv žuč "jezera", okružena pjene ćelije, bogata holesterolom. Kao i kod bilo kakvu štetu jetre parenhima, počevši regeneraciju obrađuje hepatocita pratio razvoj melkouzelkovogo ciroze. U zavisnosti od stepena opstrukcije sekundarnog bilijarna ciroza se može javiti u periodu od 3-12 mjeseci do 5 godina.

Simptomi sekundarnog bilijarna ciroza

Prvi simptomi bolesti dominiraju primarni patologije, uzrok opstrukcije žučnih vodova. Dalji razvoj bolesti je sličan primarna bilijarna ciroza.

U srednjim bilijarna ciroza najizraženiji efekti žutica i svrab. Uz povećanje žutice posmatra pojave taman urin i izmet bez boje. Često u znaku mučnina, low-grade groznica, povremeno groznica, bol u desnom abdomenu, povezana ponavlja holangitis ili bilijarne kolike. Karakterizira progresivan gubitak težine i umor, steatoreja i splenomegalija hepatomegalijom.

Spajanje portalne hipertenzije i zatajenje jetre Uočeno je u kasnoj fazi sekundarne bilijarna ciroza. Komplikacije sekundarna bilijarna ciroza može poslužiti razvoju apscesi jetre i pileflebita.

Dijagnoza sekundarna bilijarna ciroza

U znak priznanja za srednje bilijarna ciroza važno uzeti u obzir klinički i laboratorijski znaci ekstrahepatične bilijarne opstrukcije, podaci anamneza (prisustvo holelitijazom, operacije žučnih puteva, holangitis), posebno protok ranog perioda bolesti.

Kada se gleda iz pacijenta sa srednjom bilijarna ciroza otkrila tipični žutilo kože, češanje kože, ksantelazmi i xanthoma. palpacija abdomena otkriva hepatosplenomegalijom, jetre nježnosti. U biokemijske uzorci krvi utvrđeno da je povišen nivo holesterola, bilirubina, transaminaza, alkalne fosfataze. U 40-50% bolesnika su povećane razine globulina i IgM. Ovi opšti analiza krvi odlikuje anemija, leukocitoza, ubrzan ESR urina - intenzivan bojenja urin, prisutnost žučnih pigmenata proteinurije.

Prema rezultatima ultrazvuk abdomena (ultrazvuk jetre i žučnih puteva) se određuje hepatosplenomegalijom, uzrok opstrukcija žučnih vodova (kamen, strikture, i tumor t. D.). Na kraju, uzrok opstrukcije je moguće saznati tijekom perkutane transhepatic cholangiography ili retrogradni cholangiopancreatography.

Ako je potrebno, potvrda osnovan srednje bilijarna ciroza pokazala je biopsija jetre.

U kasnijim fazama otkrivanja znakova portalne hipertenzije može zahtijevati endoskopski pregled probavnog trakta: ezofagoskopija, gastroskopija, sigmoidoskopija.

Tretman sekundarnih bilijarna ciroza

Primarni objekt sekundarne bilijarna ciroza je žučnih dekompresije trakta i odliva normalizaciju žuči. Hirurški strategija može uključivati ​​choledochotomy, holedohostomiyu, vađenje kamena iz holedohusu i žučnih puteva (u t. H. Pod ERCP), Endoskopska bougienage ekstrahepatičnih bilijarne strikture, endoskopske choledoch stenta, balon dilatacija žučnih vodova, bilijarna vanjski odvodnje. Oporavak bilijarna prohodnost dovodi do značajnog poboljšanja stanja pacijenata i povećanje očekivanog trajanja života, čak i kada počela ciroze.

Kada fatalnu opstrukcija žučnih vodova za sprečavanje infekcije ili relaps holangitis koje antibiotik. Isto tako, kada je sekundarna bilijarna ciroza prikazuje prijem hepatoprotektori, B vitamina i antioksidativne vitamine (A, C, E), selen. Da biste smanjili svrab koriste antihistaminici, sredstva za smirenje.

U kasnijim fazama sekundarnih bilijarna ciroza je transplantacija jetre.

Predviđanje i sprečavanje sekundarne bilijarna ciroza

U slučaju opstrukcije žučnih puteva i dalje neriješena, bolest napreduje. Komplikacije kasnoj fazi sekundarne bilijarna ciroza može biti jednjaka, želuca ili intestinalnog krvarenja, portal venske tromboze, ascites, hepatocelularni karcinom, interkurentne infekcije.

Životni vijek u srednjim ciroze bilijarne jetre izaziva u velikoj mjeri određuje bilijarne opstrukcije i sposobnost da ih ukloni. Nakon transplantacije jetre nije isključeno recidiva strikture i ciroze.

Sprečavanje sekundarne bilijarna ciroza zahtijeva pravovremenu dijagnozu i eliminacija bolesti koje uzrokuju opstrukciju ekstrahepatičnih žučnih vodova.