Rejevog sindrom

Rejevog sindrom (bijelo bolesti jetre, Rejevog sindrom) - akutne brzo progresivno encefalopatija, javljaju kod djece mlađe od 16. Pojedinačni slučajevi su opisani u odraslih. Po prvi put u potpunosti detalje sindrom klinici je 1963. godine na Australian patolog Reye, nakon čega je bolest nazvana po njemu i je priznata kao nezavisna nosologija. U početku, stručnjaci na polju neurologije i pedijatrije Rejevog sindrom povezan samo u slučajevima akutne encefalopatije javljaju nakon uzimanja aspirina na pozadini virusne infekcije. Kasnije je opisao m. N. Ray-poput bolesti. U tom smislu, trenutno svrstavaju aspirin povezane, ili klasične i atipične Rejevog sindrom Rejevog sindrom Rejevog sastoji poput sindroma.

Najčešće sindrom se javlja kod djece u dobi od 5 do 14 godina, bez obzira na spol djeteta. Učestalost varira: u Velikoj Britaniji u djece mlađe od 18 godina bilo je 0,1 slučajeva na 100 hiljada u SAD-u - 1 u 100 hiljada u 80 godina došlo je do značajnog smanjenja morbiditeta nakon uvođenja ograničenja upotrebe aspirina kod djece ...

Uzroci Rejevog sindroma

Etiopatogenezi sindroma nije ispitivan do kraja. Klasični Reye sindrom razvija kao rezultat prima kao antipiretici Salicilna droge kiselina su djeca bolesna SARS i drugih virusnih infekcija (često gripa, varičela, herpes, parainfluence). Treba naglasiti da se ne radi o prevelike doze salicilata i njihov prijem u okviru preporučene doze starosti. Etiofaktorami Reye nalik sindromi mogu biti i drugih lijekova gipoglitsin, valproat, endotoksina, bakterije, insekticidi i drugih supstanci koje djeluju kao mitohondrijske otrovi. Prema istraživanjima sprovedeno u Velikoj Britaniji, 10% Rejevog sindroma u pratnji urođenih metaboličkih poremećaja (dismetabolism masne kiseline karnitintransferazy nedostatak, abnormalnosti u ciklusu ureje, nedostatak glitserinkinazy i dr.).

Glavni patogenetskim podloge Rejevog sindrom je poremećaj funkcioniranja mitohondrija, što dovodi do ćelije apoptozu (smrt). Okidači mitohondrija poremećaja može napraviti različite egzogeni (lijekovi, itd .. supstance) i endogenih (poremećaji dysmetabolic) faktora. Predlaže se da Rejevog sindrom se javlja kod djece sa kongenitalnim subkliničkom oštećenjem mitohondrija enzima. Poznato je da je nakon usisavanja i druge salicilate. Supstance njihovih metabolita u jetru, gdje vrše toksične efekte na mitohondrije. Rezultat je apoptoza hepatocita, masne jetre i kršenje njegovih detoksikacije funkcije. Ovo je praćeno naglim porastom koncentracije transaminaza jetre i amonijaka u nekoliko puta u krvi veća od normalne. Ovi metaboliti imaju toksično dejstvo na moždanog tkiva, što je dovelo do razvoja brzo progresivne i toksične encefalopatije cephaledema.

Morfološki Rejevog sindrom se odlikuje malim kapljicama FH, imaju zajednički karakter, a posebno se manifestuje na periferiji lobulama jetre. Izraženo u blagoj masne degeneracije mogu vidjeti u drugim somatskih organa: pankreas, srčani mišić, epitela bubrega tubula. U cerebralne tkiva označene degenerativne promjene neurona i astrocita edem.

Simptomi Rejevog sindroma

Klasični Reye sindrom manifestira prosjeku 3 dana nakon virusne infekcije, iako je ovaj period može varirati od 12 sati do 21 dana. Varičela sindrom debi pada na 4-5 dana osip. Obavezna simptom je povraćanje. Po pravilu, to je više u prirodi. 24-48 sati nakon početka povraćanje posmatrane promjene u ponašanju, u rasponu od razdražljivost i neobično pobude inhibicije i pospanost. Dijete prestaje da govori, ne želi jesti i piti kontakt s njim teško. Prilično brzo pacijenta prestaje da se rukovodi u okruženju i na vrijeme, postoji delirijum. Ove države su u pratnji hiperventilacija. Dijete onda pada u koga, koji je u početku ima povremena tip i ne duže od 3 sata traje, a onda može trajati od 1-4 dana do nekoliko tjedana. U posljednja faza sindroma javlja zastoj disanja.

Atipične Rejevog sindrom ima sličnu kliniku, ali obično debitira u prvih 5 godina života. Često se formira na pozadini urođenih metaboličkih poremećaja. U osnovi bilo koju vrstu Rejevog sindrom karakterizira brzog napredovanja i bez intenzivnog liječenja dovodi do smrti. U nekim slučajevima može doći do blagog za spontani i zaustavljanje progresije simptoma.

Dijagnoza Rejevog sindroma

Sumnja se da Reye sindrom pedijatra ili neurologa omogućiti povijest otkrivanja zbog virusne infekcije, aspirin i drugih izvora mitohondrija toksina, a tipične kliničke bolesti (povraćanja zatim psiho-neurološkim oštećenjem), povećana jetra. Rejevog sindrom pomaže potvrditi biohemijske analize krvi, enzima jetre, ultrazvuk abdomena, biopsija jetre, studija likvora.

Biokemiju krvi utvrdi porast AST i ALT u 3 ili više puta (u nekim slučajevima i do 20 puta) sa normalnim bilirubina. Patognomonična karakteristika je nagli porast razine amonijaka. U 40% slučajeva postoji hipoglikemije, po pravilu, djeca ispod 5 godina starosti. koncentracija elektrolita u krvi može se razlikovati prema stupnju dehidracije, i povraćanje zbog razvoju ne pije. U većini slučajeva, Rejevog sindrom prati kršenje koagulacije sistema, koja se ogleda u ovim koagulacije. Klinički analize krvi ostaje u granicama normale, ponekad je blagi porast u bijelim krvnim zrncima.

Kako bi se otklonile zaraznih patologije CNS koje lumbalnu punkciju. Istraga likvora ukazuje na njegovu sterilnost i ne otkriva značajne abnormalnosti u svojoj strukturi, eliminirajući zaraznih i upalnih prirode encefalopatije. Ultrazvuk abdomena definira uvećana jetra - hepatomegalijom, ona difuzno povećana echogenicity uplotnennost- i strukturne promjene mogu biti slična gušterače. Ako Reye sindrom ne može biti instaliran u skladu sa gore dijagnostičke metode, biopsiju jetre obavlja. Morfološki ispitivanje uzorke biopsije otkriva tipičnu sliku sindroma: odsustvo upalne promjene i znakova teške steatoza.

Rejevog sindrom je dijagnoza isključivanja. Diferencijalna dijagnoza virusnih infekcija, encefalitis, meningitis, različite intoksikacije sindrom, subarahnoidalnom krvarenje i tako dalje. Nakon oporavka djece koja su imala sindrom se šalju na konsultacije genetiku kako bi se izbjegla njihova imaju urođene metaboličke bolesti.

Liječenje i prognozu Rejevog sindroma

Sumnja Rejevog sindroma je indikacija za hitnu hospitalizaciju u intenzivnoj terapiji. Tretman je simptomatsko i usmjereno na olakšanje u tijelu patoloških procesa i održavanje vitalnih organa. Kortikosteroidi se koriste (uglavnom prednizon), infuzija elektrolita i vitamina K, manitol za olakšanje edem mozga. Intravenske tekućine s jedne strane je neophodno za brzo uklanjanje amonijaka i drugih otrovnih materija iz organizma, a sa druge strane je ograničen zbog rizika od progresije edem mozga. Ispravlja poremećaja cirkulacije i poremećaja hemostaze. Kada respiratorni poremećaji proizvesti traheje intubaciju sa hiperventilacija. Liječenje se sprovodi uz stalno praćenje krvnog pritiska, plinova, intrakranijalni pritisak.

Smrtnost sindrom u početnoj fazi iznosi 5%, pod isprekidan koma - 50-60%, u posljednjoj fazi - 95%. Uzrok smrti je obično oticanje mozga, barem - respiratorne insuficijencije, gastrorrhagia zbog koagulopatije otkazivanje srca, sepsa ili OPN. Ako Reye sindrom otkrivena u ranoj fazi i odmah započeo odgovarajuću terapiju, moguće je očekivati ​​povoljan ishod. Sa poboljšanim metodama dijagnostike i liječenja, stopa smrtnosti je smanjena sa 40% u 1970. do 20% u 1990. Surviving djeca obično posmatra kompletan neuro-psihički oporavak.

Spriječiti pojavu sindroma dopušta odricanje od upotrebe salicilata kod djece. Trenutno, u mnogim zemljama politiku zamjene salicilata droge paracetamol ili ibuprofen, ako je potrebno, antipiretik terapije.