Gaye-Wernicke sindrom

Gayet-Wernicke sindrom je dobio ime po francuskom doktor Gaye i njemački neuropsihijatar Vernike. Prvi opisao bolest, koja se zove "difuzne encefalopatija"Drugi - opisao je sličnu kliničku sliku pod nazivom" gornji akutne encefalopatije ", jer je vjerovao da upalni procesi su osnova za to. Gaye-Wernicke encefalopatije javlja pretežno kod muškaraca u dobi od 30-50 godina, uglavnom u periodu od 35 na 45 godina. Međutim, trenutni literatura o neurologiji jedinica može se naći opisi sindroma u dobi od 30 godina. Iako je zloupotreba alkohola nije jedini razlog najčešće Gayet-Vernike sindrom se javlja upravo na osnovu alkoholizam, i stoga pripada akutne alkoholna encefalopatija.

Razlozi sindrom Gayet-Vernike

Prema modernim konceptima, Gayet-Vernike sindrom uzrokovan teškim nedostatak u organizmu tiamina (vitamina B1). Potonji je kofaktor za nekoliko enzima uključenih u različitim metaboličkim procesima ljudskog organizma. Kao rezultat toga, B1 nedostatak inhibiran biokemijske reakcije koje ovih enzima. Posljedica je smanjenje iskorištenja glukoze nervne ćelije, tj. E. Njihova energija gladi, i ekstracelularne akumulacija glutamata. Glutamat djeluje kao aktivator jonski kanal receptora cerebralne neurona. Njegova povećana koncentracija dovodi do hyperactivation kanala kroz koje ćelija prima nervozan jona kalcijuma. Višak intracelularne kalcija dovodi do aktiviranja brojnih enzima koji uništavaju konstruktivnih elemenata ćelije, prvenstveno mitohondrije i iniciranje apoptoze (samouništenje) neurona.

Karakteristika je periventrivulyarnoe oštećenje moždanog tkiva u III i IV komore, akvadukt. Pretežno utiče moždanog strukturu i diencephalon, crv malom mozgu mediodorsal talamičkog jezgra. Na zadnjoj vezuju prateći patologije Gayet-Vernike sindrom je memorija poremećaj.

Uzrok bolesti može biti bilo patoloških procesa koji dovode do nedostatka tiamina. Na primjer, hipovitaminoza, Gastrointestinalne bolesti sa sindromom malapsorpcijom, produženog gladovanja, neadekvatna parenteralne prehrane, stalno povraćanje, AIDS-a, neki helminthiases, rak, što je dovelo do rak kaheksije, i tako dalje. Međutim, u većini slučajeva Gayet-Vernike sindrom je povezan sa kronični alkoholizam. Trajanje zloupotrebe alkohola prije sindromom varira od 6 do 20 godina žene mogu biti samo 3-4 godina. Tipično, Gayet-Vernike sindrom se manifestuje u trećem ili kraj druge faze alkoholizma kada svakodnevno pije traje mjesecima. Tako 30-50% pacijenata ima istoriju već postoje alkoholnih psihoza.

Simptomi sindroma Gayet-Vernike

Po pravilu, Gayet-Vernike sindrom debi nakon prodromalnih perioda, trajanje koji varira u prosjeku od nekoliko nedelja do nekoliko meseci. U prodrome može se uočiti astenija, anoreksija s averziju prema određenim jelima, stolice nestabilnost (zatvor, naizmenično sa dijareja), Mučnina i povraćanje, abdominalgii, poremećaji spavanja, grčeve u prstima udova i teladi, smanjen vizija, vrtoglavica. U nekim slučajevima, Gaye-Vernike sindrom bez prodrome debi protiv pozadini akutne somatske i zaraznih bolesti, apstinencija sindrom.

Karakteristika trijada manifestacija akutne encefalopatije Gayet-Vernike razmotriti: konfuzija, ataksija, poremećaji okulomotorna (oftalmoplegija). Međutim, to se dešava samo u 35% bolesnika. U većini slučajeva postoji nemogućnost koncentracije, letargija, gubitak orijentacije, nedostatak koherentne razmišljanja, razumijevanje i percepciju poremećaj. Ako Gayet-Vernike sindrom debi u pozadini povlačenje sindrom, dostupan delirium tremens, u pratnji psihomotorne agitacija. Ataksija se obično izražava u određenoj mjeri Abaza - nesposobnost da hodaju ili čak stajati. To je mješoviti: cerebelarnom, vestibularni i osjetljivost. Ovo drugo je zbog polineuropatije, utvrdi prisutnost koja je u 80% slučajeva. Poremećaji oka uključuju strabizam, horizontalni nistagmus, spuštenim gornjeg kapka, discoordination pokreta prijateljski očiju yablok- u kasnijim fazama - miozu.

Netretirane encefalopatija Gayet-Vernike često dovodi do koma i smrt. Na pozadini terapije je do postepenog regresija navedenih simptoma. Na prvom mjestu to nestaje oftalmoplegija. Ovo se može dogoditi nekoliko sati nakon početka primjene vitamina B1, u nekim slučajevima - za 2-3 dana. U nedostatku takve dinamike treba razmotriti dijagnozu. Poremećaji svesti regresiji sporije. U tom kontekstu, postepeno nazire problema sa asimilaciju novih informacija i memorije poremećaja (fiksacija amneziju, lažna sjećanja) komponente Korsakova sindroma kliniku.

Od okulomotorna funkcija u polovini pacijenata upornog horizontalni nistagmus nastale preračunavanjem izgledati stranu. Slično tome vertikalne nistagmus može se uočiti tokom 2-4 mjeseci. Regresija ataksija i vestibularni poremećaji može trajati od nedjelje do mjeseca. Oko 50% pacijenata zadržao rezidualnog uporna ataksija, hodanje je neugodno i sporo.

Sindrom Dijagnoza Gaye-Vernike

Uspostaviti dijagnozu "Gaia-Vernike sindrom" neurolog omogućiti povijest podataka, karakteristične kliničke slike, rezoluciju od simptoma na pozadini tiamina terapije. Pri pregledu, obratite pažnju na znake hronične neuhranjenosti (pothranjeno, Kseroza i smanjenje svoje elastičnosti, noktiju deformitet i m. p.). U neurološki status označen poremećaj svesti, mješoviti ataksija, oftalmoplegija, polineuropatije, znaci autonomna disfunkcija (hiperhidroze, tahikardija, hipotenzija, Ortostatska hipotenzija).

U biohemijske analize krvi može biti značajan pad u transketolaza aktivnosti i povećanje koncentracije piruvata. Nakon što je lumbalna punkcija cerebrospinalne istraga tečnost utvrdi da li je ispravna. Na otkrivajući pleocytosis ili sadržaj proteina više od 1000 g / l treba razmišljati o razvoju komplikacija. Kalorijski test dijagnozu prisustvo skoro simetrične bilateralnih vestibularni poremećaji.

U polovini slučajeva Gayet-Vernike sindrom pratnji generalizirani usporavanje EEG valova. REG često određuje difuzno smanjenje cerebralnog protoka krvi. CT mozga, po pravilu, ne otkriva patološke promjene u cerebralnom tkiva. MR mozga otkriva hyperintense području medijalnog talamičkog jezgra, bradavičasti zrnca, zidovi III komore, retikularna formiranja, sive mase okolnih Silvio vodovod, krov srednjeg mozga. Pogođenih područja imaju tendenciju da se akumuliraju kontrast daje tokom dodatni kontrast tokom MR. U ovim područjima može se odrediti znakova petehijalna krvarenja i citotoksičnih edem.

Liječenje i prognozu Gayet-Vernike sindrom

Gaye-Wernicke sindrom je hitna stanja. To zahtijeva hitno hospitalizaciju i ranog početka terapije s vitaminom B1. Tiamin se intravenski dva puta dnevno, a onda idemo dalje intramuskularne primjene. Paralelno s tim je propisan i drugih B vitamina B6, C, PP. Delirium je indikacija za barbamyl, hlorpromazin, seduksena, haloperidol, itd .. Psychotropics. Kao antioksidans koristi cytoflavin infuzije tretman. Ako je potrebno, terapija se provodi uz učešće psihijatra ili psihijatra. U budućnosti, da se poboljša mnemoničku funkcije propisane nootropics kurseve (Piracetam, gammalon, aminalona, ​​ginkgo biloba) i kardiovaskularne Pharmaceuticals (trental, Cavinton), ponavljanje ciklusa terapije tiamina.

Gayet-Wernicke sindrom je ozbiljna prognozu. U 15-20% pacijenata u bolnici umre, često iz zatajenje jetre ili interkurentne infekcija (plućne tuberkuloze, teško pneumonija, sepsa). Ako Wernicke encefalopatija Gaye, ima alkoholičar genezu, onda poštovati njegove transformacije u psihozi Korsakovljev, što je dokaz psiho-organski sindrom i povezana je sa hroničnim alkoholna encefalopatija.