Bolest spavanja

Po prvi put letargičan encefalitis To je detaljno opisana u 1917. austrijske neurolog ekonomije, za koji je dobio u praktičnoj neurologiji svoje drugo ime - encefalitisa ekonomije. Počevši s Prvog svjetskog rata pa sve do 1926. godine, u obliku bolesti spavanja izbijanja se često nalaze u Zapadnoj Evropi. Bolest je često fatalna. Danas Economo encefalitis je rijedak, a samo kao pojedinačni kliničkih slučajeva.

U svom trenutnom bolest spavanja prolazi 2 faze: akutne i hronične. Prvi se javlja sa znakovima akutne upale mozga supstance, drugi - kao progresivna degenerativna bolest mozga prvenstveno ekstrapiramidalnih poremećaja i mentalne promjene. Vremenski period odvajanja akutnih i hroničnih fazi encefalitis varira od nekoliko mjeseci do 10 godina.

Razlozi letargičan encefalitis

Bolest spavanja iz virusni encefalitis. Međutim, njegova patogen još nije dodijeljen, koji se odnosi na njegove slabe stabilnosti u vanjskom okruženju. Po svoj prilici, prenošenje virusa se provodi u vazduhu mehanizam. Jednom u nazofarinksa, virus iz krvi i limfe prodire u mozak, gdje se proizvodi označenog upalnih reakcija. Zona razaranja, po pravilu, moždanog stabla i bazalnih ganglija. U akutnoj fazi mikroskopija otkriva muftoobraznuyu perivaskularnoj infiltracija, proliferacija glijalnih ćelija, ponekad u obliku nodula. U hronične fazi bolest spavanja odlikuje degeneracije i gubitka gangliona formiranja na njihovo mjesto glija ožiljaka. Ovi procesi su najizraženiji u globus pallidus i substantia nigra.

Simptomi letargičan encefalitisa

Encefalitis Economo debi obscheinfektsionnymi simptomi: Broken, groznica, mialgija, glavobolja. povišene periodu tjelesna temperatura traje oko 2 tjedna. U ovom trenutku, manifest neuroloških simptoma. Pojave abnormalne pospanost - hipersomnija. Pacijenti imaju tendenciju da spavaju mnogo, spavati u svim situacijama i na većini neugodan položaj. Ako silom buđenje pacijent spava ponovo pada. U nekim slučajevima, postoji nesanica (Insomnia), često se smjenjuje s hipersomnija. poremećaji spavanja Oni mogu biti predstavljeni poremećaj normalnog sna ritam, u kojem pacijent spava tokom dana i ne mogu spavati noću.

Uz hipersomnija, a patognomonična mogućnost razlikovanja bolest spavanja, je poraz okulomotorna živca. Karakteristično parcijalne poraz, manifestuje kvar pojedinih funkcija mišića nadraženih do treće kranijalni nerv. Pacijenti se često žale pogoršanja ili zamagljen vid, diplopija zbog nereda ili smještaja. Anisocoria može se uočiti, spuštenim gornjeg kapka, vertikalni gaze paralize. U nekim slučajevima pogođenim pražnjenje živca, što dovodi do pojave strabizam.

poremećaja spavanja i okulomotorna simptoma karakteriziraju bolest spavanja u svom klasičnom obliku. Međutim, mogu postojati i drugi neurološki poremećaji: vrtoglavica, vestibularni ataksija, nistagmus, mučnina i povraćanje, simptome autonomne disfunkcije (hiperhidroze, vazomotorne labilnost, hipersalivacija i dr.). Ponekad, u akutnoj fazi ekstrapiramidalnih poremećaja koji su karakteristični za hronične faze encefalitisa. To može biti kao hiperkinezu (atetoza, konvulzije prizor, mioklonus, blefarospazam), a simptomi sekundarnog parkinsonizma (amimia, hipokinezija, krutost). možda razvoj hipotalamusa sindrom, cerebelarnom ataksija, hidrocefalus, psychosensory poremećaja (halucinantni sindrom, promjene u percepciji obrasca). U težim slučajevima bolest spavanja je u pratnji poremećaja srčane aktivnosti, respiratornog stopa, dubina poremećaj svijesti (koma).

Akutnoj fazi može trajati i do mjesec dana. Nedavno, kliničkih slučajeva akutnog encefalitisa Economo imaju uglavnom neuspelog obliku. Njihova klinika je sličan kurs SARS i uključuje samo epizode hipersomnija ili drugih poremećaja spavanja, prolazne diplopija, ponekad - tikovi mišića lica i vrata, ili uporno za nekoliko dana štucanje izazvalo miokloničnih napada dijafragme.

Letargičan encefalitis hronične faze razvija u 35-50% pacijenata nakon različitih perioda nakon smanjenja simptoma akutne faze. Često se to događa bez prethodne simptoma akutnog encefalitisa. Odlikuje progresivno povećanje znakova lezije ekstrapiramidalnih sistema, uglavnom po vrsti akinetična-krute sindrom sa kliničkom slikom sekundarnog parkinsonizma. Pad i usporavanje u motoričke aktivnosti, gipomimiya, bezizražajnosti govor, letargija mentalitet, gubitak interesa u tekućim događajima. U neurološki status prevladava plastike generalizovan povećanje mišićnog tonusa. Moguća ruke tremora i tipične Parkinsonova bolest sekretorni poremećaja. U rijetkim slučajevima, postoje paroksizmima narkolepsija. Mogu postojati endokrini poremećaji: hipertireoze, hipofize sindrom, dijabetes insipidus, gojaznost, menstrualne nepravilnosti.

Dijagnoza letargičan encefalitisa

Dijagnosticirati bolest spavanja nije tako lako, osim klasičnih slučajeva sa hipersomnija i pokreta očiju poremećaja. U akutnoj fazi, diferencijalnoj dijagnozi mora biti urađeno sa serozni meningitis i krpeljskog encefalitis, hroničnih - sa Parkinsonovom bolešću, intrakranijski tumor, encefalopatija, cerebralne ateroskleroze, leukodistrofija.

Da bi difdiagnostiki i dijagnoze, kao i kliničkih ispitivanja, EEG, dopler sudova glave, ili REG, MR mozga, lumbalnu punkciju. U akutnoj fazi analize krvi znakova upale se određuju, hipohromna anemije. Istraga likvora otkriva limfocitna pleocytosis, blagi porast koncentracije šećera i proteina. EEG promjene poštovati difuzno, sporo aktivnost dominira. MRI omogućava vizualizaciju žarišta degeneracije i glijalnih formiranje ožiljka u bazalnom obrazaca i prtljažnik.

Liječenje i prognozu letargičan encefalitisa

Bolest spavanja je teško tretman u bilo kojoj fazi. U akutnoj fazi se vrši detoksikaciju, antivirusno, dehidracija, simptomatično terapiya- mogući zadatak ACTH i glikokortikosteroida, rekonvalescent serumu. Hronični encefalitis sa Parkinsonovom sindrom se vide neurolog kao indikacija za anti-Parkinson tretman: L-dopa, Depakine, tsiklodola. Za mentalne poremećaje pribjegavaju psihotropnih droga. Međutim, njihovo imenovanje zahtijeva posebnu njegu, jer oni mogu pogoršati ekstrapiramidne poremećaja.

U težim slučajevima (oko 30%) letargičan encefalitisa akutnoj fazi može dovesti do smrti zbog otkazivanje srca ili respiratorne disfunkcije. Često nakon akutnog encefalitisa označene rezidualni simptomi: glavobolja, astenija, nesanica, poremećaji sna ritam, depresija. Djeca morati mijenjati mentalitet, hipotalamusa sindrom, mentalna retardacija. Hronična bolest spavanja je obično progresivno Naravno, iako u nekim slučajevima postoji njegovoj stabilizaciji. Na lošu prognozu plana oporavka. Smrt nastaje zbog kaheksije pacijente ili zaraznih bolesti.