Acoustic neurom

VIII par kranijalnih živaca - vestibularnog-kohlearne ili auditorne, vestibularnog živca se sastoji od auditorne i dijelova. Prvi nosi cerebralna centara informacija iz vestibularnog receptore kohlee, drugi - od saslušanja. U većini slučajeva neurom razvija u vestibularnog dio vestibulokohlearnim živac i simptomi rasprave koje se odnose na njegov odjel kompresijom tumora. U blizini vestibulokohlearnim živca su: prtljažnik facijalisa, trigeminalnog pražnjenje nerva, glossopharyngeal i vagus nerve. Sa rastom neurom u kliničkoj slici može imati simptome kompresije živaca i okolnih struktura mozga.

Akustični neurom potiče iz Schwann ćelija oko aksona nervnih vlakana. U tom smislu, praksa neurologije je također poznat kao vestibularni (acoustic) švanom. Učestalost pojave tumora bolesnih oko 1 100 hiljada. Man. U ovom akustični neuroma je 12-13% od cerebralne tumora i oko 1/3 tumora zadnje jami. Razvija uglavnom u starosnoj dobi od 30-40 godina. Nije bilo niti jednog slučaja bolesti kod djece dopubertatnogo periodu.

etiopatogenezi

Etiologija akustične neuromi je još uvijek neizvjesna. Jednostrane neuromi su sporadične, njihova direktnu vezu sa bilo kojim etiofaktorami ne može ući u trag. Bilateralni neuromi se javljaju kod mnogih pacijenata s neurofibromatoza Tip II - genetski uzrokovane bolesti, za koje je tipično procese različitih struktura benigni tumor tkivo nervnog sistema (neurofibromi, glioma, meningioma, neuromi). Neurofibromatosis naslijedila u autosomno dominantan način, rizik od potomaka u prisustvu patoloških gena u oba roditelja iznosi 50%.

Pathogenetically izolovan korak 3 vestibularnog schwannomas. U prvom formiranje malih dimenzija (do 2,5 cm) dovesti do gubitka sluha (gubitak sluha) I vestibularni poremećaji. Drugi tumor raste do veličine oraha, ona vrši pritisak na mozak, što dovodi do pojave nistagmus, pokreta nekoordinisanost i poremećaja ravnoteže. U trećoj fazi, kada neuroma dostigne veličine jajeta kokoške, to uzrokuje drastičan kompresije cerebralne struktura, hidrocefalus, zamagljen vid i gutanje. U ovoj fazi u tkivima mozga prolazi nepovratne promjene, neupotrebljivim tumora, i to je uzrok smrti.

morfologija

Makroskopski, neoplazme je zaobljeni ili nepravilan oblik čvrsto čvor s neravnom površinom. Izvan nje ima vezivnog kapsula, može se javiti u roku od lokalne ili difuzno cistične šupljine ispunjene smeđe tečnosti. formiranje boja na rez ovisi o dotok krvi: obično blijedo ružičaste sa zarđalim zakrpe, venski zastoj - cijanotične, sa krvarenjima u neuroma tkanine - smeđe-smeđe.

Mikroskopski, akustična neuroma se sastoji od ćelija čija jezgra liče na šipki. Ove ćelije čine strukturu za tip Palisades, između kojih postoje sekcije sastoji od vlakana. Kako je rast tumora u nju da posmatraju proces fibroze, formiranje hemosiderina depozita.

simptomi

Sporog rasta vestibularnog schwannomas uzrokuje prisustvo nekih asimptomatske perioda i postepeni razvoj klinike. U 95% slučajeva prvi znak je sporo progresivan gubitak sluha. U nekim slučajevima gubitka sluha iznenada i naglo se javlja. U 60% pacijenata prve žalbe je šum ili zujanje u ušima. U svom nedostatku i prirode jednostranog lezije slušnog živca, pacijenti često ne primijetiti pojavljuju dugo oštećenje sluha. Vestibularni poremećaji primijećeni u 2/3 slučajeva. Odlikuje ih osjećaj nestabilnosti ili vrtoglavica prilikom uključivanja torzo i glava, pojava nistagmus. Ponekad postoje vestibularnog krize, u kojoj je na pozadini vrtoglavice mučnine i povraćanja može biti. Akustični neurom u početnoj fazi može biti u zabludi za kohlearni neuritis, Menierova bolest, otoskleroze, labyrinthitis.

A progresivni rast tumora na kraju dovodi do potpunog gluhoća na pogođenim strani, pridruživši se simptomi poraza od susjednih objekata. Međutim, imajte na umu da je ozbiljnost simptoma ne uvijek u korelaciji s veličinom tumora. Ovisno o lokalizaciji neurom i pravac njegovog rasta, malih dimenzija, može dati težu sliku nego veliki tumor, i obrnuto.

Prvi akustični neuroma uzrokuje kompresiju trigeminusa, koji je u pratnji bol lica i parestezija na strani tumora. Bol u lice su dosadni, bolovi u karakterističnim početku teče kroz tip paroksizme, a zatim postati trajna. Ponekad su pogrešno zubobolja ili trigeminalna neuralgija. Nešto kasnije, ili istovremeno sa lica simptomi bol javljaju periferne lezije facijalisa (pareza mišića lica i pripadajuće asimetrija lica, poremećaj salivacija, gubitak ukusa na prednjem 2/3 jezik) i abducens (diplopija, konvergentni strabizam). Ako se akustični neuroma nalazi u unutrašnjem uhu kanala, simptomi kompresije živca lica može manifestovati u ranom periodu bolesti. U takvim slučajevima, izuzetak neuritis facijalisa.

Daljnje povećanje neurinom vodi pobjedi glossopharyngeal i vagus sa oštećenim fonacije, disfagija, gubitak ukusa na jeziku i zadnji 1/3 bledi gag refleks. Kada se pojavi kompresije malog mozga cerebelarnom ataksija. Čak iu teškim slučajevima, sa kompresije moždanog stabla, senzornim i motoričkim smetnjama dirigent izrazio vrlo slabo označenim pareza u izuzetnim slučajevima.

U trećem koraku, akustična neuroma odlikuje karakteristikama intrakranijalne hipertenzije. Glavobolja u zatiljku i frontalne regije, u pratnji povraćanje. Oftalmoskopija označena zagušenja vidnog živca. Perimetriju može identificirati pojedinca ili scotomas hemianopsia da u vezi sa kompresije optičkog chiasm i optički staze.

dijagnostika

Dijagnoza otonevrologa nosi, u njenom odsustvu, neurolog zajedno audiologist. U nekim situacijama se dodatno vestibulologa konsultacije, oftalmolog i stomatolog. Pacijenti podvrgnuti neurološki pregled, audiometrija, otoskopija, electrocochleography, elektronistagmografija, sluh istraživanje VP, vestibulometriyu, stabilography.

Preciznije dijagnoze "akustične neuroma" pomaže radiografije i tehnike neuroimidžinga. U ranim fazama neurinom malih dimenzija (do 1 cm), obično se ne vizualizuje pomoću CT mozga. Stoga, provesti lobanja rendgen sliku sa uticajem temporalne kosti. Za potvrdu dijagnoze vestibularnog švanom pokazuje proširenje interne slušni kanal. Od neuromi dobro upijaju kontrast, možete koristiti CT sa kontrastom. Istovremeno vizualizirati obrazovanje s jasnim glatke konture.

MR mozga u slučaju neurinom otkrije na T1 slike ili hipo izointensivnoe, i T2-weighted - formiranje hyperintense. Za tumore mjerenje 3 cm i više heterogenosti karakterističan signal koji se odnose na prisustvo cistične područja. Sposobnost vizualizacije deformacije mozga i malog mozga. Tokom MR razliku od 70% akumulacije se posmatra heterogene kontrast.

tretman

Radical liječenje je ukloniti neurom, što se može postići hirurški ili otvoreni tehnike radiohirurgiju. Hirurško uklanjanje je korisno kada velikih tumora, otkrivanje povećanja njegove dimenzije u dinamici zapažanja, povećanje neurinom nakon radiohirurških postupka. Često, rezultat operacije su gluhoća i facijalisa pareza. Stereotaktična radiohirurgiju moguće veličine uklanjanje neuromi od manje od 3 cm. Takođe, izvršena u starijih pacijenata tokom produženog rasta nakon subtotalne resekcija i u slučajevima kada je rizik od operacije je znatno povećan zbog somatskih bolesti.

Neurom radioterapija ima indicija slično indikacije za radiohirurgiju. Zračenje nije metoda za uklanjanje formiranje ali sprečava dalji rast i izbjegava operaciju.

Pacijenti sa slučajno identifikovao CT ili MR neuroma bez kliničkih simptoma, pacijenti sa dugoročnim oštećenje sluha i starijih pacijenata sa blagim simptomima prikazani ekspek- sa stalnom kontrolom veličine formiranja i dinamike kliničkih simptoma.

izgledi

Exodus neurom zavisi pravovremenost dijagnoze i tumora veličine. Povoljan prognozu sa adekvatan tretman vestibularnom schwannomas u fazi I i II. Kada radiohirurških ablacija u ranoj fazi u 95% posmatrane prestanka rasta i potpuni oporavak invalidnosti pacijenta. Kada operacija je visok rizik od gubitka i oštećenja sluha za facijalnog nerva. U fazi III neuroma nepovoljne prognoze: pacijent može umrijeti u kompresiju vitalnih struktura povećanja cerebralne tumora.