Meduloblastoma

Meduloblastoma (granuloblastoma, embrionalni neuroglioma, glioma sarkomatoidna) - visoko malignih patologije posterior jami. Tumor se obično nalazi u cerebelarnoj vermisu, i djeca starija od šest godina mogu biti lokaliziran u tijelu hemisfere. Meduloblastoma obično se brzo širi na alkohol načine, drugačiji od ostalih tumora na mozgu.

U meduloblastoma čini 7-8% od ukupne količine za neurologiju poznata formacija, uključujući i pedijatrijske tumora na mozgu - 30%. Meduloblastoma je druga po učestalosti među tumora mozga kod djece. Prevalencija ove vrste tumora - 1,5-2 slučajeva na stotine hiljada. Češći kod dječaka nego djevojčica (odnos 65/35).

Tipičan doba kada otkriju meduloblastoma, pet do deset godina. Ali to nije samo "dječje" patologija, njegova otkriti u bilo kojoj dobi. Djeca čine ukupan broj pacijenata sa meduloblastoma. Kod odraslih, ovaj tumor se javlja najčešće u dobi između starih 21 do 40 godina.

Uzroci meduloblastoma

Tipično, slučajevi meduloblastoma - sporadično. Međutim, postoje nasljedne bolesti povezanih s visokim rizikom od razvoja karcinoma. To uključuje: Rubinstein-Teybi sindrom, Gorlin sindrom, turski sindrom i plave nevusi.

Zašto razvijati meduloblastoma, ostaje nejasno do sada. Poznat samo ove bolesti faktora rizika, to su: dob ispod 10 godina, jonizujućeg zračenja, utjecaj kancerogena hrane, lakovi, boje, domaćinstva himii- virusnih infekcija (citomegalovirus, HPV, bolest poljupca, herpes infekcije), Oštećenje gena kletok- porodičnu istoriju. Meduloblastoma - primitivni neuroectodermal tumor (PNET). Obično je subtentorial, odnosno pod snaring malog mozga ubrzano raste u crva i puni četvrti komore mozga. To dovodi do blokiranja likvoroottoka su u porastu u tumor veličine preklapa put cirkulacije likvora. Intrakranijalni pritisak kod pacijenata dramatično povećao, što se manifestuje teške sindroma intrakranijalne hipertenzije. Poraz bulbar odjela javlja u kasnijim fazama bolesti zbog klijanja tumora u mozak.

Histologija meduloblastoma predstavlja koncentraciju malih, okruglaste, nediferencirani proliferaciju embrionalne ćelije sa vrlo tankim citoplazmi i hiperhromatskim jezgra.

klasifikaciju meduloblastoma

Ovo maligni tumor u 80% slučajeva javljaju u cerebelarnoj vermisu i 20% - u dva hemisfere. Po histološkoj strukturi razlikujemo sljedeće vrste tumora:

• Medullomioblastoma sadrži dio mišićnih vlakana
• Melanotic meduloblastoma, koji se sastoji od neuroepithelial ćelija koje se sastoje od melanina
• Lipomatous meduloblastoma, koja ima masne ćelije (najčešće benigni tumor varijanta).

Pomaže odrediti klinički prognozu za svakog meduloblastoma klasifikacije pacijenata Chang predložene u 1969. Ona se temelji na načelima TNM i uzeti u obzir veličinu tumora, metastaza, i stupanj infiltracije.

simptomi meduloblastoma

Kliničke manifestacije medulloblasto- mogu biti različiti. Oni zavise od lokalizacije tumora, ozbiljnost cerebralnog sindroma, koji je direktno vezana za povećani intrakranijalni pritisak, kao i lokaciju metastaza.

Od meduloblastoma najčešće se nalazi u malom mozgu, pacijent razvija cerebelarnom ataksija. Formirana "cerebelarnoj hoda": pacijent šetnje, donjih ekstremiteta osim i balansiranje na vrhu, tako da se ne izgubi ravnotežu, a ne upast- to "role" iz jedne na drugu stranu. Zbog nedostatka koordinacije pokreta, pacijent često pada, posebno pri skretanju. Ako je tumor raste u moždanom stablu, stanje se pogoršava jednom od pristupanja poremećaja disanja i hemodinamike. U neurološki status otkrio: inhibicija gag refleks, pogled pareza, spontani nistagmus, poremećaj konvergencije. Ako su uključeni kičmena moždina, Čini se uda paraliza, senzorni poremećaji.

Za manifestacije mozga meduloblastoma karakterizira promjenu svijesti u obliku uznemirenost, razdražljivost, poremećaji orijentacije u vremenu, mjestu, ja. Često, pacijent posmatrane napade. Pacijent se žalio jutarnje glavobolje, stalno mučnina, ponovio povraćanje, koji su komponente sindroma intrakranijalne hipertenzije. Pravovremena dijagnoza od meduloblastoma kod male djece ometaju strukturnih karakteristika njihovih lobanja. Sindrom intrakranijalne hipertenzije je dugo vremena ne pojavi, jer je veličina lobanje kod djece povećan, mozak je plastika, a sudovi su vrlo elastični. Često dijagnosticira kasno, kada je crv uzima meduloblastoma, cerebelarnoj hemisferi i četvrti komore mozga- klice u bulbar strukture.

metastaze znatno pogoršati stanje pacijenta. Klinička slika ovisi o njihovoj lokaciji i veličine. Meduloblastoma - tumor neobično, za razliku od tumora primarni mozga (astrocitom, glioma) Koji ne metastazira izvan centralnog nervnog sistema, ovog tumora je metastatski na jetru, pluća i kosti (oko 5% slučajeva).

Najčešća komplikacija meduloblastoma - razvoj hidrocefalus (Edem mozga). To je zbog preklapanja odliva CSF raste tumor, ili u cerebralnom akvadukt ili rupe Lyushka i Magendie. Za hidrocefalus odlikuje: danonoćno uporna glavobolja, mučnina, često bacajući glavu, prebacujući očne jabučice se i nistagmus strabizam- djeca - u povećan obim lobanje.

dijagnoza meduloblastoma

Za dijagnostičke svrhe neurolog je ukupan neuroloških rezultat podataka, oftalmološki, liquorologic istraživanja, kao i rezultati CT ili MR mozga. Za sveobuhvatnog istraživanja i isporuku meduloblastoma dijagnoze može biti potrebna za sljedeće vrste studija: kompletna krvna slika, analiza urina, biohemije krovi- pregled od strane oftalmologa, koji je tokom oftalmoskopija otkriva stagnacije vidnog živca, koji je svjedočio intrakranijalnog gipertenzii- neuro- sonografija kod djece sa otvorenim fontanele, pruža najranije dijagnozu tumora, kompjuterska tomografija (CT), što ga čini moguće odrediti tačnu lokaciju i veličinu tumora, stupanj infiltracije okolno moždano tkivo-magnetska rezonanca (MR) omogućava da se identifikuju najmanja promjena u strukturi glave mozga- pozitronske emisijske tomografije (PET) procjenu proces metastazirovaniya- definicija tumorskih markera u krovi- biopsiju (analiza tkiva patohistološke) za izdavanje konačne kliničke diagnoza- konsultacija neurohirurga.

meduloblastoma tretman

Meduloblastoma radikalni liječenje je hirurško uklanjanje. Ako stanje pacijenta dozvoljava, bolje je u potpunosti ukloniti rak. Tokom operacije, mikrohirurške tehnike se koriste, intraoperativnim MRI navigaciju.

Radioterapija igra važnu ulogu u liječenju ove patologije. Ako meduloblastoma potpuno ukloniti i bez metastaza nakon operacije radioterapije dodijeljena u malim dozama kako bi se smanjila nuspojava. Ako metastaze ili tumor nije u potpunosti uklonjen, zračenje terapija se koristi u velikim dozama. Kada je prikazan nameće veličinu meduloblastoma radioterapija prije uklanjanja tumora kako bi se smanjila svoje veličine resektabilnih. Djece mlađe od tri godine radioterapija se ne vrši.

Hemoterapije u liječenju ovog tumora je dio sveobuhvatnog odgovora i koristi se nakon operativnog i radiološke terapije. Najefikasniji korištenje sljedećih citostatika: vinkristin, nitrosourea i prokarbazin.

Američki naučnici su nedavno ponudili u kompleksu tretmanu meduloblastoma korištenja virusa ospice, preliminarno je podvrgavao genetsku modifikaciju. Eksperimenti na miševima su potvrdili da je modifikovani ospica virus ubija ćelije raka meduloblastoma u samo 72 sata.

Režima i dijeta - drugi dio sistemskog liječenja tumora. Postoji potreba u malim količinama, ali često. ne treba prisiliti pacijenta da jedu. Preporučuje se da se jede više citrusa. Kada je kuhanje potrebno je uzeti u obzir želje pacijenta, jer je njegov ukus preferencije tijekom tretmana može varirati, pa čak i čudno.

Rehabilitacija - sastavni dio tretmana meduloblastoma. Razvijen je za svakog pacijenta pojedinačno.

Predviđanje i sprečavanje meduloblastoma

Do danas, smrtnost i invalidnost sa meduloblastoma i dalje vrlo visoka. Važno u smanjenju negativnih ishoda incidencije tumora su: rano otkrivanje bolesti, potpunost ispitivanja i izbor optimalne metode kirurškog liječenja tumora.

Postoperativni smrtnost je 5%, a nakon pet godina preživi samo 20 - 30% pacijenata sa meduloblastoma. Stopa preživljavanja od više od pet godina u dječaka je oko 24%, a djevojke samo 10%. Mlađe dobi bolesnika djeteta, maligne neoplazme, i brže patološkog procesa uključuje mozga odgovorni za vitalne funkcije. Najgore prognoze su pacijenti sa rekurentnim tumora nakon njegovog uklanjanja.

Specifične metode sprečavanja meduloblastoma trenutno ne postoji. Tu je studija američkih doktora koji su se prijavili da uzimanje dodataka vitamina tijekom trudnoće smanjuje rizik od tumora.