Polidaktilijom

Polidaktilijom - anatomske anomalije, što predstavlja inherentnu povećanje broja prstiju na ruku ili nogu u šest prstiju polydactyl gore. Podaci o učestalosti polidaktilijom u populaciji su kontradiktorni: prema različitim autorima polydactyl javlja u 1 u 630-3300 novorozhdennyh- odnos na istom katu. Polidaktilijom može manifestirati u čistom obliku ili u kombinaciji sa drugim kongenitalnim anomalijama mišićno-koštanog - hip displazija, brachydactyly, Sindaktilija, fleksije kontrakture prstiju i drugih.

Polidaktilijom ometa funkciju ekstremiteta, ograničava fizički razvoj negativno utiče na psihu djeteta, u pratnji potrebu da nose ortopedske cipele, ograničava izbor zanimanja. Medicinski rješenje polidaktilijom bavi ortopedije i genetike.

Uzroci polidaktilijom

Jedan od uzroka polidaktilijom je nasleđa. Porodičnih slučajeva polidaktilijom prenositi u autozomno dominantan način s nepotpunim penetrantnost, t. E. Prijevoznici polydactyl gena su otac ili majka, ali mogu biti zdrav. Verovatnoća nasljeđivanje polidaktilijom djece 50%.

U nekim slučajevima, polidaktilijom može biti simptom kompleks hromozomopatija (Patau sindrom) I gen sindroma (Meckel sindrom, Ellis-van Creveld, Laurence-Moon-Biedl-Bardet i dr.). U genetici, postoji oko 120 sindroma uključuju polidaktilijom.

Razlozi izolovana polidaktilijom nije dobro uspostavljen. Pretpostavlja se da je ovaj urođenih deformiteta javlja na 5-8 nedelja embriogeneze i zbog sve većeg broja mezodermalnog ćelija.

klasifikaciju polidaktilijom

Lokalizacija razlikuju radijalne (preaxial), centralna i ulne (postaksialnuyu) polidaktilijom. Kada radijalno lokalizaciji defekta je udvostručenje prvog segmenta sa centralnim paltsa- - 2-4-og paltsev- na ulne - dupliciranje 5. pete.

Prema vrsti udvostručenja emituju 3 vrste polidaktilijom: 1 - prisustvo ekstra-osnove prstiju koji se sastoji od skin- 2 - prisutnost dodatnih prsti su podijeljene osnovnyh- 3 - dostupnost puna, normalnoj formi i dodatne veličine prsta. Važan kriterij klasifikacije je prisustvo ili odsustvo deformacije na terenu prst polidaktilijom, jer će to zavisiti od hirurške tehnike.

Polidaktilijom javlja češće na rukama, iako to može povećati broj prstima, i kombinacija polydactyl ruke i noge. Prema zapažanjima, jednostrano polidaktilijom dominira nad duplex (65% i 35% respektivno) - stala - lijevu ruku preko oko 2 puta.

simptomi polidaktilijom

Glavni simptom je prisustvo polidaktilijom u dodatnim prstima dijete na rukama ili nogama. Dodatni prsti mogu biti normalne veličine i strukture ili biti zakržljala dodataka. U većini slučajeva, dodatni prsti su male veličine i smanjenim brojem falang- se često uskraćuje čak i osnove kostiju i mekih tkiva su nefunkcionalnih edukacije o matičnim koži. Ponekad postoji samo udvostručenje nokta falange.

Pored povećanja broja prstiju na polidaktilijom deformacije koštanozglobnog sistema pogođene segmentima, koji napreduje sa godinama i promovira srednje deformacije i statički dinamičke nepravilnosti.

Kada hondroektodermalnoy displazija (sindrom Ellis-van Creveld) polidaktilijom u kombinaciji sa simetričnim limb skraćivanje, nizak rast, grudi deformitet, urođene srčane bolesti (atrijalnim septalni defekt, jedan u nizu, ventrikularne septuma defekt, aortna stenoza) Clubfoot et al.

U strukturi Lawrence sindrom, Bardet-Biedl-moon, zajedno s notama polidaktilijom mentalnom retardacijom, gojaznost, retinitis pigmentosa, hipoplazija seksualnih karakteristika, Sindaktilija, deformacija lubanje.

Djeca sa Patauov sindrom (trisomija kromosoma 13) imaju višestruke malformacije: mikrocefaliju, Myelomeningocele, Mikroftalmija, zamućenje rožnjače, deformacije ušiju, rascjep usne i nepca, polidaktilijom, mentalna retardacija, poroka unutrašnjih organa (srca, krvnih sudova, slezene, gušterače, bubrega).

dijagnoza polidaktilijom

Polidaktilijom dijagnoza se temelji na kliničke, radiološke, elektrofiziološka, ​​biomehaničke, genetski i druge metode istraživanja.

Klinička dijagnoza uključuje ispitivanje djeteta polidaktilijom djeca traumatolog, identifikacija anatomskih i funkcionalnih poremećaja, određivanje naprezanja varijanti. Osim toga ortoped, dijete sa polidaktilijom treba ispitati od strane medicinski genetičar i pedijatar.

X-ray pregled je da obavlja ručno radiografiju ili X-ray stopala i procjenu anatomskih odnosa koštanozglobnog aparata. Za otkrivanje i procjenu kostiju, hrskavice i strukture mekih tkiva pokazala MRI ruku / nogu.

Dodatna vrijednost u istraživanju imaju elektrofizioloãkih dijagnostičkih metoda (elektromiografija, rheovasography) omogućava da se utvrdi status regionalnog protoka krvi i mišića na polidaktilijom. Biomehaničkih istraživanja (stabilography, podography) u cilju utvrđivanja statičko opterećenje na ud sa polidaktilijom stopala.

Genetska dijagnoza uključuje genealoške analize, određuje tip nasljeđivanja, predviđanje rizik da dijete sa polidaktilijom u obitelji. Kada polidaktilijom povezani s kromosoma i gena sindroma posebnog značaja prenatalne dijagnostike (akušerskih ultrazvuk, amniocenteza ili biopsije horiona sa kariotipizaciju). U prisustvu fetusa izolovane polidaktilijom prolongiruyut- trudnoće u slučaju teške kromosomskih patologije postavlja pitanje abortusa.

polidaktilijom tretman

tretman polidaktilijom se obavljati samo operacijom. Ako je proširenje spojen na glavni prst samo uz pomoć membrane kože - njegovo uklanjanje vrši se u prvim mjesecima života. U svim drugim slučajevima, preporučljivo je da se do uzrasta od 1 godine odgoditi operaciju.

Embodiments polidaktilijom hirurška korekcija ovisno o vrsti deformacije mogu biti različiti: uklanjanje dodatni segment (prst) za rad bez znatno uklanjanja paltse- proširenje segmenta (prst) od glavnog korektivne osteotomije paltsa- uklanjanje dodatni segment (prst) sa predstavom kože, tetive, kosti plastike.

mjere sanacije u postoperativnom periodu uključuju fizičku vježbe terapija, fizikalna terapija (magnetna terapija, infracrveno zračenje), masaža.

Predviđanje i sprečavanje polidaktilijom

Izolovani polidaktilijom u većini slučajeva uspješno leči hirurški. Najbolji funkcionalne i estetske rezultate postignute tokom rada u ranoj dobi. Kada polidaktilijom povezan sa gen ili kromosomskih abnormalnosti, prognoza je odlučna težine osnovnog sindroma.

Prevencija polidaktilijom uključuje genetsko savjetovanje parova, u obitelji gdje postoje slučajevi naslijeđenih polidaktilii- pažljivo planiranje trudnoće i isključenje eventualne nuspojave tijekom prvog tromjesečja razvoja fetusa. Prevenciji postoperativne recidiva i komplikacija je izabrati optimalan način hirurške korekcije, izvođenje punu rehabilitaciju. Nakon operacije, djeca treba da bude pod ljekarskim nadzorom u pedijatrijskoj ortopeda da završi razdoblje intenzivnog rasta rukama i nogama (14-15 godina).