Burkitt limfom

Burkitt limfom - vrlo agresivna malignosti, uglavnom ekstranodalnih lokalizatsii- razne B-cell limfoma. Brzo se proširila izvan limfni sistem, nakon čega je proces uključene unutrašnje organe, centralnog nervnog sistema i koštane srži. Endemski oblik Burkit limfom je oko 80% od ukupnog broja slučajeva bolesti, sporadične - oko 20%. Endemski oblik uglavnom pogađa djecu koja žive u Južnoj Africi i Nove Gvineje. Najveća incidencija se javlja u dobi od 4-7 godina, bolest se nalazi dva puta češće kod dječaka.

Sporadični oblik Burkit limfom je otkriven u različitim zemljama svijeta, to je nešto više od 1% od ukupnog broja limfoma dijagnosticiran u SAD-u i Zapadnoj Europi. Prosječna starost bolesnika 30 godina, muškaraca i žena odnos - 2.5: 1. Oba oblika Barkitovog limfoma često javljaju u kontekstu AIDS-a. Većina pacijenata zaraženih Epstein-Barr virus. U Rusiji, bolest se gotovo ne dolazi. Tretman Burkitt limfom obavljaju stručnjaci u području za onkologiju, hematologiju, otorinolaringologije, stomatologija, maksilofacijalne hirurgije, oftalmologije, ortopedije, gastroenterologije, abdominalne operacije, i tako dalje. D.

Etiologija i patogeneza Burkitt limfom

Uzroci Burkitt limfom se nije baš razjašnjeno. Unatoč čestim kombinaciju ove bolesti sa infekcijom s Epstein-Barr virus, većina istraživača smatra da je Burkittov limfom javlja pod utjecajem nekoliko faktora, uključujući - nizak nivo imuniteta, kontakt s karcinogenima i jonizujućeg zračenja. Stručnjaci na umu povezanost između nivoa socijalne nepovoljan položaj u regiji i broj EBV pozitivnih Burkit limfom, ukazujući na moguću vezu između loših životnih uvjeta i ulogu Epstein-Barr virus u razvoju ove bolesti.

Epstein-Barr virus pripada porodici herpes virusa. Prema modernim konceptima, zajedno sa drugim virusima pripadaju ovoj porodici je uključen u nastanak tumorskih ćelija. Široko rasprostranjena, otkrivene u pola djece i 90-95% odrasle populacije u Sjevernoj Americi. U većini slučajeva, to se ne manifestuje. Spisak bolesti povezanih s virusom, ne uključuje samo Burkit limfom, ali i druge non-Hodgkinov limfom, megakaryoblastoma, bolest poljupca, herpes, multipla skleroza, Sindrom hroničnog umora i neke druge bolesti.

Epstein-Barr virus veže za specifične receptore na površini B-ćelija, djelujući kao mutacija aktivatora. Osim toga, ovaj virus modificira B ćelija, stimulacije nastavak širenja. Naučnici ukazuju na to da su abnormalne ćelije u budućnosti postati osnova za formiranje primarnog tumora Barkitovog limfoma. Također je napomenuo da muškarci koji pate od ove bolesti, često imaju nasljedne X kromosoma abnormalnost, što dovodi do neadekvatne imunološki odgovor kada se unosi po Epstein-Barr virus.

Kada endemski oblik Burkit limfom lezije najčešće otkrivene u čeljusti, sa sporadičnim - u želucu, crevima, pankreasa, bubrega, testisa, jajnika, supstance mozga, moždanih ovojnica i druga tkiva i organa. Tokom histološki studija je pokazala Burkit limfoma nezrele limfnim ćelija u kojima jedrima hromatina fino zrna se vide. Zbog velike količine lipida takve ćelije slabo obojena, što daje materijal prepoznatljiv vrstu "zvjezdanog neba".

Simptomi Burkitt limfom

Za klasičnu varijantu Burkit limfoma karakteriše pojavom jednog ili više čvorova u vilici. Čvorovi rapidno rastu u veličini, niču okolnih organa i tkiva, što uzrokuje vidljivu deformaciju lica. Burkitt limfom uništava kosti lica, utiče na štitnjače i žlijezda slinovnica, što uzrokuje gubitak zuba, otežano disanje i gutanje. Pojava čvora u pratnji hipertermije i pojave trovanja. Nakon toga, Burkitt limfom namazi, koji utiču na kosti i centralnog nervnog sistema, postaje uzrok patološke frakture, deformiteti udova i neurološki poremećaji. Mogući pareza, paraliza i disfunkcija organa male karlice.

Kada abdominalni oblik Burkit limfom prije svega utječe na unutrašnje organe :. Želudac, gušterača, crijeva, bubrezi, itd Ovaj oblik bolesti karakterizira brzo progresivni tok i predstavlja značajne poteškoće u procesu dijagnoze. Burkitt limfom ćelije šire brzo do različitih organa, što uzrokuje bol u trbuhu, loša probava, žutica i groznica. Uz poraz crijeva se može razviti ileus.

Kada se može posmatrati Burkit limfom masivnim krvarenje, perforacija šupljeg organa, sa kasnijim kompresije uretera oštećenjem bubrega i tromboembolije kompresije vena. U formiranju velikih konglomerata u retroperitonealnom prostor Burkit limfom može se komplikuje lezija kičme i kičmene moždine sa razvojem donjih paraplegije. Vremenom, tumor metastazira u udaljene limfne čvorove. Tako medijastinuma limfni čvorovi i faringealnih prsten u oba oblika bolesti su obično lijevo netaknuta.

U 2% prvi ekran postaje Burkit limfoma leukemija. Uz napredovanje bolesti leukaemic faza javlja svaki treći pacijent (najčešće - kad veliki tumori). Uključivanje centralnog procesa nervni sistem se smatra lošom prognozom znak. Obično se manifestuje u vidu meningealnog simptoma. Poraz od moždanih ovojnica sa Burkit limfom je često u kombinaciji sa kršenje kranijalnih živaca. Većina često pate od lica i vidnog živca. Nelečena Burkitt limfom brzo napreduje. Smrtni ishod javljaju u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci.

S obzirom na prevalenciju procesa su sljedeći korak Burkit limfoma:

• I faza - pogođene jedan anatomski regije.
• fazi IIa - utječe na dva susjedna polja.
• fazi IIb - još dva pogođena područja nalazi se na jednoj strani membrane.
• faza III - lezije otkrije na obje strane dijafragme.
• fazi IV - u procesu uključuje centralnog nervnog sistema.

Dijagnostici i liječenju Burkitt limfom

Dijagnoza se temelji na žalbi, povijest, rezultati vizuelni pregled i cilj ove studije. Pacijenata sa sumnjom Burkit rade limfnih čvorova biopsija zatim histološki pregled. Dodijeliti ELISA, RT-PCR i PCR. Lubanja radiografija, CT, MR, ultrazvuk unutrašnjih organa i druge studije za procjenu lezija gornjeg respiratornog trakta, trbušne šupljine, druge organe i sisteme. Po indicije koje grudne uboda. Diferencijalna dijagnoza uključuje drugih malignih limfoma.

Glavni metod liječenja Barkitovog limfoma je poliohimioterapiya. S obzirom da je bolest često pogađa djecu, kemoterapija se obično vrši kratke kurseve kako bi se smanjio rizik od kašnjenja toksičnost (poremećaja rasta, neplodnost, razvoj drugih malignih bolesti). U svim slučajevima, osim Burkit limfoma fazi I i stanja nakon radikalnog uklanjanja tumora nalazi u trbuhu, vrši prevencija CNS lezija pomoću metotreksat, citarabinom i prednizon.

Hemoterapija komplementarne prijem imunomodulatori i antivirusnih lijekova. Propisuju velike doze interferona, foskarnet i ganciklovir. Mogućnost primjene drugih antivirusnih lijekova za liječenje Burkit limfom je još uvijek pod studija. Neki izvori izvještavaju korištenje kombinacije hemoterapije i zračenja, međutim, istraživanja pokazuju da je izloženost ne povećava efikasnost terapije koriste droge.

Radikalni hirurško uklanjanje tumora nalazi se u trbuhu ili retroperitoneumu smatra kao pomoćni način liječenja Burkit limfom, što poboljšava kvalitetu života pacijenata, ali nema uticaja na prognozu. Operacije tumora čeljusti (čak u pratnji teških deformacija) se ne prikazuje zbog obilnih i Burkit limfoma vaskularizacije visok rizik od velikih krvarenja. transplantaciju ponekad dobar učinak pravovremeno koštane srži.

Prognoza ovisi o fazi Burkit limfom. Ako je rano liječenje je moguće da se potpuni oporavak. U procesu širenja prognozu centralnog nervnog sistema, koštane srži i unutrašnjih organa u većini slučajeva nepovoljna. Pacijenti umiru od komplikacija sekundarnih infekcija i poremećaja vitalnih organa. Burkitt limfom je sklon ponoviti. Po pravilu, recidivi razviti u roku od godinu dana nakon završetka liječenja. Posebno smatra nepovoljnim prognostičkim ponavlja tumora otpornih na hemoterapiju. Očekivano trajanje života pacijenata u takvim slučajevima, obično ne više od 8-9 mjeseci. Prevencija Burkitt limfom u razvijenim.