Bilijarna ciroza

Bilijarna ciroza - teška patologija jetre, u što je i normalno tkivo jetre zamijenjen vlaknastih. Ova patologija se češće javlja kod žena nakon četrdeset godina, a ukupna prevalencija 40-50 slučajeva na 1 milion stanovnika. Vidi bliska bolesti s genetskim faktorima - među rođacima ove patologije javlja 570 puta češće. Do danas, patogenezi primarna bilijarna ciroza To nije u potpunosti shvaćena, tako nepoznata, a točne razloge njegovog nastanka. Više od 95% slučajeva bolesti u krvi određuje antimitochondrial antitijela. Međutim, naučnici još uvijek ne mogu shvatiti zašto se odnosi samo na mitohondrije tkiva jetre, i druga tkiva ne. Intriga bolesti u ranoj skriveno - često biokemijskih znakova bolesti se mogu prepoznati po šansu za vrijeme ispitivanja i za druge bolesti. Bolest napreduje do napredne faze oštećenja jetre pokazuje svoje transplantaciju - samo u ovom slučaju to je moguće spasiti život bolesna osoba.

Uzroci bilijarna ciroza

Moderni gastroenterologije povezuje razvoj primarne bilijarne ciroze sa autoimunim poremećajima u organizmu. Bolest je nasljedna prirode: slučajevi bilijarna ciroza je vrlo česta u krugu porodice. Na autoimune prirode bolesti i tvrdi da je njegov odnos sa drugim bolestima u ovoj grupi: reumatoidni artritis, renalna tubularna acidoza, Sjögrenov sindrom, autoimuni tireoiditis i drugi.

Uprkos otkrivanje antitijela na mitohondrija u gotovo svih bolesnika sa ovom obliku ciroza, otkriti povezanost ovih antitela sa uništavanjem ćelija jetre i nije uspjelo. Poznato je da se bolest počinje sa aseptičkim upale žučnih vodova, teška progresivna epitelne proliferacije i fibroze u kanalima. Postepeno upala smanji, ali fibroza nastavlja da se širi na tkivo jetre, zbog čega je do nepovratnih uništenja.

Izazvati početak procesa i drugih bolesti: kongenitalne malformacije bilijarnog trakta i stečenih deformiteta, holelitijazom, intrahepatalni tumore i uvećane limfne čvorove u jetri, žučovoda ciste, primarni sklerozirajući ili gnojnog holangitis. Biti okidač početka bolesti je infekcija Gram - enterobakterije, koji imaju na njihovoj površini sličan mitohondrijske antigene. Krv u ovoj bolesti ne samo da određuje antitela na mitohondrije i glatkih mišićnih ćelija, ali i drugih poremećaja imunog sistema: povećanje razine imunoglobulina M, poremećaj proizvodnju B- i T-limfocita. Sve to govori u prilog autoimuna patogenezi primarna bilijarna ciroza.

Sekundarna bilijarna ciroza razvija u bolesti, što je dovelo do žuči stagnacije u ekstrahepatične žučnih puteva. To uključuje atrezija, kamenja i striktura žučnih puteva, ekstrahepatične žučnih rak trakta, choledochal cista i cistične fibroze.

Klasifikacija bilijarna ciroza

Ispravno klasifikacija ciroze je važno razviti taktiku daljnje liječenje. funkcije jetre procjenjuje bilijarna ciroza Child-Pugh. Ova skala uzima u obzir dostupnost ascites, encefalopatija, bilirubin brojeva, albumin i indeks protrombin (mjera zgrušavanje krvi sistem). U zavisnosti od količine bodova koji je dodijeljen za ovih pokazatelja izdvaja naknadu fazi ciroze. Klase A odlikuje se minimalni broj bodova, životni vijek od 20 godina, stopa preživljavanja nakon abdominalne operacije za više od 90%. U učionici u životni vijek je manje, a smrtnost nakon abdominalne operacije za više od 30%. U učionici uz životni vijek od ne više od 3 godine, a smrtnost nakon abdominalnih operacija je veći od 80%. Dodjela klase B ili C pacijent ukazuje na potrebu za transplantaciju jetre.

Na ruskom naširoko koristi Metavir razmjera u kojima je stepen fibroze se procenjuje na osnovu biopsije podacima, nivo gradaciju - od 0 do 4 4- mjeri ukazuje na prisustvo ciroze.

Simptomi bilijarna ciroza

U ranim fazama ciroze nespecifičnih simptoma i izbrisani. Dakle, u većini slučajeva, pritužbe početi svrbež. Više od polovine pacijenata žale ponovljenog svrab kože, a jedan od deset se bave nepodnošljivi svrab grebanje kože. Često svrbi za pola godine ili čak i nekoliko godina prije pojave žutice, ali ponekad ove dvije simptomi se mogu javiti istovremeno. Također, karakteristične početnih ciroze su umor, mamurluk, suve oči. Povremeno prvi znak bolesti može biti težine i bol u desnom gornjem kvadrantu. Ispitivanja pokazala povišene razine gama globulin, poremećaj AST odnos ALT, sklonost ka hipotenzija.

Sa razvojem drugih znakova bolesti pojavljuju. Spolja ciroze jetre pojavljuje grupu malih karakteristike: pauk vene kozhe- na crvenilo lica, ruke i dalje raste pljuvačke zhelez- žutilo kože i sve slizistyh- fleksije kontraktura ruku. I mijenjanje nokti pacijenta - su široke i ravne (noktiju deformitet po tipu "satove"), Oni se pojavljuju bjelkaste poprečno polosy- noktiju falangi zgusnuti ("bataka"). Oko zglobova i na licu, kapci su formirane beličasto čvorići - masti.

Osim spoljne manifestacije, simptomi portal hipertenzija: Povećanjem pritiska na portalu vene slezene povećava u veličini, stagnacija pojavljuje u venama trbušne šupljine - formira proširenih vena hemoroida i jednjaka vene na prednjem trbušnom zidu produžen venske mreže formira prema vrsti "glava meduza". Venske zastoj uzrokuje propotevanie tekućine u trbušnu šupljinu s ascitesom formacije, u teškim slučajevima - upala trbušne maramice.

Što je više izraženije oštećenja jetre, to je veća vjerojatnost komplikacija ciroze. Zbog malapsorpcijom vitamina D u oko trećine bolesnika postoje osteoporoza, manifestuje patološke frakture. Malapsorpcijom masti dovodi do nedostatka vitamina rastvorljivih u mastima (A, K, D, E), koji pokazuju znakove polyhypovitaminosis. Od izmet izvedeni višak masnoće - steatoreja. U petina pacijenata razviti pratilac hipotireoza, razvijati mielopatijom i neuropatija. varikoziteta jednjaka i rektuma može dovesti do masovnog krvarenje sa razvojem hemoragičnog šoka. oštećenje jetre dovodi do disfunkcije drugih organa i sistema razviti hepatorenalni, Hepato-plućni sindrom, gastro i kolopatiya. S obzirom na činjenicu da se jetra ne obavlja funkciju čišćenja organizma od toksina, oni su slobodno cirkuliše u krvi i imaju toksično dejstvo na mozak, uzrokujući jetre encefalopatija. Vrlo često u finalu bilijarna ciroza se može razviti hepatocelularni karcinom (Maligni tumor), ukupno neplodnost.

Dijagnoza bilijarna ciroza

U prisustvu žuči stagnacije simptoma ocijenili kliničkih i biokemijskih profila. Za ciroze karakteriše povećanje razine alkalne fosfataze i GGT, ALT i odnos zapremine AST, nivo bilirubina je kasnije povećan. Istraži imunološki status pacijenta: povećan nivo imunoglobulina M antitijela na mitohondrije, kako je to označeno povećanje nivoa reumatoidnog faktora, antitijela na glatke mišićna vlakna, tkanine štitnjače ćelija jedrima (antinuklearnih antitijela).

Znaci fibroze jetre može se otkriti u ultrazvuk jetre i CT hepatobilijarnog sistema, ali konačna dijagnoza može biti tek nakon biopsije jetre. Čak iu studiju biopsije karakteristika bilijarna promjene ciroze jetre mogu se naći samo u ranim fazama bolesti, zatim morfološke obrazac postaje ista za sve vrste ciroze.

Identifikaciju ili isključenje bolesti što dovodi do sekundarnih bilijarna ciroza, možda kroz daljnja istraživanja: ultrazvuk abdomena, MR cholangiopancreatography, ERCP.

Tretman bilijarna ciroza

U liječenju ove teške bolesti aktivno učestvuju liječnik, gastroenterolog, hepatolog i hirurg. Ciljevi liječenja ciroze je da se zaustavi napredovanje ciroze i otklanjanje pojava zatajenje jetre. Spori procesi fibroze pomoću imunosupresivnih lijekova (inhibiraju autoimuni proces), choleretic agenata (eliminirati cholestasia). Simptomatska terapija je prevencija i liječenje komplikacija ciroze: jetre encefalopatija eliminisati ishrani terapija (smanjenje udio proteina, povećati biljni sastojak hrane), disintoxication terapija, smanjenje portalne hipertenzije se postiže pomoću diuretika. Potrebna imenovan multivitaminskih preparata, enzimi su imenovani za poboljšanje probave. U ciroza klase A i B je preporučio da se fizički i emocionalni stres, dok klasa C - kompletno mirovanje.

Najefikasniji metod lečenja bilijarna transplantacije ciroze jetre. Nakon transplantacije, više od 80% pacijenata preživi u narednih pet godina. Relaps primarna bilijarna ciroza se javlja u 15% bolesnika, ali u većine pacijenata rezultati kirurško liječenje su odlični.

Predviđanje i prevenciju bilijarna ciroza

Da biste spriječili pojavu ove bolesti je gotovo nemoguće, ali značajno smanji vjerojatnost da izbjegavanje alkohola i pušenje, redovni pregled kod gastroenterologa u prisustvu slučajeva bilijarna ciroza u porodici, dobra ishrana i zdrav način života.

Prognoza je loša bolesti. Pojave prvih simptoma bolesti može biti samo deset godina od početka bolesti, ali očekivano trajanje života pri ciroze koja je počela manje od 20 godina. Nepovoljan prognostički je brz progresiju simptoma i morfološke slike, starija životna dob povezana sa cirozom autoimunih bolesti. Najnepovoljnije u pogledu prognoza je nestanak svrab, smanjenje ksantomatoznyh plaka, smanjenje nivoa holesterola u krvi.