Wegener je granulom

Incidencija Wegener granulomatoza je jednako uobičajena kod muškaraca i žena u starosnoj grupi od 40 godina.

Klasifikacija Wegener granulomatoza

S obzirom na prevalencija patoloških promjena Wegener granulomatoza može odvijati u lokaliziranim ili generalizirani oblik.

U razvoju Wegener granulomatoza su 4 napreduje korak. U prvoj fazi nekrotičnog granulomatozna vaskulitis, ili rhinogenous granulomatosis, vodi kliniku pyonecrotic ili nekrotičnog rinosinusitisa, zapaljenje grla, nazofaringitis, destruktivne promjene osteochondral srž nosnog septuma i orbite. U narednom koraku (pluća) u patološki proces uključuje plućnog parenhima. U trećoj fazi razvoja generalizovanog lezija sa zanimanjem donjeg respiratornog trakta, gastrointestinalnog trakta, kardiovaskularnog sistema, bubrega. Na kraju, na kraju-fazi Wegener granulomatoza odlikuje kardiopulmonalne ili bubrežna insuficijencija, rezultiralo smrću pacijenta u narednih godinu dana od početka njegovog razvoja.

Simptomi Wegener granulomatoza

General simptomi Wegener granulomatoza uključuju groznica, jeza, povećana znojenje, slabost, gubitak težine, mialgija, artralgija, artritis.

Olovo manifestacija bolesti, koja se javlja u 90% bolesnika, je poražen gornjeg respiratornog trakta. Klinika za Wegener granulomatoza obično uporan naravno rinitis, gnojni hemoragijska nosnom sekretu, ulceracija sluzokože do perforacije nosne pregrade, sedlo nos deformiteta. Granulomatozna nekrotičnog promjene i razvijati u usnoj šupljini, grkljan, dušnik, auditorne prolaza, sinusa.

U 75% pacijenata sa Wegener granulomatoza definiran infiltrativna promjene u plućnom tkivu, destruktivne šupljina u plućima, kašalj, hemoptysis, što ukazuje na razvoj zapaljenje plućne maramice pleuritis.

Uključenost bubrega manifestuje razvoj glomerulonefritis sa simptomima hematurija, proteinurija, poremećaji za izlučivanje funkcije. Brzo progresivni glomerulonefritis za Wegener granulomatoza vodi akutno zatajenje bubrega.
javljaju promjene na koži hemoragijski osip praćeno nekrozom elemenata. Poraz organa uključuje razvoj episkleritisa (skleralna površina tkiva upala), formiranje granuloma orbitalne, egzoftalmus, ishemije vidnog živca pogoršanja vidne funkcije do ukupnog gubitka. Wegener granulomatoza utiče na nervni sistem, koronarnih arterija, miokarda.

Lokaliziran oblik Wegener granulomatoza javlja s primarne lezije gornjeg respiratornog trakta - uporan curenje iz nosa, nosne otežano disanje, krvarenje iz nosa, formiranje krvavih krasta u nosni prolaz, promuklost. Generalizovani oblik se odlikuje različitim sistemskih manifestacija - groznica, zajedničke i bol u mišićima, krvarenje, polimorfna osip, promukao paroksizmalne kašalj sa iskašljavanje saniopurulent, apsces pluća, povećanje kardio-plućne i zatajenje bubrega.

Dijagnoza Wegener granulomatoza

Kompleks dijagnostičkih postupaka s Wegener granulomatoza uključuju reumatolog konsultacije, laboratorijska ispitivanja, dijagnostičke operacije, rendgen pregleda.

Klinička studija pronalazi krvi normochromic anemija, ubrzana sedimentacija eritrocita, trombocitoza, opšte analize urina - proteinurije, mikrohematurijom. Kada se biohemijske analize određuje povećanje globulin u krvi, kreatinina (sa bubrežnim sindromom), urea, fibrin seromucoid, haptoglobin. Imunološki markeri Wegener granulomatoza su antigeni HLA klase: DQW7, DR2, B7, B8- prisustvo anti-neutrofila antitijela, smanjen dopunjuju nivoa.

U radiographing u plućnom tkivu određuje infiltrira propadanja šupljine, pleuralni eksudat. Bronhoskopija biopsija vrši sa gornjih disajnih puteva sluznice. Kada studija biopsija pokazala morfološke karakteristike nekrotičnog granulomatozna vaskulitisa ,.

Tretman Wegener granulomatoza

Kada ograničeni i generalizovane obliku Wegener granulomatoza dodijeljena imunosupresivnu terapiju ciklofosfamid (ciklofosfamid) u kombinaciji sa prednizonomom. Brzo progresivni glomerulonefritis, ili alveolitis je indikacija za kombinovane puls terapija visokim dozama metilprednizolona i ciklofosfamid. Prilikom prolaska protok Wegener granulomatoza u remisiji doza ciklofosfamida i prednizolon postepeno snizhayut- dugo (do 2 godine) period mandatara metotreksat.

proces generalizacije Wegener granulomatoza (hemoptysis, glomerulonefritis, antitijela na neutrofilni leukociti) zahtijeva ekstrakorporalnom hemocorrection - krioafereza, plazmaferezu, plazma kaskada filtracija, ekstrakorporalnom farmakoterapije.

U liječenju relapsno Wegener granulomatoza učinkovito obavljanje intravenski imunoglobulin terapije. rituksimab (Rituxan) terapija može da se sprovodi u cilju da produže remisiju.

Stenoza larinksa promjena u Wegener granulomatoza zahtijevaju izricanje traheotomija i reanastomosis.

Komplikacije i prognozu Wegener granulomatoza

Tok i progresija Wegener granulomatoza može dovesti do uništenja kostiju lica, gluhoća zbog otporan otitis, razvoj nekrotičnog tkiva u plućne granulom, hemoptysis, trofičke stopala i gangrenoznim promjene, zatajenje bubrega, sekundarne infekcije kod pacijenata koji uzimaju imunosupresivne.

U nedostatku predviđanja toka terapije Wegener granulomatosis nepovoljna: 93% pacijenata umire u periodu od 5 mjeseci do 2 godine.

Lokalni oblik Wegener granulomatoza javlja više benigni. Vođenje imunosupresija doprinosi poboljšanju od 90% i stabilne remisije u 75% bolesnika. remisija period traje oko godinu dana, u prosjeku, nakon čega je 50% pacijenata dolazi novi pogoršanja. Progresivno naravno ograničena Wegener granulomatoza, uprkos imunosupresivnu terapiju je uočena u 13% slučajeva.

Mjere za sprečavanje Wegener granulomatoza nije razvijen.