Tourette sindrom

Tourette sindrom (generalizirani tick, bolest, Gilles de la Tourette sindrom) - simptom, uključujući i paroksizmalne tikovi mišića, nevoljni krici, kompulzivne radnje i kretanje, zvuk i pojava u ponašanju. Tourette sindrom javlja u 0,05% naseleniya- debi bolesti se obično javlja u dobi od 2 do 5 ili 13 do 18 godina. Dvije trećine slučajeva Tourette sindrom dijagnosticiran kod dječaka. Detaljan opis sindroma dao je francuski neurolog Jean Gilles de la Tourette, po kome je dobio ime, iako anegdote izvještaja o bolesti koja bi odgovarala opisu sindroma poznata još od srednjeg vijeka. Do sada, etiologije i patogenetskim mehanizama Tourette sindrom dalje kontroverzan, a sama bolest se izučava genetike, neurologije i psihijatrije.

Uzroci Tourette sindrom

Tačan uzrok bolesti nije poznat, međutim, utvrđeno je da su u većini slučajeva razvoj Tourette sindrom može se pratiti ulogu genetskih faktora. Opisano porodičnih slučajeva bolesti u braći i sestrama (u Vol. H. blizanaca), očinstva roditelji i rodbina bolesne djece često hiperkinezu. Prema zapažanjima, dominira autozomno dominantni nasljeđivanja s nepotpunim penetrantnost, iako je moguće autosomno recesivno način prenošenja i poligenih nasljedstva.

Neuroradioloških (MRI i PET mozga) i biokemijske studije su pokazale da nasljednim defekt koji dovodi do Tourette sindrom, je povezana sa poremećaj strukture i funkcije bazalnih ganglija, promjene u neurotransmitera i neurotransmitera sistema. Među najpopularnijim teorije o patogenezi Tourette sindroma dopaminergičkih hipoteza potiču iz činjenice da se u ovoj bolesti javlja ili povećanje dopamina lučenje ili povećanje osjetljivosti receptora uz nju. Klinička zapažanja ukazuju na to da administracija receptora dopamina dovodi do supresije motornih i vokalnih tikova.

Među mogućim prenatalni faktori koji povećavaju rizik od razvoja Tourette sindrom kod djece, pod nazivom toksikoza i stres beremennoy- prijem tokom trudnoće lijekova (steroida), lijekovi, alkogolya- intrauterina hipoksija, prijevremenost, intrakranijski trauma rođenja.

Manifestacija i ozbiljnost Tourette sindrom utjecati na zarazne, zaštite životne sredine i psihosocijalnih faktora. U nekim slučajevima, pojava i pogoršanje tikove spominje u vezi sa prenosom streptokokne infekcije, intoksikacije, hipertermija, imenovanje stimulansa za djecu s hiperaktivnost poremećaj i poremećaja pažnje, emocionalni stres.

Simptomi Tourette sindrom

Prva manifestacija Tourette sindrom se najčešće odnose na dob od 5-6 godina, kad roditelji počnu primjetiti neobičnosti u ponašanju djeteta: .. Winking, grimase, jezik ispupčene, često treperi, pljeskanje, nevoljne pljuvanje, itd U budućnosti, kao bolest napreduje giperkinezy se odnose na mišića trupa i donjih ekstremiteta i postaju složeniji (skakanje, čučanje, bacanje dolje, dodiruje dijelove tijela i tako dalje.). Fenomen može doći do ehopraksija (ponavljanje pokreta drugih ljudi) i copropraxia (reprodukcija uvredljiva gesta). Ponekad krpelji su opasni (zaglavlja, grize usne pritisak na očne jabučice, itd), što je rezultiralo u bolesnika s Tourette sindrom može izazvati ozbiljne ozljede za sebe.

Vocal (glas), kada tikove od Tourette sindrom kao raznolik kao motor. Jednostavan vokalni tikovi se mogu manifestovati ponavljanje besmislenih slogova i zvukova, zviždaljke, zadihan, yelping, mukanje, šištanje. Utkana u glas potok, vokal tikovi mogu stvoriti lažni dojam oklijevanja, mucanje i drugih poremećaja govora. Igrajte kašalj, sniffling nos se često pogrešno doživljava kao manifestacija alergijski rinitis, upala sinusa, traheitise. Zvuk fenomeni koji prate za Tourette-ov sindrom, također uključuju eholalija (ponavljanje riječi čuo) palilalia (ponavljanje istih vlastitim riječima), eschrolalia (viče nepristojan, uvredljiv jezik). Vokalni tikovi su vidljive promjene u ritmu, tonu, naglasak, volumen, brzina govora.

Pacijenti s Tourette sindrom su primijetili da je prije doživljavaju raste tikovine senzornih fenomena (strano tijelo senzacije u grlu, svrbež, bol u očima, i tako dalje.), Zbog čega ih napraviti zvuk ili obavljaju neku akciju. Nakon napetost zatvaranja tikovine smanjuje. Emocionalna iskustva imaju individualne utjecaj na učestalost i težinu motornih i vokalnih tikova (povećanje ili smanjenje).

U većini slučajeva, Tourette sindrom ne pate od intelektualni razvoj djeteta, ali došlo je do poteškoća u učenju i ponašanju, povezane uglavnom s SGDV. U drugim poremećajima u ponašanju može poslužiti impulsivnost, emocionalna labilnost, agresije, opsesivno-kompulzivni sindrom.

Ovi ili drugih simptoma Tourette sindrom može biti izražena u različitoj mjeri, pri čemu je stupanj bolesti izdvojiti 4:

1. (Light) nivo - pacijente i za kontrolu simptoma bolesti, tako da je vani znaci Tourette sindroma nisu vidljivi drugima. Ukratko, postoje asimptomatski period bolesti.
2. (Umereno teška) stepen - hiperkinezu i vokal poremećaja primjetno drugima, međutim, relativna sposobnost samokontrole se održava. "Bright" intervala tokom nije bolest.
3. (Težak) stepen - simptomi Tourette sindroma su evidentni drugima, i gotovo nemoguće kontrolirati.
4. (Heavy) stepen - vokalni i motornih tikova pretežno složenih izraženiji, njihova kontrola je nemoguće.

Manifestacije Tourette sindrom obično do najvišeg vrha u adolescenciji, a zatim, kako odrastaju, mogu se smanjiti ili prekinuti u potpunosti. Međutim, kod nekih pacijenata oni nastaviti i tokom života, povećanje socijalne neprilagođenosti.

Dijagnosticiranje Tourette sindrom

Dijagnostički kriteriji, ukazuje na prisustvo Tourette sindrom, su debi bolesti u mladim godinama (prije 20 godina) - ponavljaju, nevoljni, stereotipne pokrete nekoliko grupa mišića (tikovi mišića) - najmanje jedan vokal (glas) tika- valovitih tok i trajanje bolest za više od godinu dana.

Manifestacije Tourette sindrom zahtijevaju diferencijacije sa paroksizmalnom giperkinezami specifičnim za maloljetnike obrazac Huntington chorea, mali drhtanje, Wilsonova bolest, torziju distonija, post-infektivne encefalitis, autizam, epilepsija, šizofrenije. Da se isključe ove bolesti potrebno je ankete pedijatrijski neurolog djeteta, dijete psihiatrom- dinamičan nadzor, CT ili MR mozga, EEG.

Neki pomoć u dijagnostici Tourette sindrom može imati određivanje nivoa kateholamina i metabolita u urinu (povećanje izlučivanja noradrenalina, dopamina, homovanillic kiselina) i electroneurogram elektromiografija podataka (povećati brzinu nervnih impulsa).

Tourette sindrom tretman

Pitanje metoda liječenja Tourette sindrom je odlučio na individualnoj osnovi, na osnovu starosti pacijenta i stupanj težine od manifestacija. A dobar učinak u svjetlu i umjereno izražena manifestacije Tourette sindrom posjeduje art terapije, glazba, animaloterapiya. Jedan od ključnih elemenata terapije je psihološku podršku i stvoriti povoljan emocionalnu atmosferu oko djeteta.

U svim slučajevima, prednost se daje metoda ne-droga :. Akupunktura Segment--refleks masaža, lazerorefleksoterapii, vježbe, itd glavni način liječenja od Tourette sindrom je terapija, omogućavajući da se nosi sa novim emocionalnim i socijalnim problemima. Obećavajući tretmana Tourette sindrom su biofeedback terapija, injekcije botulinum toksina za sprečavanje vokalni tikovi i drugi.

Farmakološka terapija je naznačeno u slučajevima kada simptomi Tourette sindrom ometati normalnu aktivnost pacijenta. Osnovni formulacije se primjenjuju neuroleptici (haloperidol, pimozid, risperidon), benzodiazepini (phenazepam, diazepam, lorazepam) agonista (katapress, klonidin) i dr., Međutim, njihova administracija može biti u kombinaciji sa dugoročnih i kratkoročnih nuspojava.

Postoje izvještaji o efikasnosti liječenja oblika imuni od Tourette sindrom, hirurške tehnike pomoću duboke stimulacije mozga (DBS). Međutim, trenutni metoda se smatra eksperimentalnim i ne koristi se za liječenje djece.

Naravno, i prognozu Tourette sindrom

Tretman Tourette sindroma kod polovine bolesnika napomenuti poboljšanja ili stabilizacije stanja u kasnoj adolescenciji ili odrasloj dobi. Dok stalnom uopštene krpelja i njihova nemogućnost kontrole zahtijevaju doživotno terapije.

Uprkos hroničan tok, Tourette sindrom ne utječe na životni vijek, ali može značajno umanjiti njegovu kvalitetu. Pacijenti s Tourette sindrom su skloni depresija, napadi panike, antisocijalno ponašanje, tako da je potreba da se razumiju i psihološku podršku od drugih.