Siringomijelija

siringomijelija (Od grčkog «syrinx» - prazne cijevi i «myelon» - kičmene moždine) - hronično oboljenje centralnog nervnog sistema, pri čemu formira supstance u kičmene moždine, a ponekad u srži šupljine. Siringomijelija nije izlječiva, sa početkom u mladosti, ona prati životni vijek pacijenta.

True siringomijelija zbog urođenih defekata glija tkivo u kojem se nalazi razmnožavanja glija stanica u sivoj stvar torakalni i cervikalni kičmene moždine i moždanog stabla (siringobulbiya). glija proces umnožavanja ćelija se može pokrenuti na traumatske povrede ili zarazne bolesti. Patološki multiplikovani glija stanice umiru i šupljine formiran u sive mase mozga, glija stanica postrojili. Ove ćelije proći tečnost koja se akumulira u šupljine i uzrokuje da se postepeno povećava. Tako postoji kompresije degeneracije i smrti nervnih ćelija okolnih: motor i senzorne neurone. Stabilan progresija siringomijelija je zbog konstantnog povećanja rezultat šupljine, u pratnji gubitak veći broj neurona. Ako je to istina siringomijelija često otkrivena urođenih deformiteta i kičmene malformacije: skolioza, grudi deformacija, malokluzije, asimetričnu strukturu lubanje lica i drugih dijelova skeleta, do neba, uši displazija, ekstra bradavice od mliječne žlijezde, račvasti jezik, šest prstiju i drugih. Istina siringomijelija radi u porodicama i uglavnom nalaze u muškaraca u dobi od 25 do 40 godina.

Oko 65% slučajeva siringomijelija to nije istina, i povezana je sa abnormalnosti u mjestu lobanje i kičmu jedinjenja (cranio-vertebralnih raskrižje). Takve strukturne abnormalnosti dovesti do širenja kičmeni kanal. Sivi pitanje kičmene segmente koji su na značajno proširenje kičmenog kanala je uništen, što dovodi do pojave karakteristične kliničke slike siringomijelija. Šupljine su slične onima koje su nastale kada je pravi siringomijelija, može biti formirana na mjestu mrtav neurona rezultira teškim povrede kičme, krvarenje ili infarkt kičmene moždine.

Simptomi siringomijelija

U većini slučajeva, siringomijelija šupljine formirana u zadnjoj rog kičmene moždine, gdje senzornih neurona odgovoran za bol i osjetljivost temperature. U isto vrijeme velike površine sa gubitkom osjetljivosti odgovarajuće vrste su definirane na koži, najčešće se nalaze na gornjim ekstremitetima i torzo i jednostrano lezije imaju oblik "polukurtki", i na bilateralnom - "jakna". Zbog osjetljivosti kršenja kod pacijenata siringomijelija često se ozlijedio i opekotine, koja je često razlog za prve posjete doktoru. Ali čak i prije formiranja očigledne posljedice osjetljivosti pacijenta na ovim prostorima postoje senzornih poremećaja u obliku bol i parestezije (paljenje, puzeći, itd), koji također može biti razlog za posjetu doktora. Proprioceptivnih osjećaj i osjetljivost sa siringomijelija ostati očuvana. Odlikuje dugim tup bol bol u vratu, interskapularni regija, ruke i grudi. Gubitak osjeta u donjeg dijela tijela i noge je prilično rijedak.

Za siringomijelija karakteristično izrazio neurotrophic poremećaji: zadebljanje kože i njenih cijanoza, loše zazhivlyaemost čak i manjih rana, deformacija zglobova i kostiju, osteoporoza. Kod pacijenata sa siringomijelija često javljaju karakteristične promjene ruke: prsti su zadebljale, koža je suha i gruba, vidi brojne ožiljaka od rane i opekotina, tu se često gnojne rane ili svježe opekotine, nisu rijetki panaritiums. Ako to utiče na lateralni rog kičmene moždine torakalni segmentima postoje chiromegaly - označena zadebljanje četkom. Trofičkog lezije spojeva (obično rame i lakat) sa siringomijelija su praćeni tope kosti ćelija za formiranje šupljine. Karakteriše nagli porast u pogođenim zgloba, bol prilikom kretanja i ne postoji buka uzrokovana trenjem fragmenata kosti u zglobu.

Uz napredovanje siringomijelija formirana u kičmene moždine šupljine povećava i može snimiti njegov prednji rog, što dovodi do smanjenja mišićne snage, saobraćajni prekršaj i pojave mišićne atrofije. Razviti tzv flakcidna pareza ekstremiteta, karakteriše smanjenje mišićnog tonusa, atrofija i smanjenje duboko reflekse. Kada se siringomijelija cervikalna kičmene moždine označene Horner sindrom (ptoza stoljeća, širenje zjenice, povlačenje očne jabučice). Uz uključivanje motora puteva označene niže paraparezu, ponekad u pratnji mokrenja.

Ako se formira siringomijelija šupljine u moždanom stablu (siringobulbiya), bolest počinje sa senzornim gubitak vanjskih dijelova lica. Kasnije, postepeno pokupiti poremećaji govora, gutanja, disanja (bulbar paraliza) razvio atrofiju jezika, mekog nepca, a pola lica.

komplikacije siringomijelija

Kada može doći do siringomijelija pridržavanje sa razvojem sekundarnih infekcija bronhopneumonija ili uroloških bolesti (uretritis, pijelonefritis). Razvoj bulbar paraliza kada siringobulbii može dovesti do prestanka disanja i smrt pacijenta.

dijagnostika
Radiografska metoda dijagnoze može identificirati trofičkim manifestacije siringomijelija kao osteoporoze, kosti zajedničkih elemenata, itd

Precizno dijagnosticirati siringomijelija omogućava MRI kičme, i nemogućnost njegove realizacije - mijelografija. Ove metode omogućavaju da se vide ankete syringomyelic šupljine u kičmenoj moždini i prtljažnik.

siringomijelija tretman

U početnom periodu siringomijelija, kada je aktivna reprodukcija glija, primjenjuju tretmane za suzbijanje proces. Takav tretman može zaustaviti napredovanje bolesti i smanjiti simptome. Za tu svrhu koristi terapija zračenjem - zračenje pogođene segmentima kičmene moždine i liječenje radioaktivnim jodom ili fosfora koji imaju tendenciju da se akumuliraju u brzo se razmnožavaju ćelija i glija u zrače svoju "iznutra". Prije nego liječenje siringomijelija pacijenta upravlja sa radioaktivnim jodom Lugolovim rješenje, jod koja ispunjava ćelije štitne žlijezde, i na taj način štiti ih od ulaska radioaktivnog joda.

terapija je siringomijelija neurolog, a sastoji se u primjeni dehidracije agenata (Diacarbum, furosemid), vitamini, neuroprotektivni agensi (glutaminska kiselina, aktovegin, pirotsetam) dibasol. Za ublažavanje bolova u siringomijelija prikazani analgetici (Analgin, pyramidon) i ganglijskih (pahikarpin).

Relativno nova metoda u liječenju siringomijelija je neostigminom methylsulfate terapija poboljšava provođenje nervnih impulsa. Ali to se nije usmjerena na uzrok bolesti, ali samo vam omogućava da privremeno poboljšati neuromuskularne ponašanja. Možda kombinacija terapija prozerinovoy UHF ili radon kupke.

Hirurško lečenje siringomijelija se raspravlja na slobodi i povećanje neurološki deficit kao centralna pareza nogu i periferne pareze ruke. kičme operacije napravljene su za odvodnju syringomyelic šupljina, spinalna dekompresija, uklanjanje priraslica.

Prognozu siringomijelija

Po pravilu, pravi siringomijelija odlikuje sporo progresivan tok i smanjuje životni vijek. Pacijenti zadržati sposobnost da radi za duži vremenski period. Međutim, s razvojem infektivnih komplikacija može doći do sepsa.

Heavy tokovi siringobulbiya kao uključivanje u proces respiratornog centra i vagus su fatalne.

Prevencija siringomijelija

Metode primarne prevencije siringomijelija još ne postoje. Sekundarna prevencija ima za cilj spriječiti progresiju bolesti, prevencija infekcija, povreda i opekotina.