Stevens - Johnson

Podaci o Stevens-Johnson sindrom objavljeni su 1922. godine. Tokom vremena, sindrom je dobio ime po autorima koji ga je prvi opisao. Bolest je opcija teško prolazi eritema multiforme eksudativne i ima drugo ime - "maligna eksudativne eritema". sa toksična epidermalna nekroliza, pemfigus, bulozna jedan SLE, alergijski kontaktni dermatitis, Hailey-Hailey bolesti, i dr. Dermatologije odnosi Stevens-Johnson sindrom bulozna dermatitis, zajednički klinički simptom koji je formiranje plikova na koži i sluznicama.

Stevens-Johnson sindrom je uočena u bilo kojoj dobi, najčešće kod osoba 20-40 godina starosti i izuzetno je rijedak u prve 3 godine života. Prema različitim izvještajima o rasprostranjenosti sindroma 1 milion. Stanovništvo se kreće od 0,4 do 6 slučajeva godišnje. Većina autora naveo veću učestalost kod muškaraca.

Uzroci Stevens-Johnson sindrom

Razvoj sindroma Stevens-Johnson uslovljen neposredne tipu alergijske reakcije. Su 4 grupe od faktora koji mogu izazvati bolest: infektivni agensi, droge, malignih bolesti i postaviti uzroka.

U djetinjstvu, Stevens-Johnson sindrom obično nastaje protiv virusnih oboljenja: herpes simplex, virusnog hepatitisa, adenovirusnog infekcije, ospice, gripa, varičela, zaušnjaci. Precipitirajući faktor mogu biti bakterijske (salmoneloze, tuberkuloza, yersiniosis, gonoreja, mikoplazmoze, tularemiju, bruceloze) I gljivičnih (coccidioidomycosis, histoplazmozu, trihofitia) Infekcije.

Kod odraslih, Stevens-Johnsonov sindrom, obično uzrokovan uvođenjem droga ili maligni proces. Budući da je uloga lijekova uzročnih faktora prvenstveno dodijeljen antibiotici, nesteroidni antiinflamatorni, centralnog nervnog regulatora sistema i sulfonamida. Olovo među raka u razvoju Stevens-Johnson sindrom play limfoma i karcinoma. Ako se ne može utvrditi određeni uzročnik bolesti, onda se govori o idiopatske Stevens-Johnson sindrom.

Simptomi Stevens-Johnson sindrom

Stevens-Johnson sindrom se odlikuje akutni početak brzog razvoja simptoma. Na početku označen slabost, porast temperature do 40 ° C, glavobolja, tahikardija, artralgija i bol u mišićima. Pacijent može biti zabrinuti zbog upale grla, kašalj, dijareja i povraćanje. U roku od nekoliko sati (maksimalno jedan dan) u ustima tu je izgled prilično velike mjehurića. Nakon njihovog otvaranja formira široku nadražaj defekata prekrivena bijelim ili žuto-sive filmova i kore od zgrušala krvi. U patološkog procesa uključenih crvene granice usana. Zbog teške sluznice lezije sa Stevens-Johnson sindrom pacijenti ne mogu jesti ili čak i piti.

uključivanje oka javlja na početku tipa alergijski konjunktivitis, ali se često komplikuje sekundarna infekcija sa razvojem gnojne upale. Za Stevens-Johnson sindrom obično formira na konjunktive i rožnice erozivnim-ulcerozna elemente malim količinama. Možda iris lezija, razvoj blefaritis, iridociklitis, keratitis.

Nadražaj urogenitalnog sistema se posmatra u pola slučajeva Stevens-Johnson sindrom. Javlja se u obliku uretritis, balanopostitisa, vulvitis, vaginitis. Ožiljaka sluznice erozije i ulkusi mogu dovesti do formiranja uretre strikture.

Koži predstavio mnogo zaobljenim raste elemenata nalik plikovima. Oni su ljubičaste boje i do veličine od 3-5 cm. Specifičnost elemenata osip na koži sa Stevens-Johnson sindrom je pojava u srcu serozni ili krvave žuljeve. Otvaranje mjehurića dovodi do formiranja jarko crveni nedostataka, orahom. Omiljeni lokalizaciju osip - torzo kože i prepone.

Period pojave novih lezija Stevens-Johnson sindrom traje oko 2-3 tjedna, ulkus ozdravljenja javlja u roku od 1,5 mjeseci. Ova bolest može biti komplikovana krvarenje iz mokraćnog mjehura, pneumonija, bronhiolitis, kolitis, akutno zatajenje bubrega, sekundarne bakterijske infekcije, gubitak vida. Kao rezultat toga, razvili komplikacije ubiti oko 10% pacijenata sa Stevens-Johnson sindrom.

sindrom dijagnoza Stevens-Johnson

Dijagnosticiranje Stevens-Johnson sindrom može dermatolog na temelju karakterističnih simptoma, dermatološki otkriti pažljivo ispitivanje. Istraživanje pacijenta da se odredi faktor uzročni koji je izazvao razvoj bolesti. Potvrditi dijagnozu Stevens-Johnson sindrom pomaže biopsija kože. Na histološkog pregleda postoji nekroze epidermisa ćelija, perivaskularnoj infiltracije limfocita, subepidermal plikova.

U kliničkim analize krvi određuje nespecifičnih znakova upale, koagulacije otkriti poremećaji krvarenja, kao i biohemijske analize krvi - smanjenim sadržajem proteina. Najvrednije u pogledu dijagnoze Stevens-Johnson sindrom je imunološke analize krvi koji otkriva značajan porast u T-ćelija i specifična antitijela.

Dijagnoza komplikacije Stevens-Johnson sindrom može zahtijevati bakterijske inokulacije test pražnjenja erozije, coprogram, biohemijske analize uzoraka urina Zimnitsky, ultrazvuk i CT bubrega, ultrazvuk mjehura, radiografiju pluća, itd pacijenta, ako je potrebno savjetovati uski stručnjaci :. okulist, urologije, nefrologije, pulmolog .

Razlikovati Stevens-Johnson sindrom je potrebno dermatitis, koji obično plikova: alergijske i jednostavan kontaktni dermatitis, aktinična dermatitis, dermatitis herpetiformis Duhring, različitih oblika pemfigus (istina, vulgaran, vegetiraju, foliaceous), Toksična epidermalna nekroliza, i drugi.

Sindrom Tretman Stevens-Johnson

Terapija Stevens-Johnson sindrom se provodi visokim dozama glukokortikoida hormona. U vezi sa lezija oralne sluznice primjena lijekova često moraju izvršiti metodu ubrizgavanja. smanjenje postepeno doze početi tek nakon smanjenja simptoma bolesti i poboljšanje ukupnog stanja pacijenta.

Da očiste krv od formiranja u sindrom Stevens-Johnson imunokomplekse koristiti metodu ekstrakorporalnom korekcije krvi: kaskadni plazme filtracije membrane plazmaferezu, i immunoadsorption hemosorbtion. Proizvedena transfuzije ljudske plazme, i proteina rješenja. Značaj je davanje pacijentu dovoljnu količinu tekućine i održavanju normalnog svakodnevno diureze. Kao dodatna terapija primjenjuje droge kalcija i kalija. Prevencija i liječenje sekundarnih infekcija se vrši putem lokalne i sistemske antibiotike.