Polimiozitis

Polymyositis odnosi na sistemske autoimune bolesti i je grupa Idiopatska upalni miopatije. Incidencija polimiozitis javljaju kod ljudi svih starosnih dobi, ali vrhunac incidencija se mogu vidjeti kod djece u dobi od 5 do 15 godina, a među odraslim osobama od 40 do 60 godina. Oko 70% polimiozitis pada na žene. Vrlo često, pojavu polimiozitis poštovati protiv drugih autoimunih poremećaja i kod pacijenata sa malignom bolešću.

Uzroci polimiozitis

Do danas, polimiozitis etiološki faktori su pod studija. Pretpostavlja se provokativne uloge pojedinih virusa (npr citomegalovirus, Coxsackie virusi) u mehanizmu pokretanje autoimuna bolest. Važnu ulogu u ovom se daje antigene sličnost pojedinih vrsta virusa i mišićnog tkiva. Izvršena u posljednjih nekoliko godina, genetska istraživanja su pokazala neki pacijenti markeri genetske podložnosti pojavu polimiozitis.

Među faktorima okidač može pokrenuti razvoj polimiozitis, izolovan Prehlađivanje povećana izloženost suncu, hronične infekcije, trauma, alergije droga (urtikarija, dermatitis drogom izazvanog, toksikodermiya, Stevens-Johnson sindrom).

klasifikaciju polimiozitis

Prema jednoj klasifikaciji, koja koristi Klinički reumatologije, izolirana oblici polimiozitis 6:

Primarni polimiozitis - manifest lezija proksimalnog mišića udova i vrata, kao i grla, grkljana i jednjaka. U nekim slučajevima, u pratnji artralgija.

osnovni JDM - polimiozitis pratnji manifestacijama na koži u obliku eritematozni mrlje na licu i oko zglobova. Moguće ozljede oka (konjunktivitis), Usne duplje (stomatitis) I grla (upala grla).

Polymyositis maligni procesi - javlja najčešće kod osoba starijih od 40 godina. Najčešće se razvija u pozadini Rak pluća, grudi, želudac, debelo crijevo, prostata, jajnik. Možda njegov nastup na limfoma.

djeca polimiozitis - u većini slučajeva u pratnji manifestacijama na koži, pojava intradermalnih i potkožnog kalcifikacije. Karakterizira progresivna Naravno da formiraju mišićne atrofije i kontraktur- vaskularne lezije gastrointestinalnog trakta sa razvojem vaskulitisa i tromboze, što je rezultiralo pojavom akutne bol u trbuhu, gastrointestinalnog krvarenja, ponekad - ulceracije i perforacije zida creva.

Polymyositis u drugim autoimunim bolestima - može doći kada sistemski eritemski lupus, Sjogren bolest, reumatoidni artritis, sklerodermija.

Miozitis sa Uključene - to je rijedak oblik polimiozitis i različitih lezija distalne ekstremiteta mišića. Naziv ovog oblika polimiozitis dobila zbog činjenice da u proučavanju biopsiju uključivanja mišića zabilježene u mišićnih vlakana.

Simptomi polimiozitis

Za većinu tipičnih polimiozitis subakutni nastanak progresivno razvija lezija karlice i rameni pojas. Često, sindrom mišića pridruže razne vrste uništavanja somatskih organa: gastrointestinalni trakt, srce, pluća. U 15% pacijenata sa polimiozitis poštovati zajednički sindrom.

mišića sindrom To se manifestuje prvenstveno bol u mišićima tokom kretanja, palpacija, pa čak i na odmor. Bol u pratnji progresivna mišićna slabost, zbog čega pacijent ne može u potpunosti obavljati aktivni pokreti: podizanje i držite ekstremiteta, da se stvari u svoje ruke, da podigne glavu iz jastuka, stand up, sjesti itd Tu je pečat i oticanje mišića pogođenih ... Tokom vremena sa polimiozitis u pogođenim mišići razvijeni atrofije i kontrakture miofibroz, u nekim slučajevima - kalcifikacije. Izražavanja i širenje oštećenja mišića može dovesti do potpunog nepokretnost pacijenta.

Možda za polimiozitis sa porazom glatke mišiće ždrijela, grkljana i jednjaka. U takvim slučajevima, razvijanje disfagija (otežano gutanje gušenja hranu tokom obroka) i ataxiophemia (Govor vrednosti). Sa može se uočiti širenje okulomotorna mišića spuštenim gornjeg kapka (Ptoza), dupli vid objekata (diplopija) strabizam. Uz učešće mišića lica lica pacijenta sa polimiozitis traje imobilisani masku nalik izgled.

zglobnih sindrom odlikuje lezije zgloba i malih zglobova šake. Rjeđe posmatrano sa polimiozitis poražen ramena, lakta, gležnja i koljena zglobova. Pogođenih područja spoja označene tipičnih znakova upale: oteklina, bol, crvenilo, ograničenje pokreta u zglobu. Koža oko zajedničke može biti taloženja kalcifikacije. Artritisa u bolesnika s polimiozitis se obično javlja bez zajedničke deformiteta.

Interna organ polovina pacijenata sa polimiozitis se očituju u raznim gastrointestinalni simptomi: bol u abdomenu, anoreksija, zatvor ili dijareja, simptomi ileus. Možda erozivnih lezija probavnog sluznice na razvoj krvarenja, perforirani ulkus ili perforaciju crijeva. pojava pneumonija sa polimiozitis izazvalo hipoventilacije zbog respiratornih slabost mišića i pogodio hrane u disajnim putevima kada gušenja. Na dijelu kardiovaskularnog sistema kod pacijenata sa polimiozitis mogu iskusiti Raynaudov sindrom, aritmija, miokarditis, hipotenzija, razvoj otkazivanje srca.

za polimiozitis

Akutna tokom polimiozitis razvija na pozadini groznice i intoksikacije. Ga odlikuju brzo progresivno oštećenje mišića, u pratnji disfagija i dizartrija. Vrlo brzo dođe nepokretnosti bolesnika, razvijaju kardio-plućne lezije. Netretiranog velika vjerovatnoća da umire od bolesti.

Subakutni polimiozitis odlikuje nesmetan protok sa periodima poboljšanja. Međutim, to je u pratnji stabilan progresija mišićne slabosti od akutnog pogoršati, dodavanje štete somatskih organa.

Hronične polimiozitis je najpovoljnije i razlikuje se lezija pojedinačnih mišićnih grupa koje omogućavaju pacijentima da zadrži sposobnost da rade za dugo vremena.

dijagnoza polimiozitis

Ako sumnjate polimiozitis pacijenti se upućuju na konsultacije reumatolog. Za diferencijaciju sindrom mišića miastenija gravis Možda ćete morati da se obratite neurologa. Prisustvo simptoma kardiovaskularnog sistema, pluća, probavni trakt je indikacija za konsultacije, odnosno kardiolog, pulmolog, gastroenterolog.

U kliničkim analize krvi iz pacijenata sa polimiozitis otkrila znakova upale: ESR ubrzanje, i leukocitoza. Ove test biokemijske krvi pokazuju porast nivoa "mišića enzima" (ALT, AST, CPK, Aldolaza). Polymyositis kada se koriste za procjenu aktivnost upalnih procesa javljaju u mišićima. U 20% slučajeva polimiozitis se posmatra prisutnost antinuklearnih antitijela u manjem broju pacijenata otkrila reumatoidnog faktora.

Elektromiografija u polimiozitis izvodi da se isključe drugi neuromišićnih bolesti. Definiše hiperekscitabilnost i spontani atrijalne fibrilacije, niske amplitude akcionih potencijala. Procjena utroba vrši prema coprogram, ultrazvuk abdomena, gastroskopija, EKG, ultrazvuk srca, rendgen pluća.

Veću dijagnostičku vrijednost u polimiozitis je histološkog pregleda mišićnih vlakana za mišića biopsija vrši. Ograda materijal obično napravljen od mjesta biceps, biceps ili kvadriceps. Histološkog pregleda otkriva karakteristične dostupnost polimiozitis u šupljinama mišićnog tkiva (vakuole), degeneracija i nekroza mišićnih vlakana, mišićno tkivo limfocitna infiltracija i zidova proteže njemu plovila.

polimiozitis tretman

Osnovni liječenje pacijenata sa polimiozitis sadrži administraciju kortikosteroidi (prednizolon - 60 mg / dan) uz postepeno smanjenje doze na nivo podrške (10-20 mg / dan). Međutim, ovaj tretman nije uvijek efikasna. tretman glikokortikosteroida daje rezultat samo 25-50% pacijenata i potpuno neefikasan u miozitis sa uključaka.

Nedostatak poboljšanje stanja pacijenta nakon 20 dana od početka liječenja je indikacija za imunosupresivne svrhe. Prvi je parenteralne administracije metotreksata. Drug zaliha je azatioprin. Liječenje ovih lijekova zahtijeva mjesečno jetre biohemijskih testova. U liječenju polimiozitis mogu se koristiti hlorambucil, ciklosporin, ciklofosfamid, ili njihova kombinacija.

prognoza polimiozitis

Najgore prognoza je akutna oblik polimiozitis, posebno u slučajevima kada se pacijent ne prima adekvatan tretman. Smrtni ishod može biti zbog razvoja plućnog srca, ili aspiracija pneumonije. razvoj Polymyositis kod djece je znak lošiju prognozu, jer u ovim slučajevima, bolest obično napreduje postepeno i dovodi do nepokretnost pacijenta. Pacijenti s kroničnim polimiozitis u većini slučajeva imaju povoljnu prognozu i za život i za rad.