Upalni miopatije

Upalni miopatije predstavljaju cijelu grupu bolesti, koji se sastoji kao sistemski lezija mišićnog tkiva i lokalne upale u pojedinim mišićima. Sistemski upalni miopatije karakter predstavljeni JDM, polimiozitis, eozinofilni miozitis, miozitis sa Uključene, polymyalgia rheumatica i miopatije sistemske bolesti. Primjer lokalnih upalnih miopatije može biti miozitis očne mišiće, psevdotromboflebit mišiće nogu i dr. Osim toga, upalni miopatiju mogu javiti kod nekih zaraznih bolesti.

Dobi bolesnika najviše skloni bolesti varira ovisno o vrsti upalnih miopatije. Na primjer, polimiozitis Obično se javlja kod osoba starijih od 30 godina. JDM To posmatrati i kod odraslih i kod djece. A miozitis sa Uključene je češći nakon starosti 40 i to je najčešći oblik upalnih miopatije u starijih osoba.

Uzroci upalnih miopatije

U nekim slučajevima, upalnih miopatije je u direktnoj vezi sa zaraznim proces. Uzročnicima zaraznih i upalnih lezija mišića, mogu biti virusi (rubeole, gripa, HIV infekcija, enterovirusi i tako dalje.), bakterije (obično streptokokne infekcije), Parazitske invazije (cisticerkoze, toksoplazmoza, trihineloza). U ovom slučaju, bolest je klasificiran kao infektivnih upalnih miopatije.

U slučajevima u kojima se ne može ući u trag direktnu vezu miopatije sa infekcijom, govore o idiopatska miopatije. To uključuje: miozitis sa Uključene, polimiozitis, JDM, miopatije u sistemskih bolesti (sistemski eritemski lupus, sklerodermija, Sjögrenov sindrom, sistemski vaskulitis, reumatoidni artritis). Najčešće u neurologiji i reumatologiju je u mišljenju da je idiopatska upalnih miopatije je autoimuna mehanizam razvoja. Međutim, do sada nije bio izolovan antigen koji izaziva osnovni autoimunim odgovor. U nekim slučajevima, upalni miopatije ima porodicu karakter, kao dokaz svoje genetsko poreklo.

Simptomi upalnih miopatije

Upalni miopatije klinički bol u mišićima, progresivna slabost u mišićima i ukočenost u pogođenim ekstremiteta. Bol sindrom (mijalgija) javlja ne samo u periodu od fizičke aktivnosti, ali kada palpacija mišića, a ponekad u stanju potpunog odmora. Slabost mišića obično počinje da se manifestuje poteškoća u održavanju objekata u njegovim rukama. Za nemoguće je da podigne ruku ili nogu, ustane, ustanite od svoje progresije za pacijenta. Upalni miopatije rasprostranjenost često dovodi do značajnog smanjenja obima aktivnog pokreta koji mogu obavljati pacijenta, a ponekad i potpuna nepokretnost.

Upalni miopatije javlja sa otokom i otvrdnuće mišića pogođenih. Kao rezultat upale u ovim atrofične promjene dešavaju, razvija miofibroz - zamjena mišićnih vlakana u vezivnom tkivu, moguće je kalcifikacije. Rezultirajući mišićne kontrakcije dovesti do ukočenost zglobova. Često upalni miopatije ima dugo povratni tok. U nekim slučajevima, češće kod djece, tu je potpuni oporavak nakon što je pretrpio akutnog napada upalnih miopatije.

Najteži upalnih miopatije se javlja kada su uključeni u upalu grkljana i respiratornih mišića, što dovodi do razvoja myopathic larinksa pareza i respiratorna insuficijencija. Respiratornih slabost mišića dovodi do smanjenja plućne ventilacije, i pojava kongestivnog zatajenja pluća. Slabost ždrijela mišića uzrokuje disfagija (gutanje poremećaja), koji mogu doći u kontakt sa hranom u disajnim putevima i pojave aspiracija pneumonije. Ako upalni miopatije poklopac okulomotorna mišiće, postoji strabizam i spuštenim gornjeg kapka. Poraz mišića lica dovodi do izraz lica masku nalik. Sistemski upalni miopatije, kao što su JDM i polimiozitis, može biti povezana sa oštećenje srčanog mišića sa klinikom miokarditis, kardiomiopatija i otkazivanje srca.

Polymyositis manifestira tipičan upalnih miopatije mišića sindromom koji zahvaća mišiće proksimalni ekstremiteta, posebno ramena i karlica. U većini slučajeva, tu je i poraz od unutrašnjih organa: probavni trakt (dijareja, zatvor, ileus, čir na želucu s perforacija ili gastrointestinalnog krvarenja), Srca i posuda (hipotenzija, aritmija, kardiomiopatija, itd), pluća (alopecija ili Lobar pneumonija). U 15% slučajeva, to je u pratnji zglobne upalnih miopatije sindrom u artritis zajednički četka, barem - druge zglobove ekstremiteta.

JDM, polimiozitis je slična kliničkoj slici. Posebnost je prisustvo kožne manifestacije: eritematozni zakrpe Hypo zemljišta i hiperpigmentacija, ognjišta hiperkeratoza. Može dovesti u razvoju sluznice stomatitis, zapaljenje desni, konjunktivitis.

Miozitis sa Uključene odlikuje ranoj poraz distalne mišića ruke: prste i podlaktice fleksora mišiće. U podnožju upalnih miopatije to se odnosi i na distalnim i proksimalnih mišićnih grupa. Obično pobjedi ekstenzora stopala i kvadriceps.

Dijagnoza upalnih miopatije

Po dijagnostici upalnih miopatije može uključivati ​​toga neurologa reumatologa, kardiologa, specijalista pluća, dermatolozi, imunologa i dr. Stručnjaka. Nažalost, do danas, upalni miopatije nema jasan dijagnostički kriteriji. Određena važno otkriće u biohemijske analize u krvi porast kreatin fosfokinaze (CPK) i laktat dehidrogenaze i Aldolaza koja ukazuje na oštećenje mišićnog tkiva. Često praćena povećanim upalni miopatije mioglobin. Međutim, nivo ovih pokazatelja ne koreliraju s težinom kliničke manifestacije. Iz tog razloga, jedina pouzdana mjera progresije miopatije može biti samo rezultat studije snage mišića (ergometru) u dinamici. Također treba napomenuti da je povećanje od CK i mioglobina ne postoji u svim vrstama upalnih miopatije. Na primjer, u miozitis sa nivoima uključivanje kreatin kinaze i mioglobin često je u granicama normale.

Važan dijagnostički značaj elektromiografija podataka. JDM i polimiozitis poštovati smanjenje trajanja i amplitude potencijala jedinice motora electroexcitability povećao. Kada miozitis Uključene zajedno s tipičnim miopatije malom amplitudom i visoke amplitude prolazne potencijale označene i produžena potencijala karakterišu neurogene lezije.

Objašnjavaju prirodu mišića lezija i određuje svoju prevalencija omogućava mišića biopsija. Morfološka biopsije otkriva prisutnost upalnih infiltrata, atrofične promjene i nekroze mišićnih vlakana, njihova zamjena vezivnog tkiva.

Dijagnoza lezije povezane utroba izvodi pomoću X-zraka svjetlosti, elektrokardiogram, ehokardiogram, endoskopiju, ultrazvuk abdomena.

Tretman upalnih miopatije

Uobičajeni način tretiranja upalna miopatija je glikokortikosteroida terapija. Dnevne doze 80-100 mg prednizolon. Nakon dostizanja klinički učinak tretmana u obliku povećane mišićne snage proizvesti postepeno smanjenje dnevnim dozama održavanja - 15 mg / dan. U teškim slučajevima upalnih miopatije tretirane metilprednizolonom puls terapije. Poteškoće koriste dugotrajno liječenje glukokortikoidima je njihov neželjeni efekti, zbog čega takve terapije je kontraindiciran u bolesnika s peptički ulkus i čir na želucu, hipertenzija, osteoporoza, katarakte i glaukom. Bez povećanja mišićne snage tokom 3 mjeseca nakon početka liječenja kortikosteroidima ukazuje na steroidima otpor upalnih miopatije.

Alternativni droga u tretmanu upalnih miopatije su citostatika (azatioprin, metotreksat, ciklosporin, ciklofosfamid). Oni se koriste umjesto kortikosteroida u prisustvu steroid kombinacije otporan ili s njima da se smanji doza kortikosteroida se izbjegla neželjena dejstva.

Od sistemski upalni miopatije obično ima autoimune prirode, njenu liječenje se često koristi plazmaferezu, koji omogućuje da se smanji broj CIK u krvi.