Tumori nadbubrežne žlijezde

Tumori nadbubrežne žlijezde - benigni ili maligni fokalne proliferacije nadbubrežne ćelija. Mogu poticati od cerebralne korteksa ili slojevi imaju različite histološke, morfološke strukture i kliničke manifestacije. Često se očituju u obliku epizodne nadbubrežne krize: Mišićni, povišen krvni tlak, tahikardija, uznemirenost, strah od smrti, bol u trbuhu i grudima, pretjerane odvajanje urina. U budućnosti se može razviti dijabetes, bolesti bubrega, poremećaj seksualne funkcije. Tretman je uvijek hirurški.

Nadbubrežne žlijezde - kompleks histološke strukture i funkcije hormona endokrinih žlijezda formirana od dva različita sloja morfoloških i embriološka odnosa - vanjskog, kortikalne i unutrašnje mozga.

Sintetizovane kore nadbubrežne žlijezde različitih steroidnih hormona:

• mineralokortikoida uključeni u vode sol metabolizam (aldosteron, 18- oksikortikosteron, deoxycorticosterone);
• glukokortikoidi, uključeni u proteina i metabolizam ugljikohidrata (kortikosterona, kortizon, dehydrocorticosterone 11-, 11- deoxycortisol);
• androsteroidy koji doprinose razvoju sekundarnih seksualnih karakteristika ženskog (feminizacije) ili muško (virilizacijom) vrste (estrogena, androgena i progesterona u malim količinama).

Interno, mozak sloj nadbubrežne žlijezde proizvodi kateholamina: dopamin, norepinefrin i epinefrin, zaposleni neurotransmiteri, prenose nervne impulse i utiču na metabolizam.

U razvoju endokrine patologije nadbubrežne tumor lezija određuje dati sloja i ima žlijezde djeluje pretjerano luči hormon.

Klasifikacija nadbubrežne tumora

Lokalizacija nadbubrežne tumori se podijeliti u dvije velike grupe, je fundamentalno drugačiji jedni od drugih: tumor nadbubrežne kore i tumora nadbubrežne medule.

Tumori nadbubrežne vanjski korteks sloj - aldosteronoma, corticosteroma, kortikoestroma, androsteroma i mješoviti oblici - je rijetkost.

Iz unutrašnjeg medule chromaffin nadbubrežne tumora potiču ili nervnog tkiva: feohromocitomom (Više šanse za razvoj) i ganglioneuroma.

Nadbubrežne tumora porijeklom iz moždane kore i mogu biti benigni ili maligni.

Benigni tumori nadbubrežne žlijezde, uglavnom male veličine, bez označene kliničke manifestacije i slučajni nalaz na pregledu. U malignih tumora nadbubrežne žlezde, postoji značajan porast u veličini tumora i izrazio simptomi trovanja. Postoje primarni maligni tumor nadbubrežne žlijezde, koji dolaze iz svoje ćelije tijela, i srednje, metastatski od druge lokacije.

Pored toga, osnovne nadbubrežne tumori mogu biti hormonski neaktivan (Incidentalomas ili "klinički tihi" tumora) ili višak proizvodnju bilo nadbubrežne hormona, r. F. hormonski aktivni.

Hormonski neaktivan nadbubrežne tumora obično benigni (lipom, fibrom, miomi), sa istom frekvencijom razvije kod žena i muškaraca bilo koje starosne dobi, obično u pratnji rijeke gojaznost, hipertenzija, dijabetes. Manje zajednički malignih hormonski neaktivan nadbubrežne tumora (melanom, teratoma, pirogenih rak).

Hormonski aktivni tumori nadbubrežne kore su aldosteronoma, androsteroma, kortikoestroma kortikosteroma- i medule - feohromocitoma.

Patofizioloških kriteriji za nadbubrežne tumori se dijele na:

• izaziva kršenje vode-sol metabolizam - aldosteroma;
• uzrokujući poremećaje metabolizma - corticosteroma;
• neoplazme, efekti masculinizing - androsteromy;
• neoplazme, koji imaju feminizing efekt - kortikoestromy;
• neoplazme miješa deviznog virilnoe simptomatologiju - kortikoandrosteromy.

Većina klinički značaj su gormonosekretiruyuschie nadbubrežne tumora.

Hormonski aktivne nadbubrežne tumora

Aldosteronoma - aldosteron proizvode nadbubrežne tumora porijeklom iz korteksa zona glomerulosa i izazivaju razvoj primarne aldosteronizmom (Kon sindrom). Aldosteron provedbeni propis u metabolizmu soli tijelo minerala. Višak aldosterona izaziva hipertenziju, slabost mišića, alkaloza (alkalizaciji krvi i tkiva) i hipokalemija. Aldosteroma može biti samac (70-90%) i više (10-15%), jedne ili dvostrano. Malignih aldosteroma javljaju u 2-4% bolesnika.

Glyukosteroma (corticosteroma) - proizvodnju nadbubrežne glukokortikoida tumora porijeklom iz zraka korteksa i uzrokuje razvoj sindrom Cushing (Gojaznost, hipertenzija, rani pubertet kod djece i rano izumiranje seksualne funkcije kod odraslih). Corticosteroma mogu biti benigni (adenoma) i maligni (adenokarcinom, kortikoblastomy). Corticosteroma - najčešći tumor kore nadbubrežne žlijezde.

Kortikoesteroma - proizvodnju estrogena nadbubrežne tumora porijeklom iz zraka i netirane područja korteksa i uzrokuje razvoj estrogena-genitalnog sindrom (feminizacije i seksualne slabosti kod muškaraca). Je rijetko, obično mladi muškarci, često nosi maligni karakter i izgovara ekspanzivan rast.

Androsteroma - proizvodnju nadbubrežne androgena tumora potiču ih netirane područje korteksa ili vanmaterične nadbubrežne tkiva (retroperitonealna masnog tkiva, jajnika, široke ligament, funikulusa, itd) i izaziva razvoj sindroma androgen-genitalnog (rani pubertet kod dječaka, pseudohermaphroditism djevojke, virilizacijom simptomi kod žena). U polovini slučajeva androsteromy kancerogene metastaziranja na pluća, jetru, retroperitonealna limfni čvorovi. Kod žena se češće razvija u 2 puta, obično u starosnoj dobi od 20 do 40 godina. Androsteromy poremećaji su rijetki i da su od 1. do 3.% svih tumora.

Feohromocitoma - nadbubrežne kateholamina proizvode tumora porijeklom iz chromaffin ćelija nadbubrežne medularnog tkiva (90%) ili neuroendokrini sustav (simpatički ganglija, i pleksusa, solarnog pleksusa, itd ...) I u pratnji autonomnim krize. Morfološki većina feohromocitoma je benigni, svoju malignost primijećeni u 10% bolesnika, obično extraadrenal tumora lokalizaciju. Feohromocitoma se javlja kod žena češće, uglavnom u dobi od 30 do 50 godina. 10% ove vrste nadbubrežne tumori su porodične.

Simptomi nadbubrežne tumora

Aldosteroma simptomi se pojavljuju tri grupe: kardiovaskularni, bubrega i neuromuskularne.

Bilo je uporan arterijske hipertenzije, nije osjetljiv na antihipertenzivne terapije, glavobolje, otežano disanje, nepravilan hipertrofije srca, a zatim miokarda distrofije. Uporni hipertenzija dovodi do promjena u fundusu (od vazokonstrikciju u retinopatija, krvarenja, degenerativne promjene i edem vidnog živca).

Oštrim oslobađanje aldosterona može razviti krize, manifestira povraćanjem, jake glavobolje, teška miopatije, plitko respiratornih pokreta, slabljenje vida, možda - razvoj paralizom ili tetanije napad. Komplikacije kriza može poslužiti kao akutni koronarni insuficijencije, uvreda.

Bubrega simptomi razvijaju aldosteroma izgovara hipokalemija: postoje žeđ, poliurija, noćno mokrenje, alkalnu reakciju urina.

Neuromuskularne aldosteroma simptome: slabost mišića različite težine, parestezije i grčeve - zbog hipokalemija, razvoj intracelularne acidoze i mišićne distrofije i nervnog tkiva.

Asimptomatske aldosteroma se javlja u 6-10% bolesnika s ovom vrstom nadbubrežne tumora.

Klinika corticosteroma odgovarajući manifestacije Cushing (Sindrom Cushing). Razvoj gojaznost po Kushingoid tipu, hipertenzije, glavobolja, slabost mišića i umor, steroida dijabetesa, seksualne disfunkcije.

U želucu, mlečne žlezde, kukovi unutrašnje površine označene izgled Stry i petehijalna krvarenja. Kod muškaraca, simptomi razvijaju feminizacije - ginekomastija, hipoplazije testisa, smanjenje potencije- Žene, s druge strane, znaci virilizacijom - male pattern tijela kose, produbljivanje glasa, klitorisni hipertrofiju.

razvoju osteoporoza uzroci kompresija prelom kičmenog tijela. Četvrtina pacijenata sa ovog tumora nadbubrežne žlijezde otkrio pijelonefritis i urolitijaze. Često postoji povreda funkcije, depresije ili uzbuđenje mentalno.

Manifestacije kortikoesteromy u djevojke su povezani sa ubrzanje fizičko i seksualno razvoj (povećanje vanjskog genitalija i grudi, stidne distribucije kose, ubrzani rast i prerane sazrijevanje skeleta, vaginalno krvarenje), momci - sa zakašnjenjem od seksualnog razvoja. U odraslih muškaraca razviju znaci feminizacije - bilateralnih ginekomastija, atrofija penisa i testisa, izostanak rasta dlaka na licu, visok ton glasa, distribucija masnog tkiva na tijelu ženskog tipa, oligospermia, smanjenje ili gubitak potencije. Pacijenti, žene, nadbubrežne tumor je simptomatično ne manifestuje, u pratnji samo povećanje nivoa estrogena u krvi. Čisto feminizing nadbubrežne tumori su relativno rijetke, češće su mješoviti.

Androsteromy odlikuje pretjeranom proizvodnjom tumorskih stanica androgena (testosteron, androstenedione, dehidroepiandrosteron i dr.), Što može izazvati razvoj anaboličkih virilnogo sindroma. Kada androsterome djeca označena ubrzanom fizičkom i seksualnom razvoju - brz rast i razvoj mišića, produbljivanje glasa, izgled bubuljice na trupu i lice. Sa razvojem androsteromy žene pokazuju znakove virilizacijom - prestanak menstruacije, hirzutizam, produbljivanje glasa, gubi maternice i dojke, klitorisa hipertrofija, smanjenje potkožno masno tkivo, povećan libido. Kod muškaraca, simptomi su manje izražene virilism, tako da su ovi nadbubrežne tumori često su slučajne nalaza. Androsteromoy lučenje glukokortikoida i koji se manifestirao Cushing klinici.

Razvoj feohromocitoma pratnji hemodinamskih kompromis opasna i može se javiti u tri oblika: paroksizmalne, kontinuirano i mješoviti.

Tokom najčešće paroksizmalne (35-85%) manifestira odjednom, prekomjerne hipertenzija (iznad 300 mm Hg. V.) Sa vrtoglavica, glavobolja, mramora ili blijeda koža, ubrzan rad srca, znojenje, retrosternalni bol, povraćanje, tremor, osjećaj panike, poliurija, porast temperature tijela. Paroxysm napad izazvala fizički stres, palpacija tumor u izobilju hrane, alkohola, mokrenje, stres (trauma, operacija, porođaja, itd.) Paroksizmalne kriza može trajati i do nekoliko sati, učestalost krize - od 1 za nekoliko mjeseci do nekoliko dnevno. Kriz brzo i naglo zaustavlja, krvni pritisak dolazi do početne vrijednosti, bledilo zamijenjen crvenilo kože, tu su obilno znojenje i lučenje pljuvačke.

Kada stalni oblik feohromocitoma napomenuti uporni povećanje krvnog pritiska.

Kada je ovaj mješoviti oblik nadbubrežne feohromocitoma tumor kriza razvila u stalnom pozadini hipertenzije.

Nadbubrežne tumora, javlja bez pojave hiperaldosteronizmom, Cushing, feminizacija ili virilizacijom, autonomnih kriza razvije simptome. Obično, oni su identifikovani slučajno prilikom obavljanja MRI, CT ili ultrazvuk bubrega trbušne šupljine i retroperitonealna prostora, izvršena za druge bolesti.

Komplikacije nadbubrežne tumora

Među komplikacije benignih tumora nadbubrežne žlijezde njih malignost. Maligni tumori metastaziraju na nadbubrežne žlijezde pluća, jetra, kosti.

U teškim feohromocitoma kriza pogoršava kateholamina šok - hemodinamskih nekontrolisane, haotično promjene visokog i niskog nivoa krvnog pritiska nisu podložni konzervativne terapije. Kateholamina šok razvija u 10% slučajeva, češće kod djece.

Dijagnoza tumora nadbubrežne žlezde

Moderni endokrinologija ima tako dijagnostičke metode, koje ne samo da može dijagnosticirati tumor nadbubrežne žlijezde, ali i da se uspostavi njihovu vrstu i lokaciju. Funkcionalna aktivnost nadbubrežne tumora određen je sadržaj dnevnika urina aldosterona, kortizola besplatno, kateholamina i homovanillic kiselina, vanillylmandelic.

Ako sumnjate feohromocitomu i krizovoe uzvišenja krvnog pritiska i urina kateholamina u krvi uzeti odmah nakon napada ili tokom nje.

Posebna uzorak uključuju uzorkovanje krvi za hormone prije i nakon lijekova (uzorak kaptoprila i dr.) Ili mjerenje krvnog pritiska prije i nakon lijekova (testovi sa klonidin, tiramin itropafenom) sa nadbubrežne tumora.

Hormon nadbubrežne aktivnosti tumora može se procijeniti pomoću selektivnog nadbubrežne venografije - Radioopakni kateterizaciju nadbubrežne vena, zatim za prikupljanje krvi i odlučnost u njoj nivo hormona. Studija je kontraindicirana u feohromocitoma t. To. Kriza bi moglo da izazove razvoja.

Veličinu i lokaciju nadbubrežne tumora, prisustvo udaljenih metastaze vrednovanja rezultata ultrazvuk nadbubrežne CT ili MRI. Ove dijagnostičke metode mogu otkriti incidentalomas promjera tumora između 0,5 i 6 cm.

Tretman nadbubrežne tumora

Hormonski aktivne nadbubrežne tumora i novobrazovaniya promjer veći od 3 cm, izlaže funkcionalna aktivnost, i sa znakovima tumora malignosti se hirurški tretira. U drugim slučajevima, moguće dinamičke kontrole razvoja nadbubrežne tumora.

za tumore nadbubrežne operacije se izvode iz otvorene ili laparoskopski pristup. Odstranjivanje citavog pogođene predmet nadbubrežne (adrenalektomija - uklanjanje nadbubrežne žlijezde) i maligni tumor - nadbubrežne sa obližnjim limfnim čvorovima.

Najveći poteškoća u feohromocitoma predstavljaju operacije zbog visoke vjerojatnost ozbiljnih hemodinamskih poremećaja. U ovim slučajevima, veliku pažnju posvećuje preoperativnoj pripremi pacijenta i izbor anesteziju, čiji je cilj hapšenje feohromocitoma krize.

Kada se koristi kao feohromocitoma tretirana intravenske primjene radioaktivnog izotopa, uzrokujući smanjenje veličine postojećih tumora i nadbubrežne metastaze.

Tretiranje određenih vrsta tumora nadbubrežne žlezde dobro reaguju na hemoterapiju (hloditanom, mitotanom, lizodrenom).

Cupping feohromocitoma kriza koje intravenske infuzije Phentolamine, nitroglicerina, natrijum nitrofericijanida, redzhitina. Ako je nemoguće kriza i hapšenju razvoj šoka je prikazan kateholamina operacije iz zdravstvenih razloga za hitne slučajeve.

Nakon operativnog uklanjanja tumora uz nadbubrežne žlijezde endokrinologa imenuje stalna zamjena terapija metež nadbubrežne žlijezde.

Prognoza tumora nadbubrežne žlijezde

Prompt uklanjanje benignih tumora nadbubrežne pratnji povoljne prognoze za život.

Međutim, nakon uklanjanja androsteromy pacijenti često označene niskog rasta.

Polovina pacijenata koji su podvrgnuti operaciji feohromocitoma pohranjene umjeren tahikardija, hipertenzija (trajno ili prolazno) podložan doza korekcije.

Prilikom uklanjanja aldosteroma krvni pritisak vraća u normalu u 70% pacijenata u 30% slučajeva i dalje postoji umjeren hipertenzije, dobro odgovoriti na antihipertenzivne terapije.

Nakon uklanjanja benignih corticosteroma regresije simptoma poštovati nakon 1.5-2 mjeseca:. Pacijent mijenja izgled, vratiti u normalan krvni pritisak i metabolizam, bleda strije, normalna seksualnu funkciju, simptomi nestaju steroida dijabetesa, smanjenje tjelesne težine smanjuje i nestaje hirzutizam .

Malignih tumora nadbubrežne žlijezde i metastaze prognostički vrlo nepovoljna.

Prevencije tumora nadbubrežne žlijezde

Od uzroka nadbubrežne tumora nije u potpunosti utvrđen, profilaksa je sprečavanje recidiva tumora uklonjena i moguće komplikacije.

Nakon adrenalektomija potrebno kontrolnim pregledima pacijenata endokrinolog 1 put u 6 mjeseci. sa kasnijim korekciju terapije ovisno o zdravstvenom stanju i istraživanja.

Pacijenti nakon adrenalektomija za nadbubrežnih tumora kontraindicirana o fizičkom i mentalni stres, korištenje tableta za spavanje i alkohola.