Cushing sindrom (hypercortisolism)

sindrom Cushing - patološki simptom koji proizlaze iz Cushing, odnosno povećan oslobađanje kortizola kore nadbubrežne žlijezde hormon, ili dugotrajno liječenje glukokortikoidima ...

Glukokortikoida hormoni uključeni u regulaciju svih vrsta metabolizma i mnoge fiziološke funkcije. On regulira hipofiza nadbubrežne žlijezde izlučivanjem ACTH - adrenokortikotropni hormon, aktivira sintezu kortizola i kortikosterona. Aktivnost kontrole hipofize hipotalamusa hormona - statine i liberiny. Takav multi-stage regulacija je potrebna kako bi se osigurala koherentnost tjelesnih funkcija i metaboličkim procesima. Kršenje jednog od karika u lancu može izazvati hipersekrecije glukokortikoida kore nadbubrežne žlijezde i dovesti do razvoja sindroma Cushing.

Žene Cushing sindrom javlja 10 puta češće od muškaraca, u razvoju, uglavnom u dobi 25-40 godina.

razlikovati sindrom hipofize bazofilija: Posljednji klinički iste simptome, ali se na osnovu primarne lezije sistema hipotalamus-i hiperaktivnost kore nadbubrežne žlijezde ponovo razvija.

pacijenti sa alkoholizam ili veliki depresivni poremećaj, ponekad razviti sindrom pseudo-Cushing.

Uzroke i mehanizam razvoja Cushing sindrom

Cushing sindrom - širok pojam koji uključuje kompleks različitim uslovima odlikuje hypercortisolism.

Prema sadašnjim istraživanjima u području endokrinologije, više od 80% slučajeva, sindrom Cushing je povezana sa povećanog lučenja ACTH microadenoma hipofize (Cushing bolest). Hipofize microadenomas je, mali (manje od 2 cm) više benigni žljezdanog tumora proizvodnju adrenokortikotropni hormona.

U 14-18% pacijenata uzrok sindroma Cushing je primarni lezije kore nadbubrežne žlijezde kao rezultat formiranja tumora hiperplastične kore nadbubrežne žlijezde - adenom adenomatosis, adenokarcinom.

1-2% bolesti uzrokovane ektopične ACTH, kortikotropin-ili vanmaterične sindrom - tumori luče kortikotropny hormon (kortikotropinomy). sindrom Ektopična ACTH može biti uzrokovana tumora različitih organa: svjetlo, testisa, jajnika, timus, paratireoidne, tiroidni, pankreas, prostata.

Stopa droge Cushing sindrom ovisi o pravilnoj upotrebi glukokortikoida u bolesnika sa sistemskim bolestima.

Hipersekrecije kortizola u sindrom uzroka katabolički efekt Cushing - .. Raspad proteinske strukture kostiju, mišića (uključujući i srce), kože, unutarnjih organa, itd, na kraju dovodi do degeneracije i atrofija tkiva. Jačanje glukoneogeneze i apsorpciju glukoze u crijevu uzrokuje razvoj steroida oblika dijabetesa. Poremećaji metabolizma lipida s Cushing sindrom karakteriziraju prekomjerne taloženje masti na određenim područjima atrofije tijela i drugih zbog njihove različite osjetljivosti na glukokortikoida. Utjecaj visokog nivoa kortizola u bolesti bubrega manifestuje elektrolita - hipokalemija i hypernatremia i kao posljedica toga, povećanje krvnog pritiska i pogoršanje degenerativnih procesa u mišićno tkivo. Najgore posljedice hypercortisolism pati srčanog mišića, koja se manifestira u razvoju kardiomiopatija, otkazivanje srca i aritmije. Kortizol ima depresivan učinak na imunološki sistem, izazivajući kod pacijenata sa Cushing sindrom sklonost infekcijama.

sindrom Cushing može biti blaga, umjerena i teška formy- progresivni (uz razvoj cijelog kompleksa simptoma za 6-12 mjeseci) ili progresivni (s povećanjem u roku od 2-10 godina).

Simptomi sindroma Cushing

Najkarakterističnija osobina Cushing sindrom gojaznost, otkriti u pacijenata za više od 90% slučajeva. Preraspodjela masnog tkiva je neujednačen na tip Kushingoid. masne naslage uočiti na licu, vratu, grudi, stomak, leđa sa relativno tankim udovima ( "kolos sa staklenim nogama"). Lunoobraznym lice postaje crveno-ljubičaste boje sa cijanotične nijansi ( "matronizm"). Taloženje masti u VII vratni pršljen stvara takozvani "menopauze" ili "buffalo" grbu. Kada Cushing sindrom, gojaznost razlikuje istanjenih, gotovo transparentan kože na leđima ruku.

Na dijelu lokomotornog sistema postoji atrofija mišića, smanjen tonus i snagu mišića, koja se manifestuje slabost mišića (miopatija). Tipični simptomi koji prate Cushing sindrom, su "pernati zadnjici" (smanjenje volumena femoralne i gluteusa mišića), "žaba trbuh" (abdominalni mišića) hernija linea alba.

Kožu pacijenata sa sindromom Cushing ima karakterističan "harlekin" obrazac s dobro izraženim vaskularne obrazac, skloni ljuštenja, suvoća, protkan područjima znojenje. Na koži ramenog pojasa, grudi, stomak, guzu i bedra oblik zatezanja kože opsezima - strije ili cijanotične ljubičaste obojenosti i dužinom od nekoliko milimetara do 8 cm i širine 2 cm. U osip poštovati (bubuljice), Subkutani krvarenje, pauk vene, hiperpigmentacija određenim područjima kože.

Kada hypercorticoidism se često razvija prorjeđivanje i oštećenja kosti - osteoporoza, što je dovelo do jakih bolova, sojevi i preloma kostiju, kifoskolioza i skolioza, izraženija u lumbalnom i torakalne kralježnice. Zbog kompresije pacijenata kralježaka postati povijenom i manje rasta. Djeca sa sindromom Cushing iza zaostaju u rastu, s obzirom na održivi razvoj epifizne hrskavice.

Prekršaji miokarda manifestuje u razvoju kardiomiopatije, u pratnji aritmija (fibrilacija atrija, ekstrasistoliej) hipertenzija i simptomi zatajenja srca. Ove teške komplikacije mogu dovesti do smrti pacijenata.

Kada Cushing sindrom pate od nervnog sistema, što dovodi do njegove nestabilnosti: letargija, depresija, euforija, steroida psihoze, suicidalnih pokušaja.

U 10-20% slučajeva u toku bolesti razvija steroidni dijabetes, nisu povezani s pankreasa lezija. To vrlo lako vodi dijabetes, sa dugom normalan nivo inzulina u krvi, brzo nadoknađen od strane pojedinca dijete i hipoglikemici.

Ponekad razviti poli i noćno mokrenje, i periferni edem.

Hiperandrogenizma kod žena, prati Cushing sindrom, to uzrokuje razvoj virilizacijom, hirzutizam, hipertrihoze, menstrualnih poremećaja, amenoreja, neplodnost.

U muških pacijenata pokazuje znake feminizacije, testisa atrofije, smanjenje potencije i libido, ginekomastija.

Komplikacije sindrom Cushing

A hroničnog, progresivnog toka Cushing sindrom sa progresivnim simptomi mogu dovesti do smrti pacijenata zbog komplikacija koje su nespojive sa životom: dekompenzacija srca, moždanog udara, sepsa, teško pijelonefritis, hronične bubrežne insuficijencije, sa više od osteoporoze vertebralnih fraktura i rebra.

Pritiskom stanje na Cushing sindrom je nadbubrežne (adrenalne) kriza Manifesting poremećaj svijesti, hipotenzija, povraćanje, bol u trbuhu, hipoglikemija, hiponatremija, hiperkalijemiju i metaboličke acidoze.

Kao rezultat toga, smanjiti otpornost na infekcije kod pacijenata sa sindromom Cushing često razvijaju Furunculosis, celulitis, gnojnog i gljivičnih oboljenja kože.

razvoj urolitijaze kosti povezan sa osteoporozom i mokraćnog izlučivanje viška kalcija i fosfata, što je dovelo do stvaranja fosfata i oksalata bubrežnih kamenaca.

Trudnoća kod žena sa hypercortisolism često dovodi do pobačaja ili komplikovano rođenja.

Sindrom Dijagnoza Cushing

Ako pacijent se sumnja Cushing sindrom na osnovu fizičkih nalaza i amnestički i brisanje egzogenih glukokortikoida Incoming izvora (u t. H. Jedan udisanja i intraartikularne), a posebno se pretvara razlog hypercortisolism. Koristi skrining testovi:

• definicija izlučivanje kortizola u dnevnom urinu: kortizol povećanje od 3-4 puta, i više dokaza o pouzdanosti dijagnoze sindroma ili Cushing bolest.
• deksametazon mali uzorak: normalan prijem deksametazon smanjuje razinu kortizola više od polovine, a za smanjenje sindrom Cushing se ne dešava.

Diferencijalna dijagnoza između bolesti i sindrom Cushing omogućava velikom uzorku deksametazona. U Cushing prijemu bolesti deksametazona dovodi do pada koncentracije kortizola za više od 2 puta od smanjenja sindroma kortizola iskhodnogo- se ne dešava.

Sadržaj urinu povećana 11-ACS (oksiketosteroidov 11) i smanjeni 17-KS. U krvi, hipokalemija, povećanje u iznosu od hemoglobina, crvenih krvnih zrnaca i holesterola.

Da biste utvrdili izvor Cushing (bilateralni nadbubrežne hiperplazija, hipofize adenoma, corticosteroma) izvršila MRI ili CT nadbubrežne i hipofize, nadbubrežne scintigrafija.

Kako bi se dijagnosticirati sindrom komplikacija Cushing (osteoporoza, vertebralnih fraktura kompresija, prelom rebra i t. d.) obavlja x-zrake i CT kralježnice, grudnog koša. Biohemijski pokazatelji krvi dijagnozu poremećaja elektrolita, steroida dijabetes, i drugi.

Sindrom Liječenje Cushing

Kada Jatrogena (droga) prirodu sindroma Cushing je potrebno ukidanje glukokortikoida i njihovu zamjenu s drugim imunosupresivima.

Kada endogene prirode hypercortisolism propisivači, inhibiraju steroidogeneza (aminoglutetimid, mitotane, hloditan, ketokonazol).

U prisustvu tumoral lezije nadbubrežne, hipofize, pluća obavlja hirurško odstranjivanje tumora, a kada je to nemoguće - od jednog ili bilateralne adrenalektomija (uklanjanje nadbubrežne žlijezde) ili radioterapijom hipotalamus-regija. Radioterapija se često izvodi u kombinaciji sa hirurški ili liječenja i da se poboljša efekt Pinning.

Simptomatska terapija Cushing sindrom uključuje korištenje antihipertenzivne, diuretik, hipoglikemije droge, srčanih glikozida, imunomodulatori i biostimulants, antidepresivi ili sedativi, vitamin terapija, terapija lijekovima osteoporoze. Kompenzacija se vrši metabolizam proteina, minerala i ugljikohidrata.

Postoperativni tretman pacijenata sa hroničnom adrenalna insuficijencija koji su bili podvrgnuti adrenalektomija, je stalna hormonske terapije.

Prognoza Cushing sindrom

Dok ignoriranje liječenje sindroma Cushing dovodi do nepovratne promjene koje dovode do smrti u 40-50% pacijenata.

Ako je uzrok sindroma je benigni corticosteroma, Outlook je zadovoljavajući, iako zdravu funkciju nadbubrežne žlijezde svode samo 80% pacijenata.

U dijagnostici malignih kortikosterom prognoza stopu preživljavanja od pet godina - 20-25% (prosjek 14 mjeseci).

U hronične adrenalna insuficijencija je doživotno zamjena terapija glukokortikoidima i mineralogije.

U principu pravovremena dijagnoza i liječenje sindroma Cushing prognoze se određuje, uzroke i prisustvo i težinu komplikacija, kao i mogućnost efikasnosti operacije. Pacijenti sa sindromom Cushing su o dinamici posmatranje na endokrinologa, to se ne preporučuje za teške vježbe, noćne smjene na poslu.