Hipofize patuljastog rasta

Termin patuljastog rasta (microsomia, nanosomes, patuljastog rasta) široko određen broj patoloških stanja, izražen u retardacijom rasta i fizičkog razvoja nego prosječna starost, pol, a norma rase stanovništva. Patuljastog rasta može biti nezavisan genetska bolest ili simptom broj endokrinih i ne hormonalne bolesti. 

Razlikovati patuljastog rasta proporcionalna i neproporcionalne građe. Grupu bolesti proporcionalne građe uključuju hipofize nanizm- myxedema (thyrogenous) nanizm- nadbubrežne patuljastog rasta kada adrenogenital sindrome- patuljastog rasta povezan sa lezije timusa zhelezy- infantilne patuljasti rast, razvoj pod utjecajem egzogenih faktora (nutritivni nedostatak ili toksičnost) - patuljastog rasta povezan sa preuranjeno pubertet i rano zatvaranje zone rasta. Patuljastog rasta nesrazmjeran ustav predstavlja sljedeći oblici: rahitičan, hondrodistroficheskoy, kada patuljastog rasta osteogenesis imperfecta (Kongenitalni krhkih kostiju). Patuljastog rasta slučajevima treba razlikovati porodice (ustavni) oblik kržljavošću, za koje se smatra kao varijanta fizički razvoj pojedinca, a ne patologije.

Hipofiza patuljastog rasta - klinički sindrom uzrokovan apsolutnom ili relativnom nedostatak hormona rasta hipofize (nedostatak lučenja hormona rasta ili smanjenja osjetljivosti tkiva na to). Hipofize patuljastog rasta javlja u populaciji na frekvenciji od 01:15 -1 000 20 000, nešto češće kod muškaraca.

Uzroci hipofize patuljastog rasta

Hormon rasta nedostatak osnovnih hipofize patuljastog rasta, može biti zbog tri grupe razloga: kongenitalni nedostatak hormona rasta (GH) kupila giposomatotropnym stanje i otpornost perifernih tkiva na dejstvo hormona rasta.

Kongenitalna nedostatak Somatotropin mogu biti povezani sa genetskim defektom (mutacija hormona rasta gena, mutacije gena receptora somatoliberin i dr.) Ili abnormalnosti hipotalamus-hipofiza sistema (anencefalija, urođene aplazija, hipoplazija ili ektopija hipofize).

Stečena hipofize patuljastog rasta razvija u tumora regije hipotalamus-(Kraniofaringioma, hamartoma, neurofibrom, germinomas, hipofize adenoma) Ili drugih tumora mozga (npr glioma očnog chiasm). U nekim slučajevima, hipofize patuljastog rasta mogli dovesti traumatske povrede mozga, trauma rođenja, CNS (virusne, bakterijske, encefalitis i meningitis), Autoimuna hipofizitis povrede hipofize stabljika tokom operacije, hidrocefalus, hipofize vaskularne aneurizma i t. d. hipofize patuljastog rasta može biti povezana sa toksične efekte hemoterapije ili zračenja (kada leukemija, retinoblastom, transplantacija koštane srži, itd d.).

Hipofizijalnog patuljastog rasta zbog neosjetljivost ciljnih tkiva na nedostatak hormona rasta može razviti u GH receptora nedostatku biološke aktivnosti hormona rasta, otpornost na faktor rasta inzulina 1.

Uz nedostatak izolovanim hormona rasta, sa hipofize patuljastog rasta može biti označena smanjenje u sintezi drugih hormona hipofize: gonadotropina, TSH, ACTH, što je praćeno nedostatkom funkciji odgovarajućih perifernih endokrinih žlijezda (seks, štitnjače, nadbubrežnih žlijezda), koji također utječe na rast i fizički razvoj. U ovom slučaju endokrinologije reći pangipopituitarnoy oblik patuljastog rasta.

Simptomi hipofize patuljastog rasta

Djeca su rođena sa normalnim ukupnu težinu i kapacitet rasta. zastoj u rastu urođenih hipofize patuljastog rasta obično postaje primjetno u dobi od 2-3 godina u budućnosti povećava. Stopa rasta u djece s hipofize patuljastog rasta je 1,5-2 cm godišnje (po stopi od - 7-8 cm). U odraslog muškarca rast ne prelazi 130 cm, žene - 120 sm tijela proporcionalna, ali mogu opstati proporcije tipične djetinjstva ..

Kože u bolesnika s hipofize patuljastog rasta pale, suvo, naborani, sa žućkastom nijansom ili mramora, što je uzrokovano štitnjače insuficijencije. Boja kose je često suptilan, suha, lomljiv. Hipoplazija kostiju lica lobanje dovodi do prisustva male crte lica ( "lutkice"), povlačenje nosa.

Distribuciju potkožno masno tkivo može biti različit - od nerazvijenosti do viška masnih naslaga na tipa "Kushingoid" (grudi, stomak, butine). Označene skeletnih okoštavanja kašnjenja, loše razvoj mišićnog sistema, poremećaj denticije. Zbog nerazvijenosti larinksa kod odraslih s hipofize patuljastog rasta djecom i dalje visok ton glasa. U skladu s malom visinom i smanjenje tjelesne težine poštovati veličine unutrašnjih organa (splanhnomikriya). Često otkriva hipofize patuljastog rasta bradikardija i hipotenzija.

Kršenje GONADOTROPNIH funkcije hipofize uzrokuje kašnjenje i neadekvatnost seksualnog razvoja (hipogonadizam). Kod dječaka sa hipofize patuljastog rasta postoji nedostatak dlačica muških tipa, hipoplazije testisa, kriptorhizma, mikropenisa- djevojke - amenoreja, mikromastiya, maternice hipoplazija i jajnik.

Intelektualni razvoj kada hipofiza patuljastog rasta su obično očuvana. Mogu imati psihološke karakteristike kao što su negativizam, izbegavanja, smanjenje sebe, infantilno ponašanje.

Ako postoje dodatne žalbe glavobolje, povraćanje, zamagljen vid treba posumnjati intrakranijski patologije. Kada pangipopituitarnom patuljastog rasta definiranim atributima srednje hypocorticoidism i hipotireoza.

Dijagnoza hipofize patuljastog rasta

Kriteriji za dijagnozu hipofize patuljastog rasta su prošlost podataka, fizikalni pregled, laboratorijske ili instrumentalna ispitivanja.

Pacijenti određuje apsolutnu veličinu tijela i stope deficita rasta - razlika između stvarne rasta dob i spol pacijenta i prosječna zakonske stope u populaciji. Kada hipofiza deficit rast patuljastog rasta je veći od 2-3 kvadratna odstupanja.

Glavnu ulogu u dijagnostici hipofize patuljastog rasta pripada definiciji bazalne razine u serumu hormona rasta, cirkadijalni ritam lučenja i rezervi stimulacijom pozadini. Pacijenti sa hipofize patuljastog rasta početni nivo GH značajno smanjen, za vrijeme ispitivanja sa stimulativne inzulina tireoliberinom, arginin, itd blago raste.

Radiografija sella otkriva svoju formu djetinjstva ( "stand-up oval") i općenito (tj. N. maloljetnik) nazad. Povećanjem veličine Sella i prisutnost kalcifikacije područja, prije svega, trebalo bi razmisliti o tumora. X-ray zgloba zglobove i ruke kako bi se utvrdilo radiološke ( "kost") dobi. Kada hipofiza patuljastog rasta je došlo do značajnog usporavanja u procesima okoštavanja skeleta.

Kako bi se rasvijetlila oblik patuljastog rasta potrebno proučiti inzulin sličan faktor rasta (somatomedin-C), TSH, LH, FSH, T3, T4, kortizola u plazmi i urinu, antitijela na tiroglobulin, mikrozomalnim frakcija thyrocytes i drugi. Da biste uklonili tumor lezije koje CT (MRT) mozak.

Kada hipofiza patuljastog rasta pacijent treba konsultovati endokrinolog, ginekolog (žene), andrologija (muški), neurolog ili neurokirurg, oftalmolog, genetičar.

Tretman hipofize patuljastog rasta

Kod male djece, kako bi se izbjeglo dijagnostičkih grešaka za 6-12 mjeseci. stand up period, u kojem je posebnu pažnju posvetiti adekvatnu ishranu, jačanje terapije, uzimanje vitamina (A i D) i minerala (fosfor, kalcij). Odsustvo dinamiku rasta i fizičkog razvoja je osnova za prelazak na hormonsku terapiju.

Osnova patogenetske tretmana hipofize patuljastog rasta je supstitucija terapiju hormona rasta, koji se održava povremena kurseve (2-3 mjeseci. Sa istim intervalima). ljudski hormon rasta propisane pacijentima sa dokazanim nedostatkom endogenih hormona i diferencijacije skeleta, ne više od 13-14 godina starosti pokazatelja. Liječenje hormon rasta obaviti prije zatvaranja zone rasta ili dok pogodan parametara rasta.

U liječenju hipofize patuljastog rasta primjenjuje anaboličkih steroida (Nerobolum, Nerobolum, retabolil), koji imaju stimulativno na nivou endogenog hormona rasta, sintezu proteina i rast. Tretman sa steroidima nastavlja već nekoliko godina sa periodičnim zamjena droge. Tretman anabolički agenata je preporučljivo da se počne sa 5-7 godina. Za stimulaciju gonadalni funkciju u dobi od 16 mladih ljudi dodijeljen horiogonadotropina i niske doze androgena, djevojke - male doze estrogena.

Nakon toga, nakon zatvaranja zona rasta, pacijenti sa hipofize patuljastog rasta u stalnom prijem spolnih hormona prema polu. Tako žena koje u kombinaciji estrogengestagennyh prikazani lijekovi (non-ovlon, rigevidon, bisekurin i dr.), Men - androgena depo (Sustanon-250 testenat, omnadren-250).

U hipotireoza dodijeljena L-tiroksin, tireoidin- na neuspjeh somatoliberin - analogi- na svom sintetičkih adrenokortikalnu hipofunkcije - glikokortikosteroide.

Kada organski CNS patologija može biti potrebno protuupalno, rješavanje, dehidracija terapije. U slučaju da tumora hipofize pokazali svoje hirurško uklanjanje, ponekad - radioterapija.

Predviđanje i sprečavanje hipofize patuljastog rasta

Kada hipofiza patuljastog rasta, uzrokovana genetskim faktorima, prognoza je dobra. Pravovremeno i racionalno HRT omogućava pacijentima da se dovoljno razvijeni fizički, društveno aktivan i sposoban. Prilikom odabira profesije se ne preporučuje na posao, predviđa povećana fizička i neuro-psihološki stres. U nedostatku odgovarajućeg tretmana za pacijente i dalje je mali rastom i fizičke nerazvijenosti. U slučaju organskih oštećenja mozga prognozu određuje osnovne bolesti i njegovu dinamiku razvoja. Pacijenti sa hipofize patuljastog rasta su na doživotnu dispanzera endokrinolog i da ga posjetiti svakih 2-3 mjeseci.

Prevencija hipofize patuljastog rasta je da se spriječi infekcija, fizičke i psihičke povrede beremennyh- sprečavanju urođenih mana, neuroinfections, povrede glave, otrovanja djece.