Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom - patološki proces povezan sa promjenama u jetri protok krvi zbog smanjenog lumen vene u blizini tog tijela. Jetra obavlja mnoge funkcije, ovisno o stanju normalan rad organizma. Stoga, poremećaj krvi utječe na sve sisteme i organe i dovodi do opšte intoksikacije. Budd-Chiari sindrom može biti zbog sekundarne patologije velike vene, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili, obrnuto, primarni vaskularne promjene povezane sa genetskim abnormalnostima. To je prilično rijedak patologije u gastroenterologiji: prema statističkim podacima, učestalost lezija je 1: 100 000. U 18% slučajeva bolest je uzrokovana hematoloških poremećaja, 9% - malignih tumora. U 30% slučajeva je nemoguće identifikovati komorbiditeta. Najčešće patologija pogađa žene stare 40-50 godina.

Uzroci Budd-Chiari sindrom

Razvoj Budd-Chiari sindrom može biti uzrokovan mnogim faktorima. Glavni razlog smatra se urođene anomalije jetre plovila i njihove strukturne komponente, a obliteracije suženja i jetre vene. U 30% slučajeva nije moguće utvrditi tačan uzrok ovog stanja, onda govorimo o idiopatskom Budd-Chiari sindroma.

Provociraju Budd-Chiari sindrom može biti traumatično oštećenja želuca, bolesti jetre, upala trbušne maramice (upala trbušne maramice) I perikarda (perikarditis), Maligni tumor, hemodinamske promjene, venska tromboza, određenih lijekova, infektivne bolesti, trudnoće i porođaja.

Svi ovi faktori dovode do kršenja prohodnosti vena i razvoj stagnacije, koja se postepeno dovesti do uništenja tkiva jetre. Osim toga, povećana intrahepatalni pritiskom, što može dovesti do nekrotičnog promjena. Naravno, u velikim posudama uništenje protoka krvi na račun drugih venskih grana (nesparenih vena, interkostalna i paravertebralne vene), ali oni ne mogu nositi sa takvim volumen krvi.

Kao rezultat toga, svi krajevi perifernih atrofije jetre i hipertrofiju odjela svog centralnog dijela. Uvećana jetra otežava situaciju, jer je teže steže šuplju venu, uzrokujući njegove potpune opstrukcije.

Simptomi Budd-Chiari sindrom

Patološkog procesa u Budd-Chiari sindrom može uključiti različite posude: male i velike jetre vena, donju šuplju Beču. Klinički znaci sindroma direktno zavisi od broja plovila oštetiti ako je pogodio samo jedan Beču, patologija asimptomatske i ne izaziva pogoršanje zdravlja. Ali promjene protoka krvi u venama od dva ili više prolaza bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet zavisi od akutne, subakutne ili hroničan tok bolesti. Akutni oblik bolesti razvija iznenada: pacijenti imaju jake bolove u trbuhu i na pravi hipohondrijumu, mučnina i povraćanje. Čini se blaga žutica i dramatično povećao veličinu jetre (hepatomegalijom). Ako je patologija utiče na šuplju venu, označenih oticanje donjih ekstremiteta, širenje potkožnog vene na tijelu. Nakon nekoliko dana tamo zatajenja bubrega, ascites i pleurorrhea, koje je teško na terapiju i pratnji krvavo povraćanje. Tipično, ovaj oblik dolazi do kraja koma a pacijent smrti.

Subakutni odlikuje proširenja jetre, reoloških poremećaja (preciznije, poboljšanje zgrušavanja krvi), ascites, splenomegalija (proširenja slezene).

Hronična forma ne može dati dugo kliničkih simptoma, bolest se odlikuje samo povećanje u veličini jetre, slabost i umor. Postepeno postoji nelagoda u donjem desnom rubu i povraćanje. U jeku bolesti se formira ciroza, povećane slezene, što je rezultiralo u razvoju jetre. To je hronična oblik bolesti zabilježen je u većini slučajeva (80%).

U literaturi se opisuje povijest munje izolirani oblik, odlikuje brz i progresivno povećanje simptoma. Za nekoliko dana žutica, bubrega i jetre, ascites.

Sindrom Dijagnoza Budd Chiari

Budd-Chiari sindrom se sumnja u razvoj karakterističnih simptoma: hepatomegalijom i ascitesom, sa povećanim zgrušavanje krvi. Za konačnu dijagnozu izjavu gastroenterolog zahtijeva daljnje ispitivanje (instrumental i laboratorija).

Laboratorijskim metodama proizvesti sljedeće rezultate: test opšte krvi pokazuju povećanje broja leukocita i ESR koagulogram otkriva rast protrombinskog vremena, na biohemijske analize određuje porast enzima jetre.

Instrumentalnim metodama (ultrazvuk, Doppler ultrazvuk, radiografija, CT, MR) izmjeriti veličinu jetre i slezine, odrediti opseg i difuzno vaskularnih bolesti, kao i uzrok bolesti, za otkrivanje tromba i venskih stenoza.

Tretman sindroma Budd-Chiari sindrom

Terapijske mjere usmjerene na vraćanje venske protok krvi i olakšanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i doprinosi blago poboljšanje opšteg stanja. Pacijenti propisane diuretici izrezati višak tečnosti iz organizma, kao i lijekove, poboljšanje metabolizma u stanicama jetre. Za olakšanje procesa bol i upalu koriste steroide. Svi pacijenti ispuštaju antiagregacionom i fibrinolitik, povećavajući brzinu resorpcije krvnih ugrušaka i poboljšanje reoloških krvi. Smrtnosti u izolirani koristeći metode konzervativne terapije je 85-90%.

Vraćanje protok krvi u jetri može samo operativan, ali hirurške procedure obavljaju se samo u odsustvu zatajenja jetre i jetre venska tromboza. Oni imaju tendenciju da proizvode slijedeće vrste transakcija: anastomoze - umjetni komunikaciju između oštećen sosudami- obilaznica - stvaranje dodatnih odliva trakta krovi- transplantacije jetre. Kada se vene cave superior stenoza prikazani proteze i širi se.

Prognoza i komplikacije Budd-Chiari sindrom

Nepovoljne prognoze, ona je pod utjecajem dobi pacijenta, istovremena hronične patologije, prisutnost ciroze. Bez tretmana, smrt pacijenta završava u periodu od 3 mjeseca do 3 godine nakon dijagnoze. Bolest može izazvati komplikacije u obliku jetre encefalopatija, krvarenje, teške bubrežne insuficijencije.

Posebno opasni su akutne i fulminantne priroda toka Budd-Chiari sindroma. Trajanje života pacijenata sa hroničnom patologijom dostigne 10 godina. Prognoza ovisi o uspjehu operacije.