Antifosfolipidna sindrom

Antifosfolipidna sindrom (APS) - kompleks poremećaji uzrokovani autoimuna reakcija na fosfolipida strukture prisutne na ćelijske membrane. Bolest je opisana detaljno Hughes britanski reumatologu 1986. godine. Podaci o pravu prevalenciju antifosfolipidnim sindroma otsutstvuyut- poznato da su pronađeni mali nivo antitela na fosfolipida u krvnom serumu u 2-4% zdravih osoba, a visok titar - 0,2%. Antifosfolipidna sindrom je 5 puta češće dijagnosticira kod mladih žena (20-40 godina), iako se bolest može patiti, muškarci i djeca (u Vol. H. Novorođenče). Kao multidisciplinarni problem, antifosfolipidna sindrom (APS) privukao je pažnju stručnjaka u području reumatologije, ginekologiju i akušerstvo, neurologije, kardiologije.

Uzroci antifosfolipidna sindroma

Uzroci antifosfolipidnim sindroma je nepoznat. U međuvremenu, studirao i definirane faktore predispozicije da se poboljša nivo antitela na fosfolipida. Na primjer, prolazno povećanje antifosfolipidnih antitijela posmatra protiv virusnih i bakterijskih infekcija (hepatitis C, HIV, infektivna mononukleoza, malarija, infektivni endokarditis i dr.). Visok titar antitijela za fosfolipida nalazi u bolesnika s sistemski eritemski lupus, reumatoidni artritis, Sjogren bolest, sklerodermija, Periarteriitis nodosa, autoimuni trombocitopenična purpura.

Hiperprodukcije antifosfolipidna antitijela može se uočiti u maligniteta, recepcija lijekova (psihofarmaka, hormonskih kontraceptiva, itd), otkazivanja antikoagulanse. Postoje dokazi o genetskom predispozicijom povećane sinteze antitijela na fosfolipida kod pacijenata nosioci antigena HLA DR4, DR7, DRw53 i rođaci bolesnika sa antifosfolipidnim sindromom. U principu imuno-bioloskoj mehanizme antifosfolipidnim sindroma zahtijeva dalja istraživanja i pojašnjenja.

Ovisno o strukturi i imunogenost razlikovati "neutralan" (fosfatidilkolin, phosphatidylethanolamine) i "negativno napunjena" (kardiolipinska, Fosfatidilserin, fosfatidilinozitolni) fosfolipidi. Ova klasa antifosfolipidnih antitijela reagiraju s fosfolipidi, uključuju lupus antikoagulans, Am kardiolipinska, beta-2-glikoprotein-1-kofaktorzavisimye antifosfolipidy et al. Interakcija s fosfolipida membrane vaskularnih endotelnih ćelija, trombocita, neutrofili, antitijela uzrokovati kršenje hemostazu olova sklonost a hiperkoagulabilnog države.

Klasifikacija antifosfolipidna sindroma

S obzirom na etiopatogenezi i sadašnji razlikovati sljedeće kliničko-laboratorijske varijante antifosfolipidnim sindrom:

• osnovni - povezivanje sa bilo kojim osnovi bolesti koje se mogu izazvati proizvodnju antifosfolipidnih antitijela, otsutstvuet-
• srednje - antifosfolipidna sindrom razvija na pozadini drugim autoimunim patologii-
• katastrofalan - akutna koagulopatije teče sa više tromboze unutrašnjih organa implementacije
• AFL-negativan antifosfolipidna sindrom utjelovljenje, pri čemu serološke markere bolesti (Am da kardiolipinska i lupus antikoagulans) nije utvrđena.

Simptomi antifosfolipidna sindroma

Prema sadašnjim stavove, antifosfolipidnim sindrom je autoimuna tromboze vaskulopatije. Ako kvar APS mogu utjecati na različite posude i lokalizaciju kalibra (kapilara, veliki venski i arterijski stabala), što uzrokuje izuzetno širok spektar kliničkih manifestacija, uključujući arterijske i venske tromboze, akušersku patologije, neurološke, kardiovaskularne, kožnih oboljenja, trombocitopenija.

Najčešći i tipičan znak antifosfolipidnim sindromom su ponavljaju venska trombozaTromboza površinskih i dubokih vena donjih ekstremiteta, jetre vena, jetre portal vena, retinalne vene. Kod pacijenata sa antifosfolipidnim sindrom može doći ponovljene epizode PE, plućne hipertenzije, Cava sindrom gornje šuplje, Budd-Chiari sindrom, adrenalna insuficijencija. Venske tromboze u antifosfolipidnim sindrom razvija u 2 puta veće šanse da arterija. Među potonje dominira tromboze cerebralnih arterija, što dovodi do prolazni ishemijski napad i ishemijskog moždanog udara. Drugi neurološki poremećaji mogu uključivati migrena, hiperkinezija, konvulzije, senzorineuralno gubitak sluha, ishemijski optička neuropatija, transverzalni mijelitis, demencija, mentalnih poremećaja.

Poraz kardiovaskularnog sistema u antifosfolipidnim sindrom povezan sa razvojem infarkta miokarda, intrakardijalnih tromboze, ishemijske kardiomiopatije, hipertenzija. Vrlo često je označena oboljenja srčanih zalistaka - od blagih regurgitacija je otkrivena od strane ehokardiografije prije mitralni, aortni, trikuspidna stenoza ili neuspjeh. Kao dio dijagnoze antifosfolipidnim sindroma sa srčanim manifestacijama zahtijeva diferencijalnoj dijagnozi infektivnih endokarditisa, miksoma srca.

Renalne može uključivati ​​kao maloljetnik proteinurija i akutno zatajenje bubrega. Iz digestivnog trakta javljaju u antifosfolipidnim sindrom hepatomegalijom, gastrointestinalnog krvarenja, okluzija mezenteričnih plovila, portal hipertenzija, infarkt slezine. Tipična lezija kože i mekih tkiva predstavio livedo palmar i plantarne eritem, trofičkog ulkusa, gangrena paltsev- lokomotornog sistema - aseptična nekroza kosti (femura glava). Hematološke simptomi antifosfolipidnim sindromom su trombocitopenija, hemolitičke anemije, hemoragične komplikacija.

Žene APS često otkrivene zbog akušerskih patologije: re spontani pobačaj u različitim vremenima, intrauterini zastoj rasta, insuficijencije posteljice, preeklampsije, hronične fetalne hipoksije, preranog rođenja. Kada upravljanje trudnoće kod žena sa antifosfolipidnim sindromom ginekolog mora uzeti u obzir sve moguće rizike.

Dijagnoza antifosfolipidna sindroma

Antifosfolipidna sindrom se dijagnostikuje na kliničkim okolina (vaskularna tromboza, težio akušerskim istorije) i laboratorijskih podataka. Ključni kriteriji uključuju imunološke detekcije u krvnoj plazmi srednji ili visok titar antitijela na kardiolipinska IgG klase / IgM i lupus antikoagulans dva puta u roku od šest tjedana. Dijagnoza se smatra važećom kombinacijom barem jedan primarni klinički i laboratorijski kriteriji. Dodatne laboratorijske znakove antifosfolipidnim sindromom su lažno pozitivan RW, Coombs pozitivne reakcije, što je povećanje u titar antinuklearnih faktor, reumatoidni faktor, krioglobulina, DNK antitela. Također, istraživanja su pokazala OVK, trombociti, krv hemije, koagulacije.

Trudna sa antifosfolipidnim sindromom imaju potrebu za praćenje parametara zgrušavanja krvi, koji vodi dinamičan fetalni ultrazvuk i dopler uteroplacentarni protok krvi kardiotografii. Da biste potvrdili tromboze unutrašnjih organa obavlja UZDG glave i vrata sudova, bubrega plovila, arterije i vene ekstremiteta i drugih očnih plovila. Promjene u letaka srčanih zalistaka otkriveni tokom ehokardiografije.

Diferencijal dijagnostičke mjere treba sprovesti da se izbegne DIC, hemolitički-uremic sindrom, . Trombocitopenična purpura itd obzirom poliorgannost lezije, dijagnostiku i liječenje antifosfolipidnim sindroma zahtijeva zajedničke napore doktora različitih specijalnosti: reumatologa, kardiologa, neurologa, opstetričari i drugi.

antifosfolipidna sindrom tretman

Glavni cilj liječenja antifosfolipidnim sindroma je prevencija tromboembolijskih komplikacija. Režim trenutke uključuju umerena fizička aktivnost, odbijanje dugog boravka u stacionarnom stanju, traumatskim sportske aktivnosti, kao i produženo putovanje zrakom. Žene sa antifosfolipidnim sindromom ne treba davati oralnih kontraceptiva, i prije nego što planiraju trudnoću treba biti siguran da vide opstetričar-ginekolog. Trudnica tokom cijelog perioda gestacije Prikazanih prima malim dozama glukokortikoida i antiagregacionom agenata, intravenski imunoglobulin, injekcije heparina pod kontrolne lampice hemostasiogram.

terapija lijekovima u antifosfolipidnim sindroma mogu uključivati ​​zadatak antikoagulansi (varfarin), direktna antikoagulansi (heparin, fraxiparin, Clexane), antiagregaciona agenata (acetilsalicilna kiselina trentala zvona). Profilaktička antikoagulantna ili antiagregacionom terapija za većinu pacijenata s antifosfolipidnim sindromom održao dugo, ponekad i za život. Kada katastrofalne antifosfolipidna sindrom oblik prikazuje raspored visokih doza glukokortikoida i antikoagulansima održavanje sesija plazmaferezu, transfuzija svježe smrznute plazme, i tako dalje. D.

Prognozu antifosfolipidnim sindroma

Pravovremena dijagnoza i preventivni tretman i izbjeći ponavljanje tromboze, kao i nadu u povoljan ishod trudnoće i poroda. U srednjim antifosfolipidna sindroma važno pratiti tok osnovne bolesti, prevenciju infekcija. Prognostički nepovoljni faktori su kombinacija antifosfolipidnim sindroma, SLE, trombocitopenija, naglo povećanje u Ab titar hipertenzije otporan kardiolipinska. Svi pacijenti sa dijagnozom "antifosfolipidnim sindroma" treba da bude pod nadzorom reumatolog sa povremenim praćenje serološke markere bolesti i pokazatelja hemostasiogram.