Hemolitički uremic sindrom

Hemolitički-uremički sindrom (Gasser bolest) - ozbiljan polietiologic poremećaj manifestira kroz kombinaciju ne-imuni hemolitičke anemije, trombocitopenija i akutno zatajenje bubrega. sindrom hemolitički-uremičnog javlja uglavnom u dojenčad i malu djecu (od 6 mjeseci. Do 4 godine), ali se javlja i kod starije djece i rijetko u odraslih. Svake godine, na osnovu 100 hiljada. Dijete stanovništva registrovani 2-3 slučajeva hemolitičkog uremičnog sindroma kod djece do 5 godina i 1 slučaj kod djece mlađe od 18 godina. Od hemolitički uremic sindrom - jedan od najčešćih uzroka akutnog zatajenja bubrega u djece, od pravovremenost svoje dijagnostiku i liječenje ovise o ishodu bolesti.

Klasifikacija hemolitički-uremičnog sindrom

Ovisno o etiologiji i kliničke karakteristike su odvojeni hemolitički uremic sindrom diareyaassotsiirovanny - M + (tipično) i nisu povezani s dijareja - D- (sporadični ili atipični). D + sindrom hemolitički-uremičnog je češći u dojenčadi i male djece je endemska (rasprostranjena u Volga regija, Moskva regija) - nediareyny - više nego što je tipično za stariju djecu i odrasle.

Prema težini razlikuju blaga i teških oblika hemolitički-uremičnog sindrom. Blagi oblik hemolitički-uremičnog sindrom je podijeljena na tip A (anemija, trombocitopenija, i azotemije) i tip B (trijada simptoma u vezi s grčevite poremećaja ili hipertenzija) - hard - tipa A (trijada simptoma u kombinaciji sa anurija traje duže od jednog dana) i tip B (trijada simptoma u kombinaciji sa anurija, hipertenzija i grčevitim sindrom).

Uzroci hemolitički-uremičnog sindrom

Kod djece, zajednički izaziva hemolitički-uremic sindromom su akutne infekcije (90%) i infekcije gornjeg respiratornog trakta (10%).

Je veliki značaj u razvoju D + hemolitički-uremic sindrom ima enterohemoragične E. coli, proizvodnju specifičnih Shiga-like verotoksin sposoban selektivno oštećenja vaskularne endotelne stanice bubrega i mozga. Verotoksin najveći afinitet sa endotela kapilara bubrega kod djece prve 3 godine života. Verotoksin izaziva leykotsitozavisimoe endotela apoptoze i upala, a također pokreće lanac patoloških reakcija dovodi do hemolize eritrocita, agregaciju trombocita i degradacije, lokalne aktiviranje intravaskularne koagulacije i taloženje fibrina, razvoj DIC. Ove iste osobine Shiga toksin S. dysenteriae sam tip. Razvoj microcirculatory poremećaja (microangiopathic hemolitička anemija, trombocitopenija i mikrotrombozy) dovode do ishemijske promjene u ciljnim organima. Kada hemolitički uremic sindrom usred OCI najčešće pogođeni bubrega glomerularne kapilare, što može dovesti do smanjenja glomerularne filtracije, glomerularne ishemije ili nekroze, sekundarne disfunkcija ili nekroza bubrega tubula, sa masivnim lezije - na OPN.

Infekcija enterohemoragičnih E. coli može se javiti na kontakt sa životinjama (mačke, goveda) ili zaraženim chelovekom- Rabljeni nedovoljno termički obrađena proizvoda od mesa, nepasteriziranog mliječni proizvodi, voćni sokovi kontaminirane vode. Za hemolitički uremic sindrom karakterizira sezonalnost: protiv OCI - uglavnom toplo sezone (lipanj-rujan), protiv virusnih infekcija - zimu-proljeće periodu.

D- sindrom hemolitički uremičnog može biti postinfection, lijekova, postvakcinacijskih, nasljedne povezana sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva, idiopatska. U 40% slučajeva se razvije D- hemolitički uremijski sindrom uzrokovan respiratorne infekcije, pri čemu je patogen S. pneumoniae, uništavajući membrane eritrocita, trombocita i endotelnih ćelija putem neuraminidaze enzima. virusi varičela, HIV, gripa, Epstein-Barr virus, Coxsackie takođe može uzrokovati sindrom hemolitički-uremičnog.

Odnos između razvoja hemolitičkog uremičnog sindroma u odraslih i korištenje određenih lijekova (ciklosporin A, mitomicin C, estrogen - sadrži kontraceptiva, antitumorski droga), transplantacija koštane srži, maligniteta, sistemski eritemski lupus i antifosfolipidna sindrom, trudnoće. Utvrđene porodične slučajeva hemolitički-uremičnog sindrom s autosomno tip nasljeđivanja defekt uzrokovan sistema komplementa, poremećaj prostaciklina razmjene neuspjeha antitrombotiåna i drugih faktora.

Osnova hemolitički uremijski sindrom može ležati imuni kompleks aktivacije trombocita (npr kompleks antigen - antitijelo nakon vakcinacija živim vakcinama protiv dječje paralize, varičele, ospice, DTP).

Simptomi hemolitički-uremičnog sindrom

Klinička slika sindroma hemolitički-uremičnog razlikovati prodromalnih period, visina bolesti i period oporavka. Trajanje prodromalnih period od 2 do 7 dana. Odlikuje se pojave gastrointestinalnih znakova ili lezije respiratornog trakta.

Hemolitički-uremički sindrom protiv AII izazvanih-enteropatogena E. coli, ima izraženije simptome. razviti simptome gastroenteritis ili kolitis (Često krvavi proljev), mučnina, povraćanje, bol u trbuhu, groznica. Postepeno, opšte stanje djeteta pogorša, razdražljivost zamijenjen apatija.

Na vrhuncu sindroma hemolitički-uremičnog prevladavaju simptomi hemolitička anemija, trombocitopenija i OPN: ikterichnost i bledilo kože, sluznica i beonjači obolochek- pastoznost stoljeća goleney- kožne hemoragijski sindrom kao petehije ili crvenog ožiljka, ponekad - krvarenje iz nosa, u teškim slučajevima - smanjen urina (oligurija ili anurija). Ozbiljnost i trajanje dizurija ovisi o opsegu i dubini oštećenja bubrega.

sindrom hemolitički-uremičnog može pokazati više patologije organa: CNS, jetra, pankreas, srčane, arterijsku hipertenziju. U 50% slučajeva hemolitički uremičnog sindroma poštovati neurološki poremećaji: trzanje mišića, hiperrefleksija, Decerebraciona krutost, hemipareza, napade, stupor, koma (Naročito izražen kod djece u prvim godinama života). identifikovana hepatosplenomegalijom, kardiomiopatija, tahikardija, aritmija.

U najtežim slučajevima, može pneumorrhagia, razvoj plućni edem, sindrom "krute lagani" kardio-plućne insuficijencije, edema mozga. Gastrointestinalnih lezija može manifestovati ezofagitis, enterokolitis, hepatitis, pankreatitis, kao i nekroze, perforacija, upijanje.

Trajanje sindrom hemolitički-uremičnog je obično 1-2 tjedna, a onda dolazi stabilizacija u 70% slučajeva - postepeno obnove funkcije oštećenog: poboljšana urin izlučivanje, čime se povećava broj trombocita, normalizaciju nivoa hemoglobina. U teškim ili fatalnim nastaje zbog ekstrarenalno lezija ili stvaranje CRF.

Dijagnoza hemolitički-uremičnog sindrom

Dijagnozu hemolitički uremijski sindrom na osnovu otkrivanje karakterističnih kliničkih znakova ili komplikuje za JJI SARS: Hemolitička anemija, trombocitopenija, DIC, azotemije.

Kada sindrom hemolitički uremic otkrivena anemija, anisocytosis i polychromatophilia crvenih krvnih zrnaca (prisustvo fragmentiranih oblika), prisustvo slobodnog hemoglobina, smanjen broj trombocita, leukocitoza, umjerena indirektne hiperbilirubinemije, povećanje uree i kreatinina, hiponatremija, hiperkalijemiju, acidoze (u oligoanuricheskoy korak AKI ) hipoalbuminemija.

Urin postaje smeđe-zarđali boji, može izgledati fibrin ugrušaka, tu je hematurija, proteinurija, hemoglobinurija. U djece s akutne obavljati bakteriološko ispitivanje izmeta za identifikaciju sojeva enterotoksičnom E. coli. U teškim neurološki poremećaji mogu provesti mozga CT i lumbalnu punkciju da bi se isključila krvarenja i meningitis.

Diferencijalna dijagnoza hemolitički-uremičnog sindrom obavljena hitno operativno državama (upala slijepog crijeva, ileus, okluzija mezenteričnih plovila, perforaciju crijeva, divertikulum ileuma) ishemijski kolitis, septikemija s DIC, virusnih ili bakterijskih gastroenteritis, teške dehidracije na crijevnih trovanja, tromboze trombocitopenija.

Tretman hemolitički-uremičnog sindrom

Tretman hemolitički-uremičnog sindrom je definiran period razvoja bolesti i ozbiljnosti bubrega tkiva. Ranije dijete sa hemolitički-uremic sindrom primljen u bolnicu, to je veća vjerojatnost uspješne i potpuni oporavak. Patogenetskim terapije uključuju normalizaciju krvnog agregacije stanje pomoću antiagregacionom agenti, poboljšavajući mikrocirkulaciju geparinoterapii- (trental, aminofilin) ​​- antioksidativnog statusa korekcija (vitamin A i E).

Kada bakterijske etiologije hemolitički uremijski sindrom imenovan antibiotika akcije širokog spektra infekcija enteropatogena E. coli, antibiotika i lijekova koji usporavaju motilitet creva se ne preporučuje. Kada oligoanuria pokazuje korektor i poremećaje elektrolita, suzbijanje reakcije metaboličke slom i infekcije. Za korekciju teške anemije koristiti infuzija crvena krvna zrnca.

U polovini slučajeva tipičnih sindroma hemolitički uremičnog mora biti rani tretman izmjena: razmjena plazmaferezu peritonijalna ili hemodijalizom. Hemodijaliza vodi dnevno tokom perioda oligouremicheskogo. U slučaju završnoj fazi hronične bubrežne insuficijencije je transplantacija bubrega.

Prognoza hemolitički-uremic sindrom

sindrom hemolitički uremic je ozbiljan prognozu smrtnost u male djece u akutnoj fazi bolesti je 3-5%, 12% razvije terminal zatajenja bubrega, smanjenje za 25% u glomerularne filtracije javlja. Lošu prognozu imaju atipičnu nasljedne, autoimune, i oblik sindroma hemolitički-uremičnog trudnoće u vezi.

Klasični oblik hemolitički-uremičnog sindrom u novorođenčadi s primarne lezije bubrega glomerula prihoda povoljnije. U slučaju D + hemolitički-uremic sindrom poštovati bolji rezultat u odnosu na nediareynym sindrom pratnji česte recidive i visoka smrtnost.