Polineuropatije

polineuropatije - heterogena grupa bolesti karakterizira sistemski uključivanje perifernih živaca. Polineuropatije podijeljeni u primarnu aksonalnih i demijelinizacione primarni. Bez obzira na vrstu polineuropatije svoju kliničku sliku karakterizira razvoj mišićne slabosti i atrofije, smanjena tetive reflekse, raznih senzornih simptoma (parestezije, hipo- i hiperestezija) koji nastaju distalne ekstremiteta, autonomni poremećaji. Važan dijagnostički razmatranje u postavljanju dijagnoze polineuropatije je odrediti njegove uzroke. polineuropatija Liječenje je simptomatsko, glavni cilj je da se eliminiše naknadu uzročni faktor ili osnovne bolesti.

Etiologija i patogeneza polineuropatije

Bez obzira na etiološki faktor otkrivaju dvije vrste patoloških procesa u polineuropatije - demijelinizacije i aksona gubitak nervnih vlakana. Kada aksonalnih tip srednje demijelinizacije lezija javlja na drugom demijelinizacione lezija pridružuje aksonalnih komponenti. Primarni aksonalnih polineuropatije su najotrovnije, aksonalnih vrsta GBS tipa II HMSN. Primarnom demijelinizacione polineuropatije uključuju klasične varijanta GBS, CIDP, paraproteinemic polineuropatije, HMSN kucam.

Kada aksonalnih polineuropatije uglavnom pati transportne funkcije normalnih cilindra vrši axoplasmatic struja koja nosi u pravcu iz motornog neurona do mišića leđa i niz bioloških supstanci neophodnih za normalno funkcionisanje nervnih i mišićnih ćelija. Proces uključuje prije svega nerava, koji sadrži najduži aksona. Mijenjanje trofičkog funkciju aksona i aksonalnih transport dovodi do denervacija promjene u mišiću. Mišićnih vlakana denervacija stimulira prvi terminal, a zatim kolateral klijanja, rast novih terminala i reinervaciju mišićnih vlakana, što dovodi do promjene u strukturi DE.

Kada postoji kršenje poskočni demijelinizacije nervnih impulsa, čime se smanjuje brzina živca. Demijelinizacione oštećenja živca klinički razvoj slabost mišića, gubitak tetive refleksi rano bez razvoja atrofija mišića. Dostupnost atrofije ukazuje aksonalnih dodatne komponente. Demijelinizacije živaca može biti uzrokovana autoimunim agresija da se formira antitijela na različite komponente perifernih mijelina proteina, genetskih poremećaja, exotoxins izlaganja. Oštećenje živca akson može biti zbog efekata na živce egzogenih ili endogenih toksina, genetski faktori.

klasifikacija polineuropatije

Do danas, standardne klasifikacije polineuropatije ne postoji. By patogenetskim funkciju aksonalnih polineuropatije odvojen (primarne lezije aksijalno cilindar) i demijelinizacione (mijelina patologija). Po prirodi kliničke slike razlikuje motor, senzorne i autonomne polineuropatije. Međutim, u svom čistom obliku, ovi oblici se posmatraju vrlo rijetko, često otkrivaju kombinovani gubitak dva ili tri vrste nervnih vlakana (senzorno-motorne, senzorne, autonomni, itd ..).

Prema etiološki faktor za polineuropatije udio (neuronske amiotrofija od Charcot-Marie-Tooth bolesti, Rus-Levy sindrom, dejerine-Sottas sindrom, Refsum bolest itd), autoimune (Miller-egzibicionista sindrom, aksonalnih tip GBS, paraproteinemic polineuropatije i paraneoplastičnim neuropatije dr.), metaboličke (dijabetička polineuropatija, uremic polineuropatije, jetra polineuropatije i dr.), nutritivni, toksične i infektivnih-toksičan.

Klinička slika polineuropatije

Klinička slika polineuropatije, obično u kombinaciji znakova lezije motornih, senzornih i autonomnih vlakana. Ovisno o stupnju uključenosti različitih vrsta vlakana u neurološkim statusa mogu prevladati motornim, senzornim ili autonomnih simptoma. Poraz motora vlakana dovodi do razvoja flakcidnu pareza, polineuropatije za većinu tipične lezije gornjih i donjih ekstremiteta sa distalne distribuciju slabost mišića, atrofija mišića lezije razvijaju u dugom aksona. Za aksonalnih polineuropatije i nasljednih karakteristika distribucije distalne slabost mišića (najčešće u donjih ekstremiteta), koja je izraženija u mišićima ekstenzora nego u mišićima fleksora. U teškim slabost peronealnog mišića grupa razvija steppage hod (tj. N. "Cock-walk").

Stečena demijelinizacione polineuropatije se mogu javiti proksimalne slabost mišića. U teškim porazom može označiti ERS i respiratornih mišića, koji se često javlja kada Guillain-Barre sindroma (GBS). Za polineuropatije odlikuje relativno simetrična slabost mišića i atrofija. Asimetrična simptome karakteristične za više mononeuropathy: multifokalne motorna neuropatija, multifokalne senzorimotorne neuropatija Sumner-Lewis. Tetive i periostalnog reflekse sa polineuropatije obično smanjiti ili napuštaju, prvenstveno smanjena Ahilova tetiva reflekse, dalji razvoj procesa - i karporadialny koljena, tetive reflekse sa biceps i triceps mišiće može ostati netaknuta dugo.

Senzorni poremećaji u polineuropatije često relativno simetrične, prvo se pojavljuju u distalnom (za "rukavice" i tipa "čarapa") i širi proksimalno. U debi polineuropatije često otkrivaju pozitivne senzornih simptoma (parestezije, dysesthesia, hiperestezija), ali dalji razvoj simptoma iritacije procesa zamjenjuju se simptomi gubitak (hypoesthesia). Poraz od debelih mijelinskih vlakana dovodi do oštećenje glubokomyshechnoy i senzacija vibracije, gubitak tankih mijelinskih vlakana - do poremećaja bola i temperature osjetljivost kože.

Kršenje autonomnih funkcija najizraženije kada aksonalnih polineuropatije, kao autonomna vlakna su nemielizirovannymi. Najčešći simptomi poštovati gubitak: gubitak simpatičkog vlakana ulazi u sastav perifernih živaca, manifestuje isušivanje kože, vaskularna disregulacije tonusa- poraz visceralni autonomnog vlakana dovodi do dysautonomia (tahikardija, ortostatska hipotenzija, smanjena erektilne funkcije, kršenje komunalnih radi).

dijagnoza polineuropatije

U identifikaciji sporo progresivno senzomotorni polineuropatije, debitirao sa peronealnog grupu mišića, neophodno je da se razjasni porodične istorije, posebno prisustvo rodbine umora i slabosti mišića nogu, promjene u hodu, deformiteti stopala (visok lift). Kada je potrebno simetrična slabost razvoja ekstenzora četkicu za otklanjanje trovanje olovo. Tipično, toksični polineuropatije odlikuje, pored neurološkim simptomima, opšta slabost, umor i rijetko trbušne žalbi. Također je potrebno da biste saznali koji drogu je / je pacijent u cilju sprečavanja polineuropatije droge.

Sporo progresivan razvoj asimetrične slabost mišića - klinički znak multifokalnih motornih polineuropatije. Za dijabetičar polineuropatije donjih ekstremiteta odlikuje sporo progresivna hypoesthesia, uz peckanje i drugi simptomi u stopalima. Uremic polineuropatije dogodi, obično na pozadini kronične bolesti bubrega (CRF). Sa razvojem senzorno-autonomnih polineuropatije odlikuje gori, dizestezije, u uslovima naglog smanjenja tjelesne težine potrebno je eliminirati amiloid polineuropatije.

Za polineuropatije karakterizira dominacija slabosti ekstenzora mišića stopala, steppage hod, odsustvo Ahilove tetive refleks, visoki luk. U kasnijoj fazi bolesti i bez koljena karporadialny tetive reflekse, atrofija mišića razvijene noge, noge. Poraz mišića odgovara inervacija pojedinih živaca, bez senzorni poremećaji karakteristični multi-motor polineuropatije. U većini slučajeva, dominira poraz gornjim ekstremitetima.

Okarakterisan distalne senzorne distribucije polineuropatije hypoesthesia. U početnim fazama preosjetljivosti bolesti moguće. Odlikuje aksonalnih senzorimotorne neuropatija distalne hypoesthesia i distalne slabost mišića. u autonomni polineuropatija može biti fenomen gubitka kose, i iritacije autonomnog nervnih vlakana. Za tipične vibracija polineuropatije hiperhidroze, poremećaja vaskularnog tonusa četke za dijabetička polineuropatija, naprotiv, suvoća kože, trofičkog poremećaji, autonomne disfunkcije unutrašnjih organa.

Studija antitijela za GM1-ganglikozidam je poželjno obavlja kod pacijenata sa motorom neuropatije. Visok titar (veći od 1: 6400) su specifični za motor multifokalne neuropatije. mogući su u hroničnih upalnih demijelinizacione polyradiculoneuropathy (CIDP), Guillain-Barre sindrom i druge autoimune neuropatije nizak titar (800 1:: 400-1). Treba imati na umu da je povećan titar antitela na GM1-gangklikozidam otkrivene u 5% zdravih ljudi (posebno starije osobe). Antitijela na mijelin povezane glikoprotein otkrivena u 50% pacijenata sa dijagnozom "paraproteinemic polineuropatije", au nekim slučajevima drugim autoimunim neuropatije.

Zbog sumnje polineuropatije povezani s trovanja olovom, aluminij, živa se provodi u krvi i urina za sadržaj teških metala. Možda molekularne genetske analize na svim većim oblicima HMSN I, IVA, IVB vrste. Vođenje igla elektromiografija sa polineuropatije otkriva znakove ovog procesa denervacija-reinervacija. Prije svega, potrebno je ispitati distalnog mišića gornjih i donjih ekstremiteta, a ako je potrebno, i proksimalnih mišića. Živac biopsija je opravdana samo u slučajevima sumnje na amiloida polineuropatije (detekcija amiloida depozita).

polineuropatije tretman

U nasljedne tretman polineuropatije je simptomatsko. Kod autoimunih polineuropatije cilj liječenja je da se postigne remisija. Dijabetička, alkohol, i drugih hroničnih uremic polineuropatije napreduje liječenje se svodi na smanjenje težine simptoma i usporavanja procesa. Jedan od važnih aspekata tretmana ne-droga - terapijske vježbe imaju za cilj održavanje tonusa mišića i spriječiti kontrakture. U slučaju respiratornih poremećaja može biti potrebna mehanička ventilacija u difterije polineuropatije. Efikasan tretman droga polineuropatije ne postoji. Kao terapija održavanja koristeći vitaminskih preparata i neurotrophic agent. Međutim, njihova učinkovitost nije u potpunosti dokazana.

Za liječenje polineuropatije porfiriynoy upravlja glukoze koja obično izaziva poboljšanje stanja pacijenta, kao i analgetici i druge simptomatske droge. tretman droga kroničnih upalnih demijelinizacione polineuropatije uključuje vođenje membrana plazmaferezu, ljudski imunoglobulin ili prednizolon. U nekim slučajevima, plazmafereze i imunoglobulina efikasnost je nedovoljno, tako da ako ne postoje kontraindikacije, liječenje treba odmah početi sa kortikosteroidima. Poboljšanje nastaje obično nakon 25-30 dana-dva mjeseca kasnije, možete početi postepeno smanjenje doze održavanja. Smanjenjem doze kortikosteroida potrebno je provesti kontrolu EMG. Po pravilu, ukinuti prednizolon ne u narednih 10-12 mjeseci, možete "osigurati" azatioprin ako je potrebno (ili takrolimus ili mikofenolat mofetil).

Tretman dijabetičke polineuropatije održao zajedno sa endokrinologa, njegov osnovni cilj je da se održi normalan nivo glukoze u krvi. Za ublažavanje bolova koriste triciklički antidepresivi, i pregabalin, gabapentin, lamotrigin, karbamazepin. U većini slučajeva, koriste drogu thioctic kiselina i vitamina grupe B. regresije simptoma ranog uremic polineuropatije nefrologa postiže kada nivo korekcije u krvi uremičnog toksina (program za hemodijalizu, transplantacija bubrega). Lijekova koji se koriste vitamini, pod izrazio sindrom bol - triciklički antidepresivi, pregabalin.

Glavni terapijski pristup u liječenju toksičnih polineuropatije - prestanak kontakta sa toksična supstanca. U polineuropatije doza u vezi doziranje potrebno prilagoditi dozu lijeka. Kada smo se potvrdila dijagnoza "difterija"Uvođenje antitoksični serumu smanjuje mogućnost razvoja difterije polineuropatije. U rijetkim slučajevima u vezi sa razvojem kontraktura i deformiteti stopala To može biti potrebno kirurško liječenje. Međutim, imajte na umu da dugotrajno nepokretnost nakon operacije može negativno utjecati na motoričke funkcije.

Prognozu polineuropatije

U hronične upalni demijelinizacione polyradiculoneuropathy pogled na život prilično povoljan. Smrtnost je vrlo nizak, međutim, potpuno ozdravljenje javlja vrlo rijetko. Do 90% bolesnika na imunosupresivnu terapiju postići potpuno ili djelimično remisije. Istovremeno je bolest sklona egzacerbacije, korištenje imunosupresivne terapije može biti s obzirom na njegovu neželjenih efekata, što je dovelo do brojnih komplikacija.

U polineuropatije je rijetko moguće postići poboljšanje, kao bolest napreduje sporo. Međutim, pacijenti imaju tendenciju da se prilagode svoje stanje iu većini slučajeva do kasno fazama bolesti zadržavaju sposobnost da self-service.

U dijabetička polineuropatija pogled na život povoljan predmet pravovremeno i temeljito tretman kontrole glikemije. Samo u kasnijim fazama sindroma bol bolest može značajno narušiti kvalitetu života pacijenta.

Prognoza za život kada uremic polineuropatije u potpunosti ovisi o ozbiljnosti hronične bubrežne insuficijencije. Pravovremeno dostavljanje programiranih hemodijalize ili transplantacija bubrega mogu dovesti do potpunog ili skoro potpuna regresija uremičnog polineuropatije.