Guillain-Barre sindroma

Guillain-Barre sindroma (GBS) - akutna upalnih demijelinizacione polyradiculoneuropathy autoimune etiologije. Karakteristično bolesti - periferna paraliza i proteina ćelija disocijacija u likvoru (u većini slučajeva). Trenutno, kao dio GBS su četiri glavna klinička varijante:

• klasični oblik GBS - akutna upalni demijelinizacione polyradiculoneuropathy (do 90% slučajeva)
• aksonalnih oblik GBS - akutna motor aksonalnih neuropatija. Karakteristika ovog oblika GBS - izolovani uključivanje motornih vlakana. U akutnom motora i senzorne aksonalnih neuropatije utiče na motorne i senzorne vlakana (15%)
• Miller-Fisher sindrom - oblik GBS karakteriše oftalmoplegija, mozzhechovoy ataksija nedovoljno definisane i areflexia tokom pareza (DO3%)

Pored navedenih oblika Guillain-Barre sindroma, nedavno izolovani nekoliko atipičnih oblika bolesti - akutna neuropatije, akutne pandizavtonomiyu, teška kranijalnih polineuropatije, vrlo rijetki.

Klinička slika Guillain-Barre sindroma

Prva manifestacija Guillain-Barre sindrom su obično slabost mišića i / ili senzorni poremećaji (utrnulost, parestezije) u donjim ekstremitetima, koji je nakon nekoliko sati (dnevno) se odnose na gornjih ekstremiteta. U nekim slučajevima, bolest manifestuje bolovima u mišićima ekstremiteta i lumbosakralnom području. Vrlo rijetko su prva manifestacija poraz CHN (poremećaji okulomotorna, fonacije i gutanje). Stepen motornih poremećaja u Guillain-Barre značajno varira - od najmanje mišićna slabost u kvadriplegije. Pareza, obično simetričan i izraženiji u donjim ekstremitetima.

Tipična hipotenzije i značajno smanjenje (ili potpuni izostanak) od tetive reflekse. U 30% slučajeva se razvije respiratorne insuficijencije. Poremećaji površinu osjetljivost manifestira kao blagi ili umjereni hipo- ili hiperkinezija tipa polinevriticheskomu. Oko polovine bolesnika ima duboke poremećaje osjetljivost (ponekad i da završi svoj gubitak). CHN lezije su pronađene u većine pacijenata, manifestuje pareza oponašaju mišića i poremećaja bulbar. Autonomnog poremećaja najčešće posmatra srčani aritmija, arterijske hipertenzije, znojenje poremećaj, poremećaj gastrointestinalnog funkcija i organa male karlice (retencija urina).

Dijagnozu Guillain-Barre sindroma

Kada je potrebno prikupljanje povijest obratiti pažnju na prisustvo izazivanja faktora, jer je više od 80% slučajeva razvija GBS prethode onima ili drugih bolesti i stanja (prenose gastrointestinalnih infekcija, gornjih disajnih puteva, vakcinacija, operacije, intoksikacije, tumor). Neurološki pregled ima za cilj identifikaciju i procjenu ozbiljnosti glavni simptomi Guillain-Barre sindrom - senzorne, motor i autonomni poremećaji.

Potrebno je da sprovede opšti kliničkih istraživanja (urina, kompletna krvna slika), biohemijske analize krvi (krv plinova, koncentracija u serumu elektrolita), studije CSF, serološke (sumnja zarazne etiologije bolesti) i elektromiografija, rezultati koje su ključne za potvrdu dijagnoze i odrediti oblik GBS. U teškim slučajevima bolesti (brzog napredovanja, poremećaji bulbar) treba izvoditi svakodnevno praćenje krvnog pritiska, EKG, puls oksimetriju, i proučavanje respiratorne funkcije (spirometrija, vršni protok).

Za potvrdu dijagnoze potrebno je progresivna mišićna slabost u više od jednog ekstremiteta, kao i odsustvo tetive refleksa (areflexia). Prisustvo uporan karlice poremećaji, teške perzistentne asimetrija pareza, polimorfonuklearni leukociti, i jasno poremećaja nivoa osjetljivosti mora dovesti u sumnju u dijagnozu "Guillain-Barre sindroma". Pored toga, postoji niz znakova, potpuno isključuje dijagnozu GBS, uključujući: nedavno prebačen difterija, Simptomi trovanja olovom ili olovo dokaz trovanja, prisustvo samo senzorni poremećaji, poremećaj metabolizma porfirina.

diferencijalna dijagnoza

Prvenstveno Guillain-Barre sindroma neurolog razlikuje od drugih bolesti koje se manifestuju kao periferne pareze (polio), kao i druge polineuropatije. Polineuropatije u akutne intermitentne porfirije mogu izgledati Guillain-Barre sindroma, ali je obično u pratnji raznih psihijatrijskih simptoma (halucinacije, iluzije) i jakih bolova u trbuhu. Simptomi, znakovi slični GBS, moguće je s velikim ishemijskog moždanog udara mozga tetrapareses u razvoju koja prima periferne funkcije u akutnoj periodu. Glavne razlike miastenija gravis od GBS - varijabilnost simptoma, odsustvo senzornih poremećaja, karakteristične promjene tetive reflekse.

Tretman sindroma Guillain-Barre sindroma

Svi pacijenti sa dijagnozom "Guillain-Barre sindroma" biti hospitaliziran u bolnici sa intenzivnoj njezi. Oko 30% slučajeva GBS u vidu razvoj teške respiratorne insuficijencije, postoji potreba mehaničke ventilacije, čija je dužina se određuje individualno, fokusirajući se na Zhol, gutanje i oporavak refleks kašlja. Isključenje iz ventilatora se vrši postepeno uz obavezno fazi isprekidani obavezno ventilacije.

U teškim slučajevima s teškim pareza od posebnog značaja za sprečavanje komplikacija povezanih s produženom nepokretnost pacijenta (infekcija, dekubitus, plućne embolije), To je pravo zaštite. Zahtijeva periodično (najmanje jedanput svaka 2 sata), promjena položaja pacijenta, za njegu kože, kontrolu nad funkcijama bešike i crijeva, pasivna gimnastika, težnja profilaksu. u baru bradikardija pod prijetnjom asistolije mogu zahtijevati privremeni pacemaker.

Kao poseban tretman od Guillain-Barre sindroma, čiji je cilj hapšenje autoimuni proces koji se trenutno koristi puls terapije imunoglobulina G i plazmaferezu. Efikasnost svake metode je relativno isti, tako da je njihova istovremena upotreba smatra nepraktičnim. Membrana plazmafereze pareza značajno smanjuje ozbiljnost i trajanje mehaničke ventilacije. Obavlja obično 4-6 sesije u razmaku od jedne den volumena plazme premještanjem u jednoj sesiji mora biti najmanje 40ml / kg. Kao supstituent medija pomoću 0,9% -tna otopina natrij klorida ili reopoligljukin.

Treba imati na umu kontraindikacije za plazmaferezu (infekcija, poremećaji krvarenja, jetre), Kao i što je moguće komplikacije (poremećaj elektrolita, hemolize, alergijske reakcije). Imunoglobulina klase G, kao plazmaferezu, smanjuje dužina boravka na IVL- je intravenozno dnevno za 5 dana u dozi 0,4 g / kg. Mogući neželjeni efekti: mučnina, glavobolja i bol u mišićima, groznica.

Simptomatska terapija od Guillain-Barre sindrom se izvodi za korekciju acidobazne i ravnotežu vode i elektrolita, korekcija krvnog pritiska, prevencija duboka venska tromboza i tromboembolije. može biti potrebna hirurška intervencija za traheotomija u slučaju produženog ventilacije (preko 10 dana), a gastrostome u teškim i produžen poremećaja bulbar.

Prognozu Guillain-Barre sindroma

Većina pacijenata s dijagnozom "Guillain-Barre sindroma," postoji potpuna funkcionalni oporavak u roku od 6-12 mjeseci. Uporni rezidualni simptomi i dalje postoji za oko 7-15% slučajeva. GBS ponavljanje učestalosti od oko 4%, smrtnost - 5%. Mogući uzroci smrti - respiratorne insuficijencije, pneumonija ili druge infekcije, plućna embolija. Verovatnoća smrti u velikoj mjeri ovisi o dobi pacijenta: kod djece mlađe od 15 godina ne prelazi 0,7%, STO dok pacijenti preko 65 godina i do 8%.

Prevencija sindroma Guillain-Barre sindroma

Specifične metode prevencije sindroma Guillain-Barre sindroma ne postoji. Međutim, treba obavijestiti pacijenta o zabrani vakcinacije u prvoj godini od početka bolesti, kao i svaka vakcina može izazvati recidiv. Dalje imunizacija dozvoljeno, oni se moraju opravdati potrebu za tim. Osim toga, razvijen je u periodu od 6 mjeseci nakon svakog cijepljenja Guillain-Barre sindrom - sama po sebi kontraindikacija za upotrebu vakcine u budućnosti.