Truncus arteriosus
Conteúdo
truncus arteriosus
Truncus arteriosus - (ukupno aortopulmonary prtljažnik, pravi trunkus) - atelocardia, u kojem polazi od srca je jedini glavni krvni sud nose miješa u velikim i malim cirkulaciju. U kardiologiji, truncus arteriosus dijagnosticiran u 2-3% slučajeva, broj koronarne bolesti. Zajedničke trunkus je uvijek u pratnji ventrikularne septuma defekt- ali to se može javiti srca i krvnih anomalija: pauzu ili atrezija aortnog luka, koarktacijom aotrty, atrezija mitralne valvule, vanjski AV kanal, anomalija plućne vene, jedan komora, i dr. Među nesråanih anomalije javljaju malformacije probavnog, urogenitalnog, skeletni.
Razlozi za opšte trunkus
Truncus arteriosus nastaje zbog kršenja formiranja velikih plovila u ranim fazama embriogeneze (5-6 tjedna fetalnog razvoja) i nedostatak odvajanje primitivnih matičnih na glavnom okosnica plovila - aorte i plućne arterije.
Odsustvo pregrada između aorte i plućne arterije uzrokuje svoju široku poruku, tako da je zajednički gepek udaljava odjednom iz obje komore i nosi mješoviti venske-arterijske krvi u pluća, srca i drugih organa. Pritisak u cjelini trunkus, obe komore i plućnih arterija isto.
Sa ukupno trunkus često kasni razvoj srca zidova, u vezi s kojim srce može imati tri prostora ili dva-komorom strukture. ukupno matičnih ventil može biti jednog, dva, tri ili chetyrehstvorchatym- često poznat po stenoza ili insuficijencije. Opsežna ventrikularne septuma defekt je svojstvena karakteristika zajedničkog trunkus.
Klasifikacija općih trunkus
S obzirom na mjesto nastanka plućne arterije, 4 tipa zajedničkog trunkus:
- Prtljažniku plućne arterije odstupa od uobičajene trunkus je podijeljena na desno i lijevo plućnih arterija;
- Na desne i lijeve plućne arterije potiču iz zajedničkog debla krvi zidu;
- Na desne i lijeve plućne arterije protežu od bočnih zidova ukupne trunkus;
- Plućne arterije su odsutni, u pogledu kojih se pruža dotok krvi u pluća bronhijalne arterija off aorte. Danas se smatra teži oblik ovog tipa u kardiologiji tetralogije Fallot.
Truncus arteriosus može odlagati jednako preko obe komore (42%), uglavnom preko desne komore (42%), po mogućnosti preko leve komore (16%).
Značajke hemodinamike općenito trunkus
Hemodinamskih poremećaja općenito trunkus se pojaviti odmah nakon rođenja. Jednak pritisak u šupljinama srca, plućne arterije i aorte preljev promovira krvnih sudova pluća, brzog napredovanja otkazivanje srca i rane smrti pacijenata. Preživljavanje djeteta dolazi početkom izrazio plućne hipertenzije.
U slučaju suženja plućne arterije nije preopterećenja plućnu cirkulaciju i stvara pritisak gradijent "aorti-plućne arterije prtljažnik." U ovoj situaciji razvoja zatajenja srca prema lijevo i desno tip komore.
Uzimajući u obzir anatomski oblik zajedničkog trunkus može se uočiti 3 vrste hemodinamske nestabilnosti:
- povećanje plućne protok krvi i povećava pritisak u plućne plovila. Ga odlikuju plućne hipertenzije i zatajenja srca, otporan na liječenje.
- stopa ili blagi porast plućnog protoka krvi, krv je izrazio blage olakšanje. Cijanoza nagruzke- manifestira kada zatajenja srca je odsutan.
- smanjenje plućnog protoka krvi zbog stenoza plućne arterije. Postoji stalna cijanoza uzrokovan poremećaj oksigenacije krvi.
zajednički trunkus Simptomi
U nedostatku suženje ušća plućne arterije novorođene države od prve minute života se smatra kritičnim. Do 75% djece sa zajedničkim trunkus umire u prvoj godini, od kojih je 65% - u prvom poluvremenu.
Uzrok smrti je zatajenja srca i plućne vaskularne overflow krvi.
U drugim slučajevima, generalni trunkus klinici karakterizira nedostatak daha u mirovanju, cijanoza, znojenje, umor, tahikardija, hepatomegalijom - sve znake teške cirkulacije neuspjeha. Djeca razvijaju rano kardiomegalija i formira srce grbu, postoji deformacije falange tipa "bataci" i "vremena prozora". Pacijenti sa arterijskom zajedničkim prtljažnik u odsustvu kirurških defekata ponekad može doći i do 15-30 godina.
Dijagnoza zajedničke trunkus
Auskultatorni sliku i phonocardiography podataka sa ukupno trunkus nespecifični: zabilježen sistolički (ponekad i dijastolički) buke, glasan ton II. EKG nema nezavisne dijagnostički znacheniya- obično se otkrije preopterećenja obe komore i pravo odstupanje EOS.
Grudi X-zraka je više informativan i otkriva sferični oblik srca, i povećanje hipertrofije komore, proširenje sjeni velikih brodova i plućne grane arterije. Major anatomske karakteristike zajedničke trunkus (VSD, iskašljavanje od jednog glavnog broda srca) se otkrije ehokardiografije.
Tokom kateterizacija srca šupljina sonda se lako obavlja u cjelini arterijske stvol- ventrikula, plućne arterije i aorte registara jednak sistolički tlak (suženja plućnih arterija - gradijent pritiska). Kada ventrikulografija i aortografija (trunkografii) vizualizirana punjenje generalni trunkus kontrast.
zajednički trunkus Diferencijalna dijagnoza treba uraditi sa septum defekt aortolegochnoy, Tetralogiju Fallot, transpozicija velikih brodova, plućni atrezija, Eisenmenger kompleks.
zajednički trunkus tretman
Konzervativna mjere za ukupno trunkus neefikasan i režirao uglavnom za uspostavljanje toplinske udobnosti, ograničenje aktivnosti, smanjena CBV, korekcija zatajenja srca.
Djeca u prvim mjesecima života, nalaze se u kritičnom stanju, su pribjegli implementaciji palijativne operacije - suženje plućne arterije. Radikalni defekt korekcija je da odvoji plućnih arterija iz zajedničkog trunkus, implantaciju kanal između desne komore i plućne arterije i plastične ventrikularne septuma defekt. Dijelova pacijenti zahtijevaju obavljanje plastike ili ukupno arterijske protetske ventila zbog svog neuspjeha.
Uspjeh kirurško liječenje zajedničke trunkus zavisi od stepena plućne hipertenzije, prisustvo drugih kongenitalnih malformacija i anomalije koronarnih arterija. Intraoperativni smrtnost je 10-30%, a povećanje u odnosu na uzrast upravlja.
Prognoza ukupno trunkus
U prenatalnom otkrivanju zajedničkih trunkus fetusa žena se preporučuje abortus.
Bez operacije srca manje od 10% pacijenata preživi do 20-30 godina. Dugoročne prognoze nakon operacije ovisi o dosljednosti anastomoze između plućne arterije i desne komore, funkcioniranje stabljike ventila. U budućnosti, možda će biti potrebno zamijeniti ventil ili cijev reimplantaciju.
Pacijenti sa zajedničkim trunkus cjeloživotnog potrebu za praćenje kardiologije i operacije srca, prevencija infektivni endokarditis prije kirurških i stomatoloških postupaka zbog rizika od bakterijemije.
- Anomalnog plućne vene
- Aortarctia
- Septum defekt aortolegochnoy
- Atrijalnim septalni defekt
- Sindrom Bland-White-Garland
- Kongenitalne srčane mane
- Eisenmenger kompleks
- Trilogy Fallot
- Transpozicija velikih brodova
- Tetralogije Fallot
- Hipoplastichni sindrom lijevo srce
- Plućni ventil insuficijencije
- Ductus arteriosus
- Open atrioventrikularnim kanal
- Stenoza plućne arterije
- Atrezija trikuspidne ventila
- Trehpredserdnoe srce
- Ventrikularni septalni defekt
- Ventrikularne septuma srca
- Ebsteinova anomalija
- Aortarctia