Akromegalije

akromegalije - nenormalan porast dijelova tijela od strane prednjeg režnja hipofize povezani s povećanu proizvodnju hormona rasta (GH), kao rezultat njegovog tumoral lezije. Javlja se u odraslih i manifestuje ukrupnjavanja crte lica (nos, uši, usne, vilice), što je porast u nogama i rukama, stalno glavobolja i bolovi u zglobovima, kršenje seksualne i reproduktivne funkcije kod muškaraca i kod žena. Povišene razine hormona rasta u krvi izaziva rane smrtnosti od raka, plućnih, kardio-vaskularnih bolesti.

Akromegalije počinje razvijati nakon prestanka rasta organizma. Postepeno, tokom dužeg perioda, raste simptome, a tu je i promjena izgleda. U prosjeku, akromegalija je dijagnosticiran nakon 7 godina od stvarnog početka bolesti. Bolest je jednako uobičajena kod muškaraca i žena, uglavnom u dobi od 40-60 godina. Akromegalije je rijedak endokrini poremećaji primijećeni u do 40 osoba po 1 milion. Ljudi.

Mehanizam razvoja i uzrokuje akromegalije

Lučenje (hormona rasta, GH) Somatotropin od strane hipofize se obavlja. Kod djece, hormon rasta kontrolira procese formiranja kostura i linearnog rasta kostiju-mišićnog, a odrasli nadgleda ugljenih hidrata, masti, metabolizam vode soli. hormon rasta lučenje regulirano je hipotalamus, posebno proizvedena neurosecretion: somatoliberin (stimuliše proizvodnju hormona rasta) i somatostatina (inhibira proizvodnju hormona rasta).

Normalno, hormon rasta u krvi varira tokom dana, dostižući svoj vrhunac u ranim jutarnjim satima. Kod pacijenata sa akromegalije se posmatra ne samo povećanja koncentracije hormona rasta u krvi, ali i kršenje normalan ritam svojih sekrecije. Ćelije prednjeg režnja hipofize, iz različitih razloga nisu predmet regulatornog utjecaja hipotalamusa i početi aktivno razmnožava. Proliferaciju hipofize ćelija dovodi do benigni žlezdane tumora - hipofize adenoma, intenzivno proizvodnju Somatotropin. dimenzije adenom može doći do nekoliko centimetara i prelazi veličinu prostate, stiskanje i uništavanje normalnog hipofize ćelija.

U 45% pacijenata sa akromegalije tumor hipofize proizvode samo Somatotropin još više od 30% proizvoda prolaktin, preostalih 25%, osim toga, luče luteinizirajući, folikul stimulativno, štitnjače hormona za stimulaciju, A-podjedinica.

Na 99% izaziva adenom hipofize akromegalije. Faktori uzrokujući razvoj adenoma hipofize, su traumatske povrede mozga, tumora hipotalamusa, hronične upale sinusa (upala sinusa).

A ulogu u razvoju akromegalije dati nasleđe, kao što je bolest češća u rođaka.

U djece i adolescenata sa hroničnim hipersekrecije hormona rasta uzrokuje kontinuirani rast gigantizam, odlikuju pretjeranom, ali u odnosu na proporcionalnog povećanja u kosti, organi i mekih tkiva. Sa završetkom fiziološki rast i okoštavanja poremećaja u razvoju skeleta tipa akromegalija - nesrazmjeran zadebljanja kostiju, unutrašnjih organa i povećanje specifične metaboličkih poremećaja. Akromegalije hipertrofije javlja parenhima i strome unutrašnjih organa: srce, pluća, gušterače, jetre, slezene i crijeva. Proliferaciju vezivnog tkiva dovodi do sklerotičnih promjena u ovim organima povećava opasnost od razvoja benignih i malignih tumora, r. H. endokrini.

Fazi razvoja akromegalije

Akromegalije odlikuje dugo, dugo prolaz. U zavisnosti od težine simptoma u razvoju akromegalije razlikovati nekoliko faza:

Preakromegalii faza - postoje inicijalni, blage znakova bolesti. U ovoj fazi, akromegalija rijetko dijagnosticira isključivo u smislu nivoa hormona rasta u podacima o krvi i CT mozga.
Hipertrofična faza - tu je izražen simptoma akromegalije.
Tumor faza - prvi plan simptomi kompresije susjednih regija mozga (povećani intrakranijalni tlak, neuroloških i oftalmoloških poremećaja).
Kaheksija faza - iscrpljenosti kao rezultat akromegalije.

simptome akromegalije

Manifestacija može biti uzrokovana akromegalije hormon rasta viška ili adenoma hipofize uticaj na optičke živce i okolne strukture mozga.

Višak hormona rasta izaziva karakteristične promjene pojavu pacijenata sa akromegalije: povećanje u donjoj vilici, jagodice, čelo, hipertrofija usana, nos, uši, što je dovelo do ukrupnjavanja crte lica. Sa povećanjem divergencije mandibule javlja interdentalne i ugriz promjene. Značajno povećanje jezik (makroglosija) na koji su odštampani tragove zuba. Zbog hipertrofija jezika, grkljana i glasnica mijenja glas - oslabi i promukao. Promjene u izgledu u akromegalije javljaju postepeno, neprimetno za pacijenta. Postoji zadebljanje prstiju, povećanje veličine lubanje, stopala i ruke, tako da je pacijent prisiljen kupiti kape, cipele i rukavice za nekoliko veličine veći nego prije.

Akromegalije javlja deformiteta kostiju: zakrivljeni kičme, povećanje anteroposteriornom prsiju sticanjem za barel oblik, proširio međuprostorom. Razvijanje hipertrofija vezivnog tkiva i hrskavice izaziva deformacije i ograničene pokretljivosti zglobova, artralgija.

Akromegalije se obilježava pojačano znojenje i izlučivanje masti zbog povećanog broja i povećanu aktivnost znojnih i lojnih žlijezda. Koža bolesnika sa akromegalija je zapečaćen, zgušnjava, ide u duboku nabora, posebno u vlasište.

Akromegalije je povećanje veličine mišića i unutrašnjih organa (srca, jetre, bubrega), sa postepenim povećanjem degeneracije mišićnih vlakana. Pacijenti počinju brinuti slabost, umor, progresivno pogoršanje zdravstvenog stanja. Razvijanje hipertrofiju miokarda, koji se potom zamijenjen myocardiodystrophy i rastući otkazivanje srca. Jedna trećina pacijenata sa akromegalije poštovati arterijske hipertenzije, skoro 90% - razvijen sleep apnea sindrom, povezane sa hipertrofijom mekih tkiva gornjeg respiratornog trakta i kršenje centar za disanje.

U akromegalije pate seksualnu funkciju. Većina žena s viškom nedostatka prolaktina i gonadotropina razvijati menstrualne nepravilnosti i neplodnost, pojavljuje galaktoreje - izbor cucle mlijeka, nije uzrokovan trudnoće i porođaja. U 30% muškaraca dolazi do smanjenja seksualne potencije. Hypo-lučenja antidiuretskog hormona u akromegalije manifestuje razvoj dijabetes insipidus.

Sa povećanjem tumor hipofize i kompresije živaca i tkiva postoji povećan intrakranijalni tlak, fotofobija, dvostruki vid, bol u obrazima i čelu, vrtoglavica, povraćanje, gubitak sluha i mirisa, utrnulost ekstremiteta.

Kod pacijenata sa akromegalija, povećava rizik od štitnjače tumor, gastrointestinalnog trakta, materice.

komplikacije akromegalije

Za akromegalije prati razvoj komplikacija gotovo svih organa. Najčešće u bolesnika s akromegalije se nalazi hipertrofija srca, infarkt, hipertenzije, zatajenja srca. Više od trećine pacijenata razvijen dijabetes mellitus, posmatranom degeneracija jetre i emfizem.

Hiperprodukcije u akromegalije faktora rasta dovodi do razvoja tumora različitih organa, kako benigni i maligni. Akromegalije često u pratnji difuzno ili nodularnog gušavost, shotty dojke, adenomatozna nadbubrežne hiperplazija, policističnih jajnika, hysteromyoma, crijevnih polipoza. Razvoj hipofize insuficijencijom (panhypopituitarism) Je uzrokovan kompresije i uništenje tumora hipofize.

Dijagnoza akromegalije

U kasnijim fazama (u roku od 5-6 godina nastanka) akromegalija može se sumnja na osnovu povećanja dijelova tijela i drugih spoljašnjih znakova posmatrati na pregled. U takvim slučajevima, pacijent se upućuje na endokrinolog konsultacije i isporuka testova za laboratorijsku dijagnostiku.

Glavni laboratorijske dijagnostike akromegalije su kriteriji za određivanje sadržaja u krvi:

hormona rasta u jutarnjim satima, a nakon testa na glyukozoy-
IGF I - insulin kao faktor rasta.

Povećanje nivo hormona rasta određuje u gotovo svih bolesnika sa akromegalije. Oralne glukoze test akromegalije uključuje utvrđivanje početne vrijednosti STH, a zatim nakon prijema glukoze - pola sata, sat, 1,5 i 2 h. Normalno, nakon što je nivo glukoze hormona rasta se smanjuje, a aktivne faze akromegalija, nasuprot tome, uočeno je povećanje. Nošenje tolerancije glukoze test naročito informativno u slučajevima umjereno povećanje nivoa hormona rasta ili svoje normalne vrijednosti. Također, uz test opterećenja glukozom se koristi za procjenu učinkovitosti liječenja akromegalije.

hormon rasta djeluje na organizam preko faktora rasta sličan inzulinu (IGF). koncentracija u plazmi IGF I odražava ukupan oslobađanje hormona rasta dnevno. Povećati IGF I u odraslih tačaka ljudske krvi direktno na razvoj akromegalije.

Kada je označen oftalmološki pregled u bolesnika sa akromegalije suženje vidnog polja, tj. A. Anatomski vizualni puteva u mozgu se nalazi u blizini hipofize.

Kada kranijalni radiografija otkrila povećanje veličine Sella turcica, u kojem se nalazi hipofiza. Za snimanje tumora hipofize se vrši kompjutersku dijagnostiku i MR mozga.

Osim toga, pacijenti sa akromegalije ispituju kako bi se utvrdile različite komplikacije: crijevnih polipoza, dijabetes, multinodularnom strume, i tako dalje ..

akromegalije tretman

Akromegalije primarni cilj liječenja je da se postigne remisija bolesti eliminacijom hipersekrecije hormona rasta i IGF koncentracija normalizaciju I.

Za liječenje akromegalije moderne endokrinologije koristi u medicini, hirurgiji, zračenja i kombinovane metode.

Za normalizaciju u nivoima hormona rasta u krvi su raspoređeni da primaju somatostatin analoga - neurosecretion hipotalamusa, potiskuje lučenje hormona rasta (Sandostatin, oktreotid, somatulina, lanreotid). Kada akromegalija prikazuje raspored spolnih hormona, agonista dopamina (Parlodel, kabergolin abergin).

Nakon toga, obično vrši jednokratno gama ili terapiju zračenjem u području hipofize.

Akromegalije najefikasniji je hirurško odstranjivanje tumora u podnožju lubanje kroz stanjeni kost. Za male veličine adenoma nakon operacije u 85% bolesnika ima normalnog nivoa Somatotropin i remisije bolesti. Uz značajne količine tumora stopa lijek, kao rezultat prve operacije dostiže 30%. Stopa smrtnosti u hirurško liječenje akromegalije je 0,2-5%.

Prognoza akromegalije

Nedostatak liječenja akromegalije dovodi do invalidnosti u bolesnika aktivno i radno sposobnih povećava rizik od prerane smrti. U akromegalije smanjuje očekivano trajanje života: 90% pacijenata ne žive do 60 godina. Smrt se obično javlja kao posljedica kardiovaskularnih bolesti.

Rezultati kirurško liječenje akromegalije je bolje na malim veličinama adenoma. Za velike tumora hipofize drastično povećana učestalost njihovo ponavljanje.

Prevencija akromegalije

Za prevenciju akromegalije izbjeći povrede glave, hronični žarišta sterilišemo nazofaringealne infekcije. Rano otkrivanje akromegalije i normalnog nivoa hormona rasta bi izbjegli komplikacije i izazivaju stabilne remisije bolesti.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani