Sjogren bolest
Sjogren bolest
- autoimune sistemske neuspjeh vezivnog tkiva odlikuje egzokrine žljezdanog i vnezhelezistymi manifestacije. Najčešći manifestacija žljezdanog Sjogren bolesti je smanjena lučenja suzne i pljuvačnih žlijezda, u pratnji peckanje u očima i nosne suhoće. Po vnezhelezistym manifestacije uključuju bolove u mišićima, slabost mišića, artralgija, krvarenja, natečene limfne čvorove, neuritisa i tako dalje. Dijagnoza Sjogren bolesti se postavlja sa složenom klinički i laboratorijski znaci funkcionalnih testova. Liječenje se sprovodi kortikosteroidima hormona i tsitostatikami- tok bolesti često benigni.Sjogren bolest
Sjogren bolest u vodstvu među kollagenozov učestalost pojave i znatno veće šanse da razviju kod žena starosnoj grupi 20-60 godina-muškarci i bolesti djetinjstvu je manje uobičajena. Uzroci Sjogren sindrom je nepoznat. Najvjerovatnije prejudiciranja faktori su nasleđe i autoimunih odgovor na virusne (vjerovatno rotavirus) Infekcije.
Patogenetskog mehanizam Sjogren sindrom je razvoj immunoagressivnoy reakcije sa formiranjem antitijela na vlastite tkiva i limfoplazmaticheskoy infiltracija kanali egzokrine žlijezde -. Pljuvačke, suzne, gastrointestinalnog trakta, itd U generalizirani oblik bolesti Sjogren trećine pacijenata razviti oštećenje mišića (miozitis), Bubrega (abacterial intersticijski nefritis), vaskularne (proizvodno-destruktivni, produktivan vaskulitis), Pluća (intersticijske pneumonije) I drugi.
Sjogren-ova bolest često javlja kod reumatoidni artritis, tireoiditis Hashimoto, sistemski eritemski lupus.
Sjogren bolest klasifikacija
Za Sjogren bolest može biti subakutni ili hronična. S obzirom na kliničke manifestacije i komplikacije oporavio početni (rano), izrazio je i kasnoj fazi bolesti.
Patoloških procesa Sjogren-ova bolest se može javiti sa različitim stepenom upalnih i imunoloških aktivnosti. Za visok stepen aktivnosti Sjogren bolesti karakterizira klinički značajne znakove zaušnjaci, keratoconjuktivitis, stomatitis, artritis- generalizovani limfadenopatija, hepatosplenomegalije i laboratorijske znakove aktivne upale.
Umjereno aktivan rijeka Sjogren sindrom imaju tendenciju da se smanji upala i imunološka aktivnost uz istovremeno tendenciju da destruktivne promjene epitela sekretorni žlijezda.
Sa minimalnim aktivnost posmatra prevalencija funkcionalne procese, sklerotičnim, degenerativne promjene u pljuvačke, suzne, želuca žlijezde, koja se manifestira teškim kserostomia, keratoconjuktivitis, atrofični gastritis. U laboratorijskim testovima - blage znakove upale.
Simptomi Sjogren sindrom
Pojava simptoma oka sa Sjogren sindrom je zbog smanjenog lučenja suza (suzne tekućine). U isto vrijeme, pacijenti osjećaju peckanje, "grebanje" i "pijesak" u očima. Subjektivnih simptoma u pratnji svrab i crvenilo kapaka, akumulacija viskozne sekreta oko očiju, prorezi za oči sužavanje, smanjenje oštrine vida. Razviti keratoconjuktivitis sicca - upala rožnjače sa konjunktive.
Pljuvačnih žlijezda u Sjogren bolesti povećava u veličini. Jedna trećina pacijenata povećanjem upareni parotidne žlijezde označene karakteristične promjene ovalno lice, nazvan u literaturi "suočava sa hrčak".
Među tipične simptome Sjogren bolesti uključuju suha usta i oralne sluznice, stomatitis, perleches, više karijes zubi (obično cervikalna lokalizacija). Ako se u ranim fazama bolesti Sjogren suva sluznica javlja samo za vrijeme vježbanja i uzbuđenja, izražen sušni period osjećaja stalno posmatra, često uzrokujući pacijentu da vlaže usta i perite hrane. Pri pregledu otkrio svijetle ružičastim obojenost sluznice njihova pluća ozljede u kontaktu, suho jezik, mala količina slobodnog pljuvačke pjene ili viskozne karakter. U tom kontekstu, sekundarna veza (virusne, gljivične, bakterijske) infekcija dovodi do razvoja stomatitisa. Za kasnoj fazi bolesti, Sjogren karakterističan oštar suha usta, što je dovelo do poremećaja govora i gutanja, ispucale usne, oralne sluznice aktinična porcije, ispucali jezik, nedostatak slobodnog pljuvačke u usnoj šupljini.
Obilježene hipofunkcije druge egzokrine žlijezde sa simptomima suhu kožu, nos, grlo, vulve i vagine, razvoj traheitise, bronhitis, ezofagitis, atrofični gastritis, itd g. Sjogren-ova bolest se može javiti zglobne tip sindrom polyarthralgia ili poliartritis, kršenje osjetljivosti nogama i rukama, neuropatija od trigeminusa i facijalisa, hemoragijski osip na udovima i prtljažnik, groznica, miozitis, i Hepato-splenomegalija.
Dijagnosticiranje Sjogren bolest
Od laboratorijskih dijagnostičkih metoda obavlja istraživanja i analiza generalni krvi, što ukazuje na umjereni leukopenija, anemija, ubrzan ESR. U biokemija krvi u bolesti Sjogren određuje svijesti globulini, ukupni proteini, fibrin seromucoid, sijalične kiselina, krioglobulina detekciju. Imunološke reakcije otkrivaju podizanje imunoglobulina IgG i IgM- antitijela na DNA, LE-ćelija, antitela na epitel egzokrine žlijezde, mišići i kolagen pr.- povećanje broja B limfocita, što je smanjenje u T-limfocita.
Kada Sjogren sindrom naznačeno određenu reakciju na test Schirmer - određuje smanjenje suza kao odgovor na stimulaciju sa amonijakom. Kada obilježavanje rožnice i konjunktive boje otkrila erozije i distrofije žarišta epitela.
Sjogren bolest se sprovodi kontrast radiografiju (ptyalography), biopsija pljuvačnih žlijezda, žlijezda slinovnica ultrazvuk, MRI suzna / žlijezda slinovnica. Za otkrivanje komplikacija od drugih sistema se vrši radiografiju, gastroskopija, ehokardiograma.
tretman Sjogren bolest
Vodeću ulogu u terapiji bolesti, Sjogren dodijeljena hormon (prednizon), imunosupresivnih lijekova i citostatika akcije (ciklofosfamid, hlorbutin) i njihove kombinacije (+ hlorbutin prednizolon, prednizolon + ciklofosfamid).
Kombinacija ekstrakorporalnom korekcije krvi (plazmafereze hemosorption dvostruko plazma filtracija) sa terapije u lečenju Sjogren bolesti prikazani u slučajevima nekrotičnog vaskulitisa, glomerulonefritis, cerebrovasculitises, polinevritis et al. lezija.
Simptomatska terapija za Sjögrenov bolest ima za cilj da eliminiše suhoće sluznice i prevencije sekundarnih infekcija. Ako suhog oka je dodijeljen umjetnih suza nosi meke kontaktne leće, ispiranje očiju rješenja antiseptici.
Za normalizaciju salivacija održan novocaine blokade, imenovan CA-droga u upalu parotidne žlijezde se koriste lokalne aplikacije sa rješenje Dimexidum, sistemski antibiotici i antimikotika.
Nadražaj oralni Sjogren bolesti i ublažavanju potrebu da se stimuliše regeneraciju pomoću aplikacije krkavine ulja i šipak, masti obradu (methyluracyl i solkoserilovoy).
Kada se želuca sekretorni insuficijencije kontinuiranu terapiju zamjene obavljeni sa solnom kiselinom, prirodni želudačnog soka pepsidilom- gušterače enzima insuficijencijom dodijeljena terapija: prijemni Festalum, panzinorma, et al.
Prognoza i komplikacije Sjogren bolesti
Za Sjogren bolest nije opasna po život u prirodi, međutim, značajno pogoršava kvalitet života. Pravovremeno pokrenut terapija usporava progresiju patoloških procesa i zadržava pacijenata sa invaliditetom. Netretirane česte komplikacije dovode do invaliditeta.
Primarne lezije sa Sjogren sindrom je često vezan za razvoj sekundarne infekcije upala sinusa, ponavljaju traheitise, bronhopneumonija. Kada sistemski lezije mogu razviti zatajenja bubrega, poremećen cirkulaciju glava i / ili kičmena moždina.
Specifični prevenciju Sjogren bolesti nije razvijena.
- Vaginalna suhoća
- Ihtioza
- Raynaudov sindrom
- Sialadenitis
- Sialadenoz
- Suha usta
- Otok limfnih čvorova
- Pharyngalgia
- Promuklost, gubitak glasa
- Felty sindrom
- Kolagenaza
- Shulman bolest
- Bolest mješoviti vezivnog tkiva
- Sistemski eritemski lupus (SLE)
- Sjogren sindrom
- Bol u oku
- A osjećaj suhoće u očima
- Crvenilo oka
- Filamentni keratitis
- Suha usta
- Defislez