Angiosarkom jetre

Angiosarkom jetre (hemangioendothelioma, endotelioblastoma, Kaposijev angioblasticheskaya) ima vrlo agresivan u koja se manifestuje svom brzom invazivni rast, uništavanje jetre parenhima, žučni kanali i kapsula tijelo, klijanja u granama jetre i portalne vene, sklonost ka metastazira. U gastroenterologiju i hepatologiju angiosarkom je 1,8% primarne tumora jetre- uglavnom dijagnosticirana u muške populacije u dobi od 60-70 godina. angiosarkom jetre javlja se u 30 puta manje od hepatocelularni karcinom (Primarni rak jetre).

Uzroci i karakteristike angiosarkom jetre

Razvoj jetre angiosarkom kancerogenih veže za određene kemijske spojeve i otrovnih materija, vinil klorida, Thorotrast, steroidi, radijum, arsena i bakra spojeva. Osobe koje su imale kontakt sa Thorotrast (torijuma dioksid) - radioaktivni droge do sredine prošlog stoljeća, onih koje se koriste u radiologiji, angiosarkom čine oko 23% svih tumora jetre. Thorotrast takođe može uzrokovati ciroza. Između akcije hepatotoksicnih supstanci i razvoj angiosarkom jetre može potrajati mnogo godina.

U nekim slučajevima, postoji angiosarkom jetre, assotsiirovannnye sa nasljedne bolesti - neurofibromatoza (Recklinghausen bolest), i idiopatska hemokromatoza.

Angiosarkom jetre razvija iz endotelnih sinusoida - kapilara raspoređenih u lobulama jetre. Makroskopski sa angiosarkom jetre je uvećana, sa fuzzy granitsami- sadrži više čvorova, nalik kavernoznog hemangioma, sa područja krvarenja.

U 80% slučajeva angiosarkom jetre se širi na slezine, 60% - u plućima.

Simptomi angiosarkom jetre

angiosarkom manifestacije jetra nije specifičan. razvoj tumora prati bol u trbuhu, nelagodu i težinu u epigastrične ili desnom gornjem kvadrantu, gubitak težine, slabost, loš apetit, groznica, nedostatak daha. brzo progresivni hepatomegalijom, žutica, diarrhemia, ukazuje holestaze i zatajenje jetre.

Uočene promjene u biohemijskih uzorcima jetre, trombocitopenija. Karakterističan za angiosarkom jetre DIC zbog uticaja tumora na faktore zgrušavanja. Četvrtina pacijenata sa angiosarkom jetre razvijenih masivna krvarenja u trbušnu šupljinu.

U roku od godinu dana nakon dijagnoze angiosarkom jetre razvije dugoročne metastaza u slezine, pluća, nadbubrežne žlijezde, kosti.

Dijagnoza angiosarkom jetre

Rano otkrivanje angiosarkom jetre je vrlo teško. Objektivno ispitivanje otkrilo žutilo boju kože, proširenje jetre, ponekad - opipljive mase lezije, šumovi se čuju na auskultaciju projekcije u jetri.

Prema jetre ultrasonografija angiosarkom predstavlja jedan ili više hyperechoic formacije. Pregled Kada radiographing abdominalni CT (MSCT), MR utvrđeno Thorotrast depozite u jetri i slezeni. Kada angiosarkom jetre supstanca se nalazi na periferiji formiranja tumora. U nedostatku naslaga na Thorotrast tomogrami angiosarkom jetra se definira kao mali tkanina gustoće sa Uključene visoke gustine (žarišta krvarenja). Karakteristično visok položaj dijafragme kupole.

angiosarkom Dijagnoza se potvrđuje biopsijom jetre ili dijagnostičke laparoskopija s imunohistohemijskim ispitivanje uzorka tumora, koji je određen diferencijaciju endotelnih markera CD31. U morfološkom studiji biopsije ili kirurških uzoraka otkriva kavernoznog sinusa su obloženi endotel malignih anaplastičnim - giperhromaticheskimi fusiform ćelije sa jedrima.

angiosarkom liječenje jetre

Kada operativan angiosarkom mora obaviti resekcija jetre. Kako bi se smanjila veličina angiosarkom prije resekcija ili usporavanja primjenjuje rast tumora neresektabilnim jetre arterijske chemoembolization.

Primarni hemangioendothelioma ima osjetljivost na radioterapiju, ali sa neresektabilnim tumora primjenjuju radioterapije. Sa rekurentnim angiosarkom jetre i udaljenih metastaza je citostaticima kemoterapije.

Prognozu angiosarkom jetre je razočaravajući: većina pacijenata umire u prvoj godini nakon dijagnoze tumora.