Non-Hodgkinov limfom

Non-Hodgkinov limfom (limfosarkome) - različite morfologije i kliničke karakteristike malignih limfoproliferativni tumora, različitih po svojim karakteristikama iz Hodgkinovim limfomom (Hodgkin bolest). Ovisno o mjestu nastanka primarnog tumora hemoblastoses podijeljena u leukemije (neoplastičnih lezija koštane srži) i limfoma (tumora limfnog tkiva s primarnim vnekostnomozgovoy lokalizacija). na karakterističnim morfološki dokaz limfoma na bazi, s druge strane, su podijeljeni u Hodgkin i nehodzhkinskie- među posljednjim u hematologije uključuju B- i T-cell limfoma.

Non-Hodgkinov limfom javiti u svim dobnim skupinama, ali više od polovine limfosarkome se dijagnostikuje kod ljudi starijih od 60 godina. Prosječna stopa incidencije kod muškaraca je 2-7 slučajeva među ženama - 1-5 slučajeva na 100 000 stanovnika. U posljednjih nekoliko godina, postoji tendencija da se progresivno povećanje u učestalosti non-Hodgkinovim limfomima.

Razlozi za ne-Hodgkinov limfom

Etiologija je nepoznata limfosarkome, a samim tim i ispravnije govoriti o faktorima rizika koji povećavaju mogućnost razvoja non-Hodgkinov limfom. Za ovu vrstu nepovoljnih pretpostavke su virusne lezije (HIV, Epstein-Barr virus, hepatitis C). Infekcija Helicobacter pylori, u vezi sa čir na želucu, može uzrokovati razvoj limfoma na istoj lokaciji.

Rizik od razvoja non-Hodgkinov limfom povećava sa urođenim i stečene imunodeficijencije, gojaznost, u starosti, nakon što je u procesu transplantacije organa. Pratiti uzročna veza između lymphosarcomas i prije u kontakt sa hemijskim karcinogenima (benzen, insekticidi, herbicidi), radioterapija i kemoterapija za rak. Limfom štitne žlijezde Obično se razvija u pozadini autoimuni tireoiditis.

Klasifikacija non-Hodgkinov limfom

Limfosarkome, prije svega u razvoju u limfnim čvorovima nazivaju čvornih, drugih organa (nepca i ždrijela tonzile, žlijezda slinovnica, želuca, slezene, crijeva, mozga, svjetlo, kože, štitnjače, itd.) - ekstranodalnih. Prema strukturi tumorskog tkiva non-Hodgkin limfoma su podijeljeni u folikularne (nodularnog) i difuzni.

Kako je tempo napredovanja non-Hodgkin limfoma su svrstani u indolentan (sporo i relativno povoljan, naravno), agresivan i vrlo agresivan (s brzim razvojem i generalizacije). Ako ne leči, pacijenti sa indolentnim limfoma u prosjeku 7 live - 10 godina, sa agresivnim - od nekoliko mjeseci do 1,5-2 godine.

Moderni klasifikacije ima preko 30 različitih vrsta ne-Hodgkinov limfom. Većina tumora (85%) javlja se iz B limfocita (limfoma B), a ostatak T-limfocita (T-cell limfom). U okviru ove grupe postoje različite podtipova non-Hodgkinov limfom.

Grupa B-cell limfoma uključuju:

• Difuzna veliki limfoma - najčešći histološki tip ne-Hodgkins limfoma (31%). Ga odlikuju agresivan rast, bez obzira na gotovo polovini slučajeva podložan je potpuno izlečenje.
• folikularna limfoma - njegov frekvencija je 22% ne-Hodgkin limfoma. Tokom indolentan, ali da se pretvori u difuzno agresivan limfom. Prognoza 5 godina stopa preživljavanja - 60-70%.
• mali limfocitni limfom i hronične limfocitne leukemije - slične vrste ne-Hodgkin limfoma, što čini 7% ukupnog broja. Tokom spor, ali slabo reaguje na terapiju. Prognoza je varijabla: u nekim slučajevima, limfosarkome razvija u roku od 10 godina, u drugima - u jednom trenutku se pretvara u brzo rastućim limfom a.
• Hodgkin limfoma - u strukturi non-Hodgkin limfoma je 6%. opstanak prekretnica petogodišnjeg nadilazi samo 20% pacijenata.
• B-limfoma, marginalne zone ćelije - podijeljena u ekstranodalnih (može razviti u želucu, štitnjače, pljuvačke, mliječne žlijezde), čvorne (razvijati u limfnim čvorovima), i slezene (sa lokalizacije u slezine). Odlikuje se sporim lokalni rostom- ranim fazama dobro obradivi.
• B-limfoma, medijastinuma - rijetki (2% slučajeva), ali za razliku od drugih vrsta ne-Hodgkinov limfom pogađa uglavnom mlade žene stare 30-40 godina. Zbog brzog rasta uzrokuje kompresiju tijela sredosteniya- osušeni u 50% slučajeva.
• Waldenstrom macroglobulinemia (Lymphoplasmacytic limfoma) - je dijagnosticiran u 1% pacijenata sa non-Hodgkinovim limfomima. Odlikuje hiperprodukcije IgM tumorskih ćelija, što dovodi do povećanja viskoznosti krvi, vaskularne tromboze, ruptura kapilara. To može imati relativno benigni (sa preživljavanjem do 20 godina), i prolazna razvoj (sa smrću pacijenta u roku od 1-2 godina).
• dlakave ćelija leukemije - vrlo rijetka vrsta ne-Hodgkinov limfom, koji se javlja kod starijih osoba. Tokom sporo tumor ne mora uvijek nije potrebno liječenje.
• Burkitt limfom - čini oko 2% ne-Hodgkinov limfom. U 90% slučajeva tumora pogađa mlade ljude ispod 30 godina. rast Burkitt limfom agressivnyy- intenzivne kemoterapije može postići polovine oporavak pacijenata.
• CNS limfoma - primarni CNS mogu utjecati na mozak ili kičmene moždine. Najčešće povezane sa HIV infekcijom. Pet-godišnje preživljavanje je 30%.

Limfoma T-cell porijekla non-Hodgkinovim su predstavljeni:

• T-limfoblastične limfoma ili leukemije praotac ćelije - javlja sa frekvencijom od 2%. Razlikuju u broju eksplozije ćelija u koštanoj srži: o <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• perifernih T-cell limfoma, uključujući kožni limfom (Sezary sindrom, granulosarcoid) Angioimmunoblastic limfom, ekstranodalnih prirodni ubica limfoma, limfoma sa enteropatija, pannikulitopodobnuyu potkožno tkivo limfoma, anaplastični velika limfoma ćelija. Tokom većeg dijela T-ćelija non-Hodgkin limfoma brz i nepovoljan ishod.

Simptomi Non-Hodgkinov limfom

Oličenje kliničkih manifestacija non-Hodgkin limfoma znatno da variraju ovisno o lokaciji primarni fokus, prevalencija tumora, tip histološkom tumora, itd sve manifestacije limfosarkome slagati u tri sindroma :. Limfadenopatija, groznice i intoksikacija ekstranodalnih lezije.

U većini slučajeva, prvi pokazatelj ne-Hodgkinov limfom je povećanje u perifernim limfnim čvorovima. U početku, oni ostaju fleksibilan i okretan, a kasnije se spajaju u ogromne konglomerata. U isto vrijeme na limfne čvorove može uticati jednog ili više područja. U formiranju sinusa trakta treba isključiti aktinomikoza i tuberkuloza. Uz poraz medijastinuma limfnih čvorova razvija kompresije jednjaka i dušnika, kompresije SVC sindroma. Povećana intraabdominalne i retroperitonealna limfnih čvorova može izazvati fenomen ileus, lymphostasis u donjoj polovici tijela, žutica, kompresija uretera.

Takve nespecifične simptome non-Hodgkinov limfom, kao groznica bez ikakvog razloga, noć znojenje, gubitak težine astenija u većini slučajeva ukazuju na uopštene bolesti. Među ekstranodalnih non-Hodgkinov limfom lezija dominiraju prsten Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz, gastrointestinalnog trakta, mozga, rijetko utječe na mliječne žlijezde, kosti, pluća parenhima, i dr. Organa.

Limfom nazofarinksa tijekom endoskopske tumor ima oblik blijedo ružičaste boje sa gomoljasti konture. Često raste gornjoj sitast sinusa, orbita, što uzrokuje poteškoće u nosnom disanje, rinofoniyu, gubitak sluha, egzoftalmus.

Primarni non-Hodgkinov limfom, testisa može imati glatku ili neravnom površinom, ili elastične gustoća šljunčana. U nekim slučajevima, razvijanje skrotuma edem, ulceracije kože iznad tumora, povećanje ingvinalni-ilijačne limfnih čvorova. Limfom, testisa skloni ranom širenju pobjediti drugi jaje, i druge CNS.

dojke palpacija limfoma se definira kao poseban tumor ili difuzno grudi- uvlačenje pečat bradavica je neobično. Ako to utiče na klinička slika podsjeća na želucu raka želuca, u pratnji bol, mučnina, gubitak apetita, gubitak težine. Abdominalni non-Hodgkinov limfom se može manifestirati parcijalne ili potpune opstrukcije crijeva, upala trbušne maramice, malapsorpcije sindrom, bol u trbuhu, ascites.

limfoma kože manifestuje svrabom, čvorići i zapečatiti crvenkasto-ljubičaste boje. Primarna bolest CNS je češći kod pacijenata sa AIDS-om - za limfoma su ovu lokalizaciju pratnji fokalna ili menignih simptoma.

Dijagnoza non-Hodgkinov limfom

Pitanja dijagnosticiranje non-Hodgkins limfoma su odgovornost za onkologiju i hematologiju. Klinička dijagnoza limfosarkome su povećanje u jednoj ili više grupa limfnih čvorova, simptomi trovanja, ekstranodalnih angažman.

Da biste potvrdili vjerovatne dijagnoze potrebno je proučiti tumorskih stanica podloge. Za tu svrhu, dijagnostičke operacije se izvode: tankom iglom biopsija ili ekscizija limfnih čvorova, laparoskopija, thoracoscopy, punkcija koštane srži sa kasnijim imunohistohemijskom, citološka, ​​citogenetičkom studija i drugih dijagnostičkih materijala. Također dijagnoze, važno je da izaberete strategije liječenja i prognozu non-Hodgkinovim limfomima.

Povećana intraabdominalnog i medijastinuma limfnih čvorova je otkrivena od strane medijastinuma ultrasonografija, radiografiju i CT grudnog koša, abdomena. Indikacije za inspekciju algoritam uključuje ultrazvuk limfnih čvorova, jetre, slezene, mliječne žlijezde, štitnjače, organa i drugih-skrotuma lymphoscintigraphy, scintigrafija kostiju i unutrašnjih organa, MRI.

Diferencirane non-Hodgkinov limfom, bolest račune Hodgkin sa, metastatski karcinom, limfadenitis, nastaju kada tularemiju, bruceloze, tuberkuloze, toksoplazmoza, sifilis, infektivna mononukleoza, gripa, SLE et al.

Tretman Non-Hodgkinov limfom

mogućnosti liječenja uključuju Hodgkin limfoma operativnih metoda, radioterapija i himioterapiyu- njihov izbor upravlja morfološki tip, učestalost, tumora lokalizacije, i sigurnost dobi pacijenta.

Operacija se obično koristi kada odvojene povreda nekog organa, obično probavnog trakta. Radioterapija kao monoterapija non-Hodgkinov limfom se koristiti samo u lokalizirane oblicima i tumori niskog stepena. Osim toga, zračenje se može koristiti kao palijativna metoda kada je nemoguće kemoterapije.

Najčešći tretman ne-Hodgkinov limfom počinje kurs hemoterapije. Ova metoda može biti nezavisno ili u kombinaciji sa zračenjem terapija. U kombinaciji chemoradiotherapy mogu postići više remisija. Moguće uključivanje u ciklusima hormonske terapije. Tretman se nastavlja sve do potpune remisije, nakon čega je potrebno da se izvrši još 2-3 konsolidacije kurseva.

Alternativnih metoda koristi imunoterapija interferonom, monoklonskih antitijela i transplantacije autolognih ili alogene koštane srži ili perifernih matičnih stanica.

Prognozu non-Hodgkin limfoma varira, ovisno uglavnom na histološki tip tumora i fazi otkrivanja. Kada površinski zajedničke oblike dugoročnog preživljavanja je u prosjeku 50-60%, dok je samo 10-15% generalizovati.